A. LTAIEF-BOUDRIGUA, J.B. PIALAT Service …

1 A. LTAIEF-BOUDRIGUA, PIALAT Service d imagerie ost o articulaire et neuro ORL, pavillon B H pital E. Herriot, LYON GENERALITES Pathog nie inconnue ANATOMOPATHOLOGIE: Dysfonctionnement du m senchyme ost oformateur (1,2); Prolif ration intra osseuse de tissu fibreux , avec un degr variable de m taplasies D sorganisation des trab culations osseuses La bordure ost oblastique de l os normal est typiquement absente Des remaniements kystiques, inf lammatoires, h morragiques sont possibles 2% des tumeurs du squelette osseux Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon GENERALITES 2 FORMES (1-4): monostotique: 80%, l atteinte cr nio-faciale est fr quente (10-27% des formes monostotiques) polystotique: 20% Syndrome de Mac Cune Albright: associe DF, endocrinopathie (pubert pr coce), et hyperpigmentation maculaire cutan e Comme pour la DF des os longs: Pas de pr dominance de sexe (sex ratio 1/1) Touche principalement le sujet jeune (6).

2 D couverte en g n ral dans la 3 me d cennie Courtoisie Dr GENSBURGER, pavillon F, HEH, Lyon GENERALITES La clinique est fonction de la topographie cr nio-faciale (dysmorphie, troubles visuels, exophtalmie, compression nerveuse, c phal es) Parfois de d couverte fortuite L volution se fait sur plusieurs ann es, avec une phase active jusqu la pubert , et une phase quiescente l ge adulte. La d g n rescence maligne (ost o ou fibro sarcome est rare), <1% (7, 9) GENERALITES Forme particuli re: le ch rubinisme, consid r par certains comme une forme de DF cong nitale (transmission autosomique dominante p n trance variable). Localisation mandibulaire et maxillaire sup rieure de la DF; tr s hypertrophiques, l origine d un aspect de visage d ange (ch rubin). Dysplasie fibreuse: localisation mandibulaire (3D) Hypertrophie mandibulaire SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE paississement de l os n oform D diff renciation cortico spongieuse (tables-diplo ) Hypertrophie et d formation des pi ces osseuses Absence de limite nette entre l os normal et les l sions dysplasiques Souvent unilat rale, localis e un os ou une partie de l os Os frontal > sph no de > thmo de > maxillaire (> os temporal, pari tal, malaire, mandibule, occiput) SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la min ralisation du tissu fibreux) (12) Condensant, compact; l sions osseuses tr s denses, homog nes (verre d poli) Pseudo kystique: pauvret des trav es osseuses.

3 Lacunes de densit tissulaire Mixte: la condensation pr domine, amincissement cortical (aspect pag toide) SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la min ralisation du tissu fibreux) (12) Condensant, compact; l sions osseuses tr s denses, homog nes (verre d poli) Pseudo kystique: pauvret des trav es osseuses; lacunes de densit tissulaire Mixte: la condensation pr domine, amincissement cortical (aspect pag toide) SEMEIOLOGIE RADIOLOGIQUE 3 TYPES LESIONNELS (fonction de la min ralisation du tissu fibreux) (12) Condensant, compact; l sions osseuses tr s denses, homog nes (verre d poli) Pseudo kystique: pauvret des trav es osseuses; lacunes de densit tissulaire Mixte: la condensation pr domine, amincissement cortical (aspect pag toide) Franchissement des sutures; extension en coul es dans diverses directions Tableaux cliniques diff rents en fonction de la localisation Respecte classiquement le cortex c r bral, qui peut tre refoul R tr cissement des foramens, orifices et d fil s, rarement st nose compl te PARTICULARITES DE LA LOCALISATION CRANIO FACIALE Particularit s topographiques Voute: dysmorphie de la boite cr nienne Face: Fronto orbitaire Cavit s rhino sinusiennes Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme) Base du cr ne et ses foramens (sph no de) Particularit s topographiques Voute Face: Fronto orbitaire: dysmorphie, exophtalmie Cavit s rhino sinusiennes Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme) Base du cr ne et ses foramens (sph no de) Particularit s topographiques Voute Face: Fronto orbitaire Cavit s rhino sinusiennes.

