The Heart - HOCM Was ist das?

1 Ein Dokument von Hypertrophisch Obstruktive Cardiomyopathie (HOCM)Autor Dr. med. Christian LeunerHOCM - Was ist das? Die hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung der Herzmuskulatur. Sie geh rt in die Gruppe der hypertrophischen Kardiomyopathien. Im angels chsischen Raum werden diese nicht weiter unterteilt und als HCM (Hypertrophic CardioMyopathy) gef hrt. Der Name HOCM leitet sich von dem griechischen "Hyper" = " ber, ber-hinaus" und "trophe"= "Nahrung" und dem lateinischen "obstructio" = "Verstopfung" ab. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Verdickung der Muskulatur (Hypertrophie) einzelner oder aller Wandschichten, insbesondere des linken Ventrikels (Ventrikel = Herzkammer) gekennzeichnet. 1962 wurde diese Erkrankung erstmals vom amerikanischen Kardiologen Eugene Braunwald beschrieben. Im lteren Schrifttum wird sie auch als IHSS (Idiopathische, hypertrophe, subaortale Stenose) abgek : Schnitt durch ein menschliches HOCM bedingte Verdickung der Herzscheidewand (subaortales Septum)Im Vordergrund steht dabei eine besonders ausgepr gte, asymmetrische Verdickung des basisnahen Septums (Septum = Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzkammer).

2 Diese Verdickung ragt krankhaft in den Ausflusstrakt des linken Ventrikels hinein und f hrt zusammen mit der benachbarten 5 Mitralklappe (Einlassklappe, sie f hrt das Blut aus der linken Vorkammer in die linke Hauptkammer) zu einer Flussbehinderung des Blutes in der Ausflussbahn des linken Ventrikels, ber die das Blut aus dem Herzen in den K rper gepumpt wird (daher "Obstruktion"). Die Str mungseffekte in der engen Ausflussbahn f hren in diesen F llen oft zu einer Bewegungsst rung eines Segels der Mitralklappe, die zur Ber hrung des Septums und damit zu einer zus tzlichen Einengung der Ausflussbahn f hrt. Diese st rende Bewegung des Mitralsegels kann man mit Hilfe der Echokardiografie besonders gut beobachten ("SAM" = Systolic anterior movement = systolische Vorw rtsbewegung). Dieses f hrt auch oft zu einer Undichtigkeit der Mitralklappe. Diese Undichtigkeit und die Einengung der Ausflussbahn verursachen ein raues, in der Regel relativ lautes Herzger usch.

3 Es entsteht so w hrend der Systole (Pump-Phase des Herzens) wegen der Behinderung des Blutflusses aus der Herzkammer heraus ein erheblicher Druckunterschied zwischen der Spitze und der Ausflussbahn der Herzkammer; es entsteht ein sogenannter Gradient (siehe Abbildung unten). Zus tzlich ist die Pumpleistung des Herzens beeintr chtigt in Folge der durch die Muskelverdickung 2 Hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM), was ist das? entstandene verminderten Dehnbarkeit der Herzmuskulatur des linken und meist auch des rechten Ventrikels. Die F llung des Herzens ist nur unter erh hten F llungsdrucken m glich und das Blut staut sich daher in der Lunge (verursacht Luftnot) oder im K rper (verursacht Wasseransammlungen = deme).Neben einer vereinzelt auftretenden Form, tritt die HOCM auch famili r geh uft auf, es wird ein autosomale-dominanter Vererbungstyp beschrieben. Eine gro e Zahl der genetischen St rungen sind heute gut bekannt, sie spielen sich an verschiedenen Abschnitten im inneren der Herzmuskelzelle ab und betreffen den Anteil, der f r das Zusammenziehen des Herzmuskels (kontraktiler Apparat) verantwortlich Erkrankung kann bereits im Kindesalter auftreten, wird jedoch geh uft nach der Pubert t, aber auch erst in hohem Lebensalter in einem fortgeschrittenen Stadium treten Beschwerden in Form von Luftnot bei Belastung und/oder Enge in der Brust im Sinne einer Angina pectoris auf.

