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1 Enfermedades endocrino-metab licas1 Enfermedades endocrinas y metab licasm s frecuentes en Atenci n PrimariaDr. Mart n L pez de la Torre CasaresEnfermedades endocrinas y metab Dr. M. L pez de la Torre C. S. Endocrinolog a. Hosp. Virgen de las NievesP g 2 sistema endocrino es el mecanismo humoral de transmisi n de informaci n entre diferentes rganos ysistemas. Es el sicamente se han definido las hormonas como sustancias producidas por un rgano determinado(gl ndula) desde el que son liberadas a la sangre y de ah a los tejidos para transimitir una se al, que esrecibida a trav s de receptores en dichos tejidos. Estos ltimos transmiten informaci n activandomecanismos enzim se sabe que hay hormonas que pueden actuar localmente (VIP, IGF-1), sin tener que pasarpreviamente a sangre, regulando la funci n de tejidos vecinos (funci n paracrina) o incluso la funci ndel mismo tejido donde se sintetiza (funci n autocrina).
2 Existen por otro lado hormonas capaces de sermodificadas o activadas a nivel de la sangre (transformaci n de Angiotensina I en Angiotensina II) oincluso de los tejidos (la T4 o tiroxina se transforma en T3) Tipos de hormonas: Polipept dicas como la Hormona del Crecimiento, la ACTH o la Insulina. Son hormonas de acci nr pida que act an sobre los tejidos a trav s de receptores de membrana. Dipept dicas como la Tiroxina o derivados de amino cidos como las catecolaminas o histamina Hormonas esteroideas derivadas del colesterol como las Hormonas Suprarrenales, las Gonadales ola Vit. D. Act an a trav s de receptores intracelularesnucleares, induciendo la s ntesis S ntesis, transporte y acci n hormonalAlgunas hormonas se segregan como hormonas activas (cortisol) y otras necesitan sufrir unatransformaci n en la gl ndula que las sintetiza como prohormonas (es el caso de la proinsulina que parasegregarse en forma de insulina ha de deshacerse del p ptido C que originariamente forma parte de suestructura)Una vez liberadas por la gl ndula la mayor a de las hormonas son transportadas en plasma unidas aprote nas, siendo s lo la fracci n libre la biol gicamente activa.
3 Los transportadores pueden ser prote nasinespec ficas como la alb mina o prealb mina o espec ficas como la prote na transportadora de hormonastiroideas o la prote na transportadora de hormonas sexuales. En circunstancias normales alteraciones enlos niveles plasm ticos de prote nas transportadoras no conducen a alteraciones en la actividad hormonal,pero pueden hacer aumentar en sangre los niveles de la hormona que transportan, llevando a rangospatol gicos unos niveles hormonales que en realidad sean normales. Es el caso de la tiroxina total, que seencuentra elevada con niveles de tiroxina libre normales, sin que por ello exista hipertiroidismo, ensituaciones de aumento de prote na transportadora (como la gestaci n). n mecanismo m s simple que regula la producci n y secreci n hormonal es la retroalimentaci n ofeed-back, mecanismo por el que los niveles de una determinada hormona regulan la producci n de lamisma (generalmente disminuy ndola - feed-back negativo-, rara vez aument ndola -feed back positivo-).
4 La retroalimentaci n puede ser directa o bien regulando otras hormonas que a su vez modulen lasecreci n de la hormona por la gl ndula sistema endocrino se encuentra sometido a una regulaci n externa que para muchas de las hormonas leviene a trav s del Sistema Nervioso Central (sistema neuroendocrino), cuyo rgano intermediario es elhipot lamo. Sobre l actuan v as neuroendocrinas (dopamin rgicas, adren rgicas, etc) y mediadoresqu micos (endorfinas). Tambi n tiene un papel regulador el Sistema Nervioso Aut nomo (inervaci nsimp tica de suprarrenales, por ejemplo) y Sistema Nervioso Perif rico (la succi n del pez n durante lalactancia inhibe la liberaci n de dopamina hipotal mica, para que se segregue la prolactina).Por ltimo hay moduladores bioqu micos hormonales.
5 Dos ejemplos: La s ntesis de prostaglandinasmodulan la acci n de algunas hormonas. La s ntesis de Angiotensina II mediante la enzima convertidorade Angiotensina permite la liberaci n de Aldosterona desde la hip a y fisiolog a de la hip hip fisis es una gl ndula de secreci n interna situada en la base del cr neo, y m s concretamente en laEnfermedades endocrinas y metab Dr. M. L pez de la Torre C. S. Endocrinolog a. Hosp. Virgen de las NievesP g 3/32silla turca del esfenoides. Est unida por un tallo al tuber cin reum, estructura encef lica en estrechadependencia con el hipot lamo. La hip fisis est formada por: la neurohip fisis o hip fisis posterior productora de hormona antidiur tica y oxitocina(prolongaci n del dienc falo)la adenohip fisis o hip fisis anterior productora de hormona de crecimiento, prolactina y una serie dehormonas reguladoras de otros rganos endocrinos (TSH, LH, FSH, ACTH).