4 Obstruction sinusienne d amont Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme) Base du cr ne et ses foramens (sph no de) Particularit s topographiques Voute Face: Fronto orbitaire Cavit s rhino sinusiennes Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme): dysmorphie faciale, trouble de l occlusion buccale, pathologie dentaire Base du cr ne et ses foramens (sph no de) Particularit s topographiques Voute Face: Fronto orbitaire Cavit s rhino sinusiennes Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme) Base du cr ne et ses foramens: st noses foraminales, notamment compression du nerf optique (pour les localisations sph no dales) Particularit s topographiques Voute Face: Fronto orbitaire Cavit s rhino sinusiennes Maxillo-zygomatique, mandibule (ch rubisme) Base du cr ne et ses foramens: st noses foraminales, compression du nerf optique (pour les localisations sph noidales) MOYENS d EXPLORATION RADIOGRAPHIES: en 1 re intention SCANNER: Pour le diagnostic positif: s miologie l sionnelle Et pour les diagnostics diff rentiels +++ IRM: Evaluation des compressions nerveuses des paires cr niennes Analyse de la cavit orbitaire Surveillance sous traitement (des zones kystiques / zones fibreuses volutives) RADIOGRAPHIES Radiographies face et profil S m iologie: paississement osseux D formation de l os d diff renciation cortico-spongieuse Dense / kystique / mixte Pas de limite nette os normal / os dysplasique paississement dense, compact de la base du cr ne (corps et grande aile gauche du sph no de) le d formant RADIOGRAPHIES Localisation DF la base du cr ne.

5 Tage ant rieur (lame cribl e), et tage moyen (sph noide) RADIOGRAPHIES Localisation DF fronto-orbitaire droite et de la base du cr ne; ost otomie cr nienne corrigeant une d formation RADIOGRAPHIES Enfant de 10 ans: localisation DF frontale et l ensemble de la base du cr ne qui est dense (compacte), paissie RADIOGRAPHIES Localisation DF diffuse l ensemble de la voute et de la base du cr ne; Forme mixte (foyers denses et foyers kystiques); largissement de l ensemble de la voute du cr ne L examen qui permet de bien appr cier: paississement osseux D diff renciation cortico spongieuse Aspect des tables osseuses Franchissement des sutures Verre d poli, composante kystique/fibreuse Extension aux foramens de la base du cr ne; bilan pr th rapeutique Diagnostics diff rentiels++ SCANNER L examen qui permet de bien appr cier: paississement osseux D diff renciation cortico spongieuse Aspect des tables osseuses: amincies, mais r guli res Franchissement des sutures Verre d poli, composante kystique/fibreuse Extension aux foramens de la base du cr ne; bilan pr th rapeutique Diagnostics diff rentiels++ SCANNER L examen qui permet de bien appr cier: paississement osseux D diff renciation cortico-spongieuse Aspect des tables osseuses Franchissement des sutures Verre d poli, composante kystique/fibreuse Extension aux foramens de la base du cr ne.

6 Bilan pr th rapeutique Diagnostics diff rentiels++ SCANNER L examen qui permet de bien appr cier: paississement osseux D diff renciation cortico spongieuse Aspect des tables osseuses Franchissement des sutures Verre d poli, composante kystique/fibreuse Extension aux foramens de la base du cr ne; bilan pr th rapeutique Diagnostics diff rentiels++ SCANNER L examen qui permet de bien appr cier: paississement osseux D diff renciation cortico spongieuse Aspect des tables osseuses Franchissement des sutures Verre d poli, composante kystique/fibreuse Extension aux foramens de la base du cr ne; bilan pr th rapeutique Diagnostics diff rentiels++ SCANNER Canaux optiques SCANNER M. Ja. M.: localisations DF au rachis cervical et h mi cranio-faciale droite SCANNER M. Ja. M.: scanner cr nio-facial, reconstructions VRT Pour valuer l extension dans le base du cr ne, et les compressions nerveuses foraminales Signal interm diaire en T1; hyposignal h t rog ne en T2 (hypersignal T2 des zones kystiques et h morragiques) (13) Rehaussement variable et de topographie centrale souvent (parfois p riph rique) Le signal en IRM d pend de la composante trab culaire, cellulaire, kystique, h morragique de la l sion IRM IRM TDM ax T2 T1 T1 Gd Localisation thmo do-sph no dale en verre d poli, discr tement h t rog ne; en hypersignal T2, hyposignal T1 et ue prise de contrastediffuse apr s injection de Gd IRM Localisation DF focale au corps sph no dal: hyposignal T2, hyposignal T1, r haussement plut t p riph rique apr s injection de Gd.

