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1 1 Relato oficial MALFORMACIONES CONG NITAS DE LA PARED TOR CICA RELATOR Dr. Eduardo Acastello Cirujano Tor cico Pedi trico Jefe de Divisi n Cirug a. Hospital de Ni os Ricardo Guti rrez Presidente de la Sociedad Iberoamericana de Cirug a Tor cica. COLABARADORA Dra. Patricia Garrido Cirujana Pedi trica del Hospital de Ni os Ricardo Guti rrez Ex Residente y Jefa de Residentes Ex Concurrente Post-B sica en Cirug a Tor cica BUENOS AIRES 2011 2 INDICE Pr 4 Introducci n .. 6 Malformaciones Tipo I .. 14 Pectus Excavatum .. 14 15 Presentaci n cl 15 Evaluaci n y diagn 18 Historia de la reparaci n quir 19 Correcci n quir 23 Complicaciones y 28 Pectus Carinatum .. 30 32 Presentaci n cl 32 Evaluaci n y diagn 32 Correcci n quir 34 Complicaciones y 37 Dism rficas.

2 39 Malformaciones Tipo II .. 41 Simples .. 41 41 Agenesia e hipoplasia 41 Costilla b 42 Costillas 43 Fusi n 44 Costilla dism 45 45 46 Complejas .. 47 Extra 47 Fusi n 49 Sindr 53 S ndrome de 53 S ndrome de 58 S ndrome 59 3 Malformaciones Tipo 61 S ndrome de 61 62 62 Presentaci n cl 62 Evaluaci 65 Correcci n quir 68 Complicaciones y 72 Torac

3 74 Clasificaci 75 Presentaci n cl 77 Evaluaci n y diagn 78 Separaci n quir 80 Malformaci n Tipo 82 Fisura 82 Embriolog 82 Incidencia y 82 Historia y clasificaci 83 Presentaci n cl 86 Evaluaci n y diagn 89 Historia de la reparaci n quir 90 Correcci n quir 91 Complicaciones y 96 Malformaciones Tipo V.

4 98 Malformaciones de la clav 98 Malformaciones de la esc 102 Enfermedad de 102 Presentaci n cl 106 Diagn 106 Clasificaci n de 107 107 Malformaciones 108 Referencias bibliogr 110 4PR LOGO Cuando me asignaron el Relato oficial del 55 Congreso Argentino de Cirug a Tor cica sent un gran orgullo y el reconocimiento de mis pares por la asignaci n de tal honor; pero tambi n me di cuenta de la gran responsabilidad que esto ya que tengo la obligaci n de trasmitir a mis colegas y sobre todo a las generaciones j venes de cirujanos tor cicos, la experiencia acumulada en tantos a os de trabajo.

5 Mis comienzos en la cirug a fueron en el Hospital de Ni os Ricardo Guti rrez en donde cirujanos de mucho prestigio como el Dr. Jos . E. Rivarola, pionero de la cirug a pedi trica en la Argentina y gran creyente de las subespecialidades quir rgicas, junto al Dr. Horacio Aja Espil me estimularon y me dieron su apoyo para el desarrollo de la especialidad. Luego, terminada la residencia y habiendo decidido la especialidad de cirug a tor cica fueron los Dres. Eduardo Galindez y Guillermo Kreutzer, creadores de la cirug a cardiovascular pedi trica en Sudam rica; el Dr. Emilio Quesada, desarrollador de la urolog a pedi trica; y el Dr. Luis Becu, an tomo hemat logo de prestigio internacional, quienes me dieron todo el apoyo necesario para concretar mi sue o. Y fue as que pase a mi segunda casa, el Hospital Ramos Mej a , en donde tuve el privilegio de formarme junto al Dr.

6 Horacio Villegas y pasar a formar parte de su equipo junto a los Dres. Miguel Astudillo, Roberto Lamy y Norberto Lucilli. Posteriormente, fueron todos los nombrados quienes me alentaron a continuar mi b squeda que me llev a estar un a o becado en el Massachusetts General Hospital bajo la jefatura del Dr. Hemer Grillo; y otro a o becado en el Children s Hospital de Boston en donde tuve el privilegio de continuar mi formaci n bajo la tutela del Welch y Robert Shamberger. Muchos m s colegas me han ayudado a concretar mi proyecto y siento en parte que es injusto no nombrarlos, pero quise remarcar aquellos que realmente marcaron a fuego ciertas conductas en mi vida profesional. Los buenos resultados se obtienen de la experiencia y la experiencia se obtiene de los buenos y malos resultados . 5 Por eso, y como todos los cirujanos antes mencionados, no hicieron otra cosa que volcarme su experiencia sin ning n tipo de ego smo, con la sabidur a de los docentes natos; es que me veo en la obligaci n moral y cient fica de trasmitir la m a, sabiendo que no es la verdad , pero si es mi verdad.