6 Deriva de c lulasprocedentes de la bolsa de Rathke faringea. La adenohip fisis est a su vez regulada por el sistemanervioso central por medio de factores reguladores de origen hipotal mico, que le llegan a trav s del a de la hip Enfermedades hipofisarias son raras en atenci n primaria, siendo la hiperprolactinemia la m sfrecuente. Causas de patolog a hipofisaria: m s frecuente es la tumoral: generalmente se trata de adenomas (en funci n de su tama o mayor omenor a un cent metro se les llama micro o macroadenomas). Los adenomas pueden a su vez ser o noproductores de hormonas, y en su caso dar lugar a cuadros de hiperestimulaci n hormonal. Hay tumoresde origen no adenomatoso: En individuos m s j venes los craneofaringiomas, aunque hay otros muchoscomo quistes, meningiomas, incluso met stasis de un tumor de otro rgano.
7 Son excepcionales loscarcinomas primarios de la hip fisis, que s lo se pueden catalogar como tales cuando producenmet stasis a distancia. Otras causas de patolog a hipofisaria: Traum tica (secci n del tallo hipofisario), granulomatosa(sarcoidosis, TBC), isqu mica (necrosis, silla turca vac a) Cl nica: Los s ntomas de hiper o hipofunci n endocrina, que ocurre en los adenomas funcionantes,dependiendo de la hormona en exceso que producen, que iremos viendo a lo largo del texto S ntomas compresivos a nivel local cuando existen tumores son lo suficientemente grandes comopara extenderse a tejidos vecinos (macroadenomas). Entre ellos destacamos:.a) Compresi n o destrucci n del quiasma ptico, present ndose cuadrantanopsias o hemianopsiastemporales uni o bilaterales, y m s rara vez otros defectos campim ) Lesi n del tallo hipofisario, que impide la transmisi n de impulsos desde el hipot lamo, lo que lleva ala falta de secreci n hormonal o hipopituitarismo (salvo el aumento de secreci n de prolactina)c) Hipertensi n ) Extensi n a seno cavernoso (lesi n de III, IV y V pares craneales) o l bulo frontal (alteraciones delcomportamiento)e) Cefalea por compresi n-distensi n de las estructuras durales vecinas.
8 Hipopituitarismo: Cuando un tumor o cualquier otra lesi n destructiva hipofisaria (isquemia,granuloma) destruye suficiente tejido hipofisario no se produce la suficiente secreci n de una o m shormonas hipofisarias (hipogonadismo hipogonadotrofo, hipotiroidismo secundario, deficit de secreci nde hormona del crecimiento, hipoprolactinemia, diabetes ins pida). Cuando la lesi n destruye el tallo oestructuras del tuber cinereum, pero no el tejido hipofisario puede aparecer hiperprolactinemia coninsuficiente secreci n del resto de hormonas patolog a del sistema hipot lamo hipofisario m s frecuente en atenci n primaria es prolactina es la nica hormona de la adenohip fisis sometida a un control negativopor parte de la hip fisis, de forma que la dopamina que le llega por el tallo frena su secreci n.
9 Lahiperprolactinemia es m s frecuente en mujeres. Provoca alteraciones en la funci n gonadal ya quedirectamente inhibe la producci n de estr genos y la maduraci n del fol culo, y en el hipot lamo altera lasecreci n gonadotr fica, e inhibe la descarga ovulatoria de gonadotrofinasCausas de hiperprolactinemia patol gica (descartados el embarazo y lactancia). F rmacos. Son la causa m s frecuente, que siempre hay que indagar Bloqueadores de receptores dopamin rgicos como fenotiacinas (clorpromacina), butiferonas(haloperidol), metoclopramida, sulpiride. Antidepresivos tric clicos como la imipramina y amitriptilina. Hipotensores como la reserpina, alfametildopa y endocrinas y metab Dr. M. L pez de la Torre C. S.
10 Endocrinolog a. Hosp. Virgen de las NievesP g 4/32 Estr genos a altas dosis. Cimetidina, opi ceos, ciproterona. Tumores productores de prolactina. Los m s frecuentes son los microadenomas secretores deprolactina, tambi n llamados microprolactinomas(en mujeres el 90% lo son). En varones el 60% sonmacroprolactinomas porque crecen m s antes de ser descubiertos, al no dar s ntomas tan aparentes comoen la mujer. Los adenomas son la causa org nica m s frecuente de hiperprolactinemia, sobre todo cuandolos niveles de PRL suben de 100 ng/ml. Otras casuas de hiperprolactinemia Alteraciones destructivas del hipot lamo o tallo hipofisarios, sea tumorales (craneofaringioma,met stasis) o infiltrativas (sarcoidosis, TBC), radiactivas (irradiaci n craneal) o traum ticas.