7 Pas d anomalie de signal du contenu sellaire. T2 axial T1 sagittal T1 sagittal Gd+ T1 Gd coronale: prise de contraste centro-l sionnelle IRM Localisation DF fronto-orbitaire focale droite IRM TDM ax TDM sag T2 T1 T1 Gd Signal h t rog ne en T1, T2; prise de contraste diffuse de l os dysplasique largi, d form . Localisation DF fronto-orbito-sph no dale droite; forme mixte, d formante, et st nosante (canaux optiques) IRM T1 T1 Gd Localisation frontale: prise de contraste h t rog ne de l ensemble de l os dysplasique IRM Localisation p tro masto dienne gauche; remaniement fibro- kystique p treux post rieur st nosant le CAI gauche TDM ax T2 FIESA FUSION TDM / IRM Fusion scanner osseux du cr ne et s quence d IRM 3D T1 apr s injection de Gd Mise en vidence des foyers fibro-kystiques r hauss s par le contraste, susceptibles d augmenter de taille, et pouvant st noser les foramens de la base du cr ne.

8 Cette modalit pourrait aider surveiller ces foyers sous traitement Hypertrophie frontale b nigne DF Quel clich correspond celui d une dysplasie fibreuse? Hypertrophie frontale b nigne DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS HYPERPLASIE FRONTALE BENIGNE Localisation frontale (rarement fronto-pari tale) Pas de d diff renciation tables diplo paississement de la voute frontale ant rieure Aspect mamelonn de la table interne Pas de verre d poli DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS S agit-il d une Dysplasie Fibreuse? Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon NON! C est un fibrome ossifiant DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES 1- FIBROME OSSIFIANT ou FIBROME CEMENTO-OSSIFIANT Femme de 30-40 ans Topographie: zone initialement dent e (mandibule, maxillaire) Contours denses, bien d finis Densit plus faible de sa partie centrale homog ne, contenant des calcifications; ost oblastes en p riph rie Refoule vers le haut les corticales maxillaires et fosses nasales; corticales mandibulaires DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Ost omes des cavit s rhino-sinusiennes: processus expansif des cavit s a riques de la face, avec r tention sinusienne fr quente.

9 S agit-il d une Dysplasie Fibreuse? DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Ost omes des cavit s rhino-sinusiennes: processus expansif des cavit s a riques de la face, avec r tention. Volumineux mucoc le d amont intra cr nien S agit-il d une Dysplasie Fibreuse? Ost ome frontal mucoc le T2 FS coro T2 FS coro T1 FS Gd axial DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES 2- OSTEOMES Tumeur b nigne ost o formatrice d velopp e dans l os spongieux ou au d pend du p rioste (multiples couches d os lamellaire). Homme de 40-50 ans; d couverte fortuite Processus expansif, bien limit ; os frontal > thmo de > sph no dal, maxillaire Deux formes: - os compact, tr s dense - plages hypodenses: composants fibreux, graisseux, h matopo tique. C phal es; d formation de la voute; r tention d amont (sinusite chronique, mucoc le) DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS TUMEURS OSTEO FIBREUSES 3- OSTEOBLASTOME Homme jeune d formation, douleurs nocturnes Localisation mandibulaire L sion ronde bien limit e fine scl rose p riph rique Courtoisie Dr Gleizal, Service Maxillo-facial, Hopital Croix-Rousse, Lyon DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Quelle coupe correspond une DF?

10 DF frontale M ningiome intra osseux DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou OSTEO-MENINGIOME (4,9) Diagnostic diff rentiel difficile sur les radiographies Diagnostic sur l association TDM et IRM+++ paississement, d diff renciation osseuse Aspect spicul de la table externe; pas de verre d poli Canaux vasculaires intra osseux (l sion hypervasculaire intra osseuse). DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou OSTEO-MENINGIOME (4,9) Calcifications/ossifications durales (dural tail sign): inconstantes Invagination intra osseuse des enveloppes m ning es paissies au contact Rehaussement homog ne et intense de la m ninge paissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra cr niennes parfois. Pt rion+++ (grande aile du sph no de): localisation la plus fr quente Ossification durale Prise de contraste de la dure m re paissie T1 ax T1 ax Gd DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS MENINGIOME EN PLAQUE ou OSTEO-MENINGIOME (4,9) Calcifications/ossifications durales (dural tail sign): inconstantes Invagination intra osseuse des enveloppes m ning es paissies au contact Rehaussement homog ne et intense de la m ninge paissie au contact; rehaussement intra osseux; rehaussement des parties molles extra cr niennes parfois.