4 Von besonderer Bedeutung ist das Auftreten von Synkopen (Ohnmachten), die auch zum Tode f hren k nnen. Die HOCM ist mit eine der h ufigsten Ursachen f r pl tzliche Tode bei Sportlern im Alter unter 30 Jahren. Diese Komplikation ist am h ufigsten bei der famili r auftretenden Form in Verbindung mit einer ausgepr gten Erkrankung und begleitenden Herzrhythmusst rungen zu beobachten. Bei der ausgepr gten Form der Erkrankung ist die Lebenserwartung deutlich eingeschr nkt. M gliche Krankheitsfolgen sind: Die weitere Verdickung der Herzw nde, das Eintreten einer Herzinsuffizienz (Herzmuskelschw che), sowie das Auftreten von Herzrhythmusst rungen, Synkopen und einem pl tzlichen der Muskelwulst des Septums in typsicher Weise unterhalb der Aortenklappe, so ist er gut f r eine Alkoholbehandlung (TASH) geeignet. Die seltener vorkommende Form der mit-ventrikul ren HOCM mit der weiter in der Mitte des linken Ventrikels liegenden Muskelverdickung kann weniger gut mittels einer TASH oder einer Operation behandelt ufigkeit der unterschiedlichen Formen der HOCM (nach Kuhn et al.)

5 HOCM - Wie wird es festgestellt?Ein erster Hinweis auf die Erkrankung ist h ufig ein Herzger usch, (sog. systolisches Herzger usch) von niederfrequentem (rauem) Klangcharakter, das am lautesten ber 3 Hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM), was ist das? dem 3 li. parasternal ( ber der dritten und vierten Rippe neben dem Brustbein) ohne Fortleitung in die Halsarterien geh rt werden kann und unmittelbar nach Belastung oder im Hocken deutlich lauter wird. Auch das normale Ruhe-Ekg kann wichtige Hinweise liefern Es zeigt in gelegentlich stark wechselnder Auspr gung tiefe, meist gleichschenklige T-Negativierungen in den Brustwandableitungen ( berwiegend V3/V4) und auch Q-Zacken als besonders typischen Hinweis auf die Septumhypertrophie (Verdickung der Herzscheidewand) . Mit Hilfe der Ultraschalluntersuchung des Herzens, insbesondere mit der 2-D Echokardiografie und der Dopplerechokardiografie, kann eindeutig sowohl die Erkrankung selbst, als auch der Grad der Einengung der Strombahn in der linken Herzkammer zuverl ssig bestimmt werden.

6 Abb.: Echokardiografisches Bild einer HOCM im zwei D-BildEin besonders typisches Zeichen findet sich in der sog. M-MOde Echokardiografie. Es zeigt mit dem SAM Ph nomen die Einengung des Ausflusstraktes durch di Mitralklappe. Abb.: Darstellung der Mitraklappe mit dem SAM Ph nomen w hrend der Systole bei typischer HOCMMit Hilfe der Belastungsechokardiografie (Echo-Untersuchung unter Belastung auf einem Fahrradergometer in Schr glage) wird die Auswirkung der Erkrankung unter Belastung zuverl ssig feststellbar. Die Transoesophageale Echokardiografie (sog. Schluckecho, der Schallkopf wird unter Beruhigungsmittelgaben wie bei einer Magenspiegelung in die Speiser hre an die Hinterwand des Herzens gebracht) erm glicht die genaue 4 Hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM), was ist das? Lokalisierung und Vermessung des Muskelwulstes und der Enge der Ausflussbahn der linken Herzkammer. Die exakte Bestimmung des Schweregrades, insbesondere auch das Ausma der Dehnbarkeitsst rung der Herzmuskulatur und der Grad einer h ufig begleitenden Mitralinsuffizienz (Undichtigkeit der Einlassklappe), ist erst mit einer Herzkatheteruntersuchung m glich.

