1. 1 特発性肺線維症 IPF) の管理と治療

1 1.. 1.. 1 (idiopathicpulmonaryfibrosis :I. PF) .. (I. PF) 3 . 5 20 40% . CT. (HRCT ) KL 6 SP D 6 .. N . ( ) . (QOL) QOL .. 1) 2) 3) 4) QOL. ( 49: 1 14 2. 010. ). TreatmentandManagementofIdiopathicPulmon aryFibrosis H. iro miTomioka D. epa rtm ento fRe spi rat oryM. edi cin e KobeC. ityM. edi calC. ent erWestH. osp ita l Kobe . Jap an A. bst rac t I. dio pat hicp ulm ona ryf ibr osi s(I. PF)i sap rog res siv edi sea set hati sse ver elyd ebi lit ati nga ndn g ati vel yaf fec tsq ual ityo fli fe (QOL). Thep rog nos iso fIP. Fisv eryp oo . rwi thmedians urv iva lof2.

2 4y raf tert hed iag nos atu ralh ist oryo fth isd ise asemayi nvo lve p eri odso fre lat ives tab ili typ unc tua tedbya cut eex ace rba tio nst hatr esu lti nsu bst ant ialm orb idi tyo rde ath .Va rio usc lin ica lan dra dio . l ogi cva ria ble spr edi cti ngp rog nos ish aveb eeni den tif ied .Al tho ughc urr ent lya vai lab lem edi cat ios . n p art icu lar lyc ort ico st r oid san d i mmu nos upp res san ts a rep res cri bedw itht hehopeo fsl owi ngt hep rog res sio noft hed ise ase . tod ate . nop han nac olo gict her api esh ave d efi nit ive lyb eenshownt oim pro ves urv iva lorQOLi npa tie ntsw ithI.

3 Gen tsa reb i ngt est ed . somew iths ugg est iono f b ene fit . suc hasp irf eni don orN. ac ety lcy ste ine .Toi mpr ovep rog nos is . managementf orc omp lic ati onss ucha slu ngc anc ero rpu lmo . n aryh ype rte nsi oni sal soi mpo rta ati ent swi thI. PFh aves ign ifi can tlyi mpa ire dhe alt h r ela tedQOLi nbo thp hys ica lan dps ych olo gi . c alf unc tio ns a ndt hi sdi sea sec lea rlyd ecr eas est hep hys ica las pec tso fQOLo vert ime .Oneo fth epr ima ryg oal sint hec urr entman . a gem ento fIP. Fist oim pro veq ual ityo fli fe.

4 Sot her eismucht hatc anb edo net hro ughs upp ort ivet her apy . (KobeC. ityHospB. ull 4. 9 1 14 2. 010. ).. I. PF .. (. idi opa thi c p ulm ona ryf ibr osi s:I. PF) . 1 . 1 IPF 3. 44 IPF I. PF. 65. 4 1 1 ..98. 12% .. 1 (. 1 ).. 1 . UIP. IPF 7 i dio pat hicpulmonaryf ibr osi s:IPF. 1) IPF NSIP. nons pec ifi cint ers tit ialpneumonia NSIP.. OP. cr ypt ogell1co rgall1 Zll1gpneum01l1a: COP. IPF DAD. a cutei nte rst iti alpn umoni a:AIP. us uali nte rst it ialpneumonia (. UIP) . DIP. IPF UI. P des qua maiv i t nte rst it ia lpneumonia DIP.

5 RB . ILD.. r espira torybronchiol iti s a sso cit d a IPF HRCT i nte rs tit ial lungdise ase:RB ILD. IPF LIP. lymphocytici nte rst it ia lpne umon ia: 1)(. 1)0 2005 LIP. UD.. ah u . h . mr .. d .. u . i qa M. m .. 1. 2) 0 .. ( . P H . < .. > . l ). i I1Ps I. 4 3 . 50 .. 3 .. /UIP . IPF NSIP . COP . AIP . DIP RB ILD L. 1P .. 1 (. 1I 1 ). Ps) (. 2 . I IPF . I IIPF. 1 . HRCT + . X ( . 50 70 60 Pa0210mmHg ) .. 1~2 2~4 ( 1) . 3 ) 5 20~40% 3) 2 9..6%. 8) . IPF588 9) 6 7 % . ) 2. 4 43 73% 60~100% . IPF 12% IPF 27 . ) IPF . 5 56% .. 41 3 . ) 68%.