7 Quiero agradecer no solo a la Comisi n Directiva actual de la Sociedad Argentina de Cirug a Tor cica sino a la Sociedad plena que desde que me acerqu a ella y me permitieron incorporarme, no dejaron de brindarme su estimulo, apoyo incondicional y hasta un honroso lugar como Presidente de dicha Sociedad. 6 INTRODUCCION Las malformaciones de la pared del t rax, comprenden un espectro amplio de patolog as que presentan, como factor etiol gico, alguna alteraci n en el desarrollo y/o la morfolog a de la caja tor cica. Algunas de ellas son leves y de repercusi n s lo est tica y las hay muy complejas que pueden causar incluso la muerte del paciente. Es fundamentalmente por ello; y a pesar que las primeras descripciones se remontan a mediados del siglo XIX (e incluyendo grandes revisiones bibliogr ficas como la de Ravitch, en 1960), que hasta el momento, no se ha establecido una clasificaci n adecuada y uniformemente aceptada, que englobando a todas las variantes conocidas, mencione desde un pectus excavatum leve asintom tico, hasta una malformaci n grave que amenace la vida, como la distrofia tor cica asfixiante o enfermedad de Jeune en su grado m s severo.

8 Debido a esta inquietud y a nuestra amplia experiencia, y luego de una revisi n minuciosa y detallada de todas las malformaciones, hemos decidido clasificadas, seg n el sitio anat mico inicial donde se origina la enfermedad en cinco tipos: TIPO I: Cartilaginosas TIPO II: Costales TIPO III: Condrocostales TIPO IV: Esternales TIPO V: Clav culo-escapulares A su vez, hemos considerado adecuado diferenciar dentro de algunos tipos, las variantes simples, como por ejemplo la agenesia, hipoplasia, etc., que afectan uno o dos cart lagos o arcos costales, de las complejas, donde la afecci n es m s generalizada (Tabla 1). En el tipo II de afecci n costal, existe un grupo de pacientes bajo la denominaci n extra as . Aqu se incluyen a aquellos pacientes que presentan alteraciones anat micas poco comunes, en que cada uno de ellos constituye una variedad nica, con pron stico e implicancias diagn sticas y terap uticas particulares.

9 7 En los tipos II y V se agrega un grupo llamado sindr micas, donde se incluyen s ndromes gen ticos en los cuales la malformaci n de la pared constituye uno de los componentes principales de dicho s ndrome. Tabla 1: Clasificaci n de las Malformaciones Cong nitas de la Pared Tor cica. Tipo II nicasDoblesCombinadasComplejas Agenesia Hipoplasia Supernumeraria B fida Fusi n Dism rficaExtra asFusionesSindr micas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular OtrosSimplesTipo II nicasDoblesCombinadasComplejas Agenesia Hipoplasia Supernumeraria B fida Fusi n Dism rficaExtra asFusionesSindr micas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular OtrosSimplesTipo IIIS indrome de PolandTorac pagos Grado I Grado II Grado IIITipo IIIS indrome de PolandTorac pagos Grado I Grado II Grado IIITipo IPectus ExcavatumPectus CarinatumDism rficas Superior Medio Inferior Verdaderas FalsasTipo IPectus ExcavatumPectus CarinatumDism rficas Superior Medio Inferior Verdaderas FalsasTipo IPectus ExcavatumPectus CarinatumDism rficas Superior Medio Inferior Verdaderas FalsasTipo IPectus ExcavatumPectus CarinatumDism rficas Superior Medio

10 Inferior Verdaderas Falsas 8 Resulta dificultoso determinar con exactitud la incidencia global de todas las malformaciones de la pared tor cica. Ello se debe a m ltiples factores, entre los que cabe destacar el amplio espectro de las mismas, el escaso registro de deformidades leves, muchas de las cuales ni siquiera llegan a la consulta, y los raros casos de malformaciones graves y fatales como la ectop a cordis que no quedan registrados en los datos estad sticos. Sin embargo, la incidencia espec fica de la mayor a de ellas, est claramente establecida en las principales revisiones publicadas, y se detallar en el an lisis a posteriori de cada una. Para clarificar un poco este punto, podemos decir que de todas las malformaciones de la pared tor cica, las de Tipo I son las m s frecuentes, y comprenden aproximadamente el 90% del total.