7 Sie erlaubt eine direkte Druckmessung im Herzen und die Darstellung der aller Herzh hlen in ihrer gesamten Ausdehnung mit Hilfe von Kontrastmitteln. Auch ist auf diese Weise die Darstellung der arteriellen Gef e (Herzkranzgef e = Koronararterien) m glich, die das verdickte Septum mit Blut versorgen. Diese Kenntnis ist die Voraussetzung f r eine eventuelle Ver dung der verdickten Muskulatur in diesem Bereich mit Hilfe einer speziellen Kathetertechnik (TASH). HOCM - Wie wird sie behandelt?!Bei Patienten mit geringen oder ohne Beschwerden ist keine Behandlung erforderlich. Diese Patienten k nnen ein normales Leben f hren, jedoch bei k rperlichen Belastungen ist Vorsicht geboten. Sportarten mit Wettkampfcharakter und starken k rperlichen Belastungen ( Fu ball, Schnelllauf, Abfahrtskifahren) und T tigkeiten mit Heben und Stemmen von schweren Lasten sollten vermieden werden.

8 Es ist aus Messungen bekannt, dass es besonders sofort im Anschluss an eine k rperliche Belastung kurzfristig zu einer starken Erh hung des Druckgradienten in der linken Herzkammer kommt. Diese kann zu gef hrlichem Herzrasen, Ohnmachten durch Blutdruckabfall und unter besonders ung nstigen Umst nden sogar zum pl tzlichen Herztod f Auftreten von deutlicher Luftnot mit Einschr nkung der Belastbarkeit oder Schmerz und Enge im Brustkorb wird eine Behandlung mit Medikamenten, Kalziumantagonisten wie Verapamil in hoher Dosierung oder Beta-Blockern begonnen. F hrt diese nicht zum Erfolg, muss die "Ver dung" der st renden Herzmuskulatur durch Injektion von hochprozentigem Alkohol ( thanol) mit Hilfe von Herzkathetern erwogen werden. Ohne Herzoperation wird mit Hilfe von Herzkathetern bei einer Alkoholver dung ber den in das Septum (Herzscheidewand) f hrenden Seitenast der linken Koronararterie (Septum-Ast der Herzkranzarterie) der st rende Herzmuskelwulst erreicht und funktionsunt chtig gemacht.

9 Das Blut kann dann unbehindert das Herz verlassen. Diese Methode haben wir TASH (Transkoronare Ablation der Septum Hypertrophie) genannt. Dieses Verfahren zeigt nun seit vielen Jahren sehr gute Ergebnisse. Es wird eine erhebliche Verbesserung der Beschwerden und auch des weiteren Verlaufs durch diese seit 1996 eingef hrte Behandlung bei fast allen geeigneten Patienten erreicht. 5 Hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM), was ist das? Ort der Alkoholver dung bei der TASH Behandlung oder der Operation des Herzmuskels (Myektomie)Die Alternative ist die direkte operative Therapie (Myektomie) mit Entfernung des Herzmuskelwulstes durch eine Operation am offenen Brustkorb. Sie wird heute nur noch in Einzelf llen eingesetzt, meist wenn eine TASH nicht erfolgversprechend ist oder aus anderen Gr nden eine Herzoperation erforderlich wird (zus tzliche Koronare Herzkrankheit, oder Herzklappenfehler).

10 Ebenso wie die Myektomie wird auch die TASH nur in wenigen Zentren in Deutschland durchgef hrt (f r weitere Informationen siehe auch unter ). In Einzelf llen kann auch die Implantation eines speziellen Herz-Schrittmachers die Beschwerden bei einer HOCM g nstig beeinflussen, jedoch hat sich dieses Verfahren nicht durchsetzen k Auftreten von Synkopen (Ohnmachten) ist eine umgehende Untersuchung und Behandlung in einem spezialisierten Zentrum erforderlich. Lebensgef hrliche Herzrhythmusst rungen in Form eines Herzrasens bis hin zum t dlichen Kammerflimmern k nnen auftreten. Dabei ist es wichtig zu wissen, dass die Gef hrdung besonders hoch ist, wenn in der Familie ( Eltern, Geschwister, ggf. Kinder, Gro eltern, Gro -Onkel und -Tanten, Onkel, Tanten, Nichten, Neffen) pl tzliche Herztode aufgetreten sind. In zahlreichen F llen wird nach einer entsprechenden Voruntersuchung die Implantation (Einpflanzung) eines Schrittmachers erforderlich, der diese lebensbedrohlichen Herzrhythmusst rungen erfolgreich erkennen und beseitigen kann (implantierbare Defibrillatoren, abgek rzt ICD).