6 6 65 ( 23 ) . 14% 8 % IPF Pa02/Fi02 . 1) 8. ) . 1. 2. IPF . IPF . y1b IPF I IPF . I. I. 168 7) 76 IPF . 23% 21% 89% ( 2) . IPF .. 47% IPF . 2 IPF . IPF .. 1. 3. ). 4.. ( 2) Bodymassi ndx 1. e 5. ). ). (MRC ) .. f ibr obl ast icf oci 1. 6 .. BALF 2 1. ). honeycombing ). HRCT .. ). ).. KL 6 )SP D )SP A ).. %FVC 4 . 6. %DLco 4 . 6 3 7 .. 2. ). 4 . )5. Sp02 1). 2 3 4 .. A 4)BNP 4. 5. ). CRP ) CPI ).. 2 IPF ( 3 ) %FVC 1).. %DLco 1). IPF IPF AaD02 . 6 ). 3 . l MRC (. Med ica lRe sea rchC. oun cil ) . 4) . Bodymassi nde x(BMI) (. com pos ites cor e).

7 1 3 ) CPI ) I. PF . 2 (BALF) . I. PF UIP . ( r obl ast ic 7 6 . f oci ) 16 19) 6 . f ibr ocy te I. PF . ) (. Sp0. 2) 0) . )0 BALF BALF Sp02 . NSIP UIP (. dis tan ce . sat ura tio npr odu ct) . I. PF . I. PF BALF . I. PF F. lah e r 41. ) . 6 . 21) Sp02 88% (DLco). 3 88% Sp02 . I. PF FVC .. I. PF COPD . I. PF 6 I. PF . h eal thysmokere ffe ct I. PF . 8 . 2. 2. ) I. PF . 4 CT 5..43. 45. )0 L. ett ier i 43) . CT. (. hon eyc omb ing ) I. PF . 1. I. PF CT ( >25mmHg) . I. PF I. PF FVC . DLco . 3..72 ) HRCT Hamada 5) . ( ) 2 I. PF . (. tra cti onb ron chi ect asi s) DLco.

8 5 . KL 6 (BNP) . A (SP A) SP D . I. PF 45) .. 26 . ). W IPF . 6 ~ 1 I. PF . 1980 ~90 IPF . NSIP DIP .. ) . (FVC) 33) . I. PF . 4 . I. PF I. PF . I. 4 PF .. / .. I. PF 2 . (. 1) (. int erf ero n g amm ma:IFNy). IFNy Th1 . (EBM) . (RCT) Th2 s ( s for min g IPF RCT9. 8 ) . 4. g row thf act or s: TGF s) . 3 IFNY . lb . RCT .. RCT (. IPF330 SPI 1). 3 ( I. PF. ) . ) .. 4. 19988) 26 l PSL PFS . 49. 1999 )1 8 IFNY+PSLPSL TLC Pa02 . % (FVC) >55% I. PF .. 2004. ) 3 30 IFNy PFS . 2005. ) 1 82 VC . DLco %FVC>55% 826. INSPI. 2. +PSL+AZP PSL+AZP . 2005.

9 30 NAC 6 5. ) . 2. Sp02 KL 6 IFNY . HRCT . (. 2) .. 2005) 56 PSL . +PSL .. 9 TGF s . 2005 )1 07 6 . p S . 02 . VC (. pla t . l ede riv edg row thf act or:PDGF) .. 5 I. PF54. 2006 ) 5. 1 0 IFNy+PSL . +PSL 62) . 2008. ) 1 58 6 . I. PF1. 07 .. 59) 6 . 9) . 2008 88 FVC DLco . P (A . a) 02 . 52 . 2009 )826 IFNY .. 201057)1 80 QOL 9 . j DLco Pa02 . 6 . 2010 ) 275 VC PFS 6 Sp02 .. 2010 ) 1 19 PFS FVC . DLco .. IFN: PSL: . AZP: NAC:N 4) . (. TLC: VC: DLco: .. PFS: . 5 . 3 (. 180. 0mg /da y) . E 5 (PSL. 0..5m g/k g/d ay + 2. mg/. kgl d ay) . ( 3) 2008 2 NAC J.

10 1 .. NAC . (CAPACITYs tud y) ( R. ) . NAC 3. 0 I. PF . 4 2 ( 9 ) 5. RCT5. 1. NAC (NAC352mgl . Pva lu e d ay ) ( 4m g/d ay ). (. n=72) (n=35). 6 6 Sp02 KL 6 . 3..88 0. 94 Sp02(%). HRCT . 1VC(. t L) t0. 3: .22 0. 13 1 DLco t NAC I. PF . : t2 . 15 (mLl min/mmHg) . Pa02. 2. 48 3. 3 .66:t10. 43 d rugd eli vey . r (T. orr ). ) . 1. 1( 15. 1%) 2( ) . I. PF ( I ~II 6 . IPF 0( ) 5( 13..9%) 0 .003. VC: DLco Sp02 90% ) NAC . NAC . 1..0. 1800mg/ FVC . 0 9 " ~ J 1200mg/ . L. A .. H. 4 . '..~ (. 4) ( R. ).. Q..'. ".. ' ~ 1 (ET l) . j : : . ET 1 . o16 64 1.