ABORDAJE INTEGRAL DE LA HIPOACUSIA SEGÚN …

1 ABORDAJE INTEGRAL DE LA HIPOACUSIA SEG N ETIOLOGIAS ervicio de ORLH ospital de Ni os Ricardo Guti rrezDRA. SILVANA ORLANDODEFINICIONHIPOACUSIA ES LA PERDIDA DE AUDICION UNI O BILATERAL, EN MAS DE 10 DB. CLASIFICACION HIPOACUSIAS DE CONDUCCION alteraci n en oido externo y / o medio, en la conducci n por v a aerea del sonido HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES alterac. del org. de corti y/o estructuras de la v a auditiva hasta la corteza HIPOACUSIAS MIXTASHIPOACUSIAS CONDUCTIVASHIPOACUSIA CONDUCTIVAGRADOSHIPOACUSIAS CONDUCTIVASETIOLOGIA EN CAEETIOLOGIA EN OIDO MEDIO CUERPOS EXTRA OS INFECCIONES ESTENOSIS ATRESIAS OMA OME OMC ATELECTASICA OMC SIMPLE OMC COLESTEATOM. MALFORMACION DE CADENA OSICULAR OTOESCLEROSISDIAGNOSTICO INSPECCION y ANTECEDENTES OTOSCOPIA TAC ESTUDIOS AUDIOLOGICOSHIPOACUSIAS CONDUCTIVAS: ETIOLOGIASEN CAEEN OIDO MEDIOHC LEVE HC SEVERA CUERPOS EXTRA OS TAPON DE CERA OTITIS EXTERNA TUMORAL DISGENESIAS AUDITIVAS(ATRESIAS ESTENOSIS)TAPON DE CERACUERPOS EXTRA OSO.

2 EXTERNA Y MICOSISHIPOACUSIAS CONDUCTIVAS: ETIOLOGIASEN CAEEN OIDO MEDIOHC LEVE HC SEVERA CUERPOS EXTRA OS TAPON DE CERA OTITIS EXTERNA TUMORAL DISGENESIAS AUDITIVAS(ATRESIAS ESTENOSIS)ATRESIASDISGENESIA AURICULAR CONESTENOSIS DE CAE(en fondo de saco ciego)TRATAMIENTO DISGENESIAS ESTETICO FUNCIONAL (AUDITIVO)CIRUGIAFUNCIONAL: ATRESIOPLASTIA COLOCACION DE IMPLANTE OSTEOINTEGRADOI mplanteOsteointegradoIMPLANTES OSTEOINTEGRADOS BAHA PONTO HIPOACUSIAS CONDUCTIVASEN CAEEN OIDO MEDIOHC LEVE A MODERADAHC SEVERAS MICROMALFOMACION DE CADENA OSICULAR OTOESCLEROSIS OMA OME OMC SIMPLE OMC ADHESIVA OMC PRESENCIA DE UN LIQUIDO ESTERIL DETRAS DE UN TIMPANO INTEGRO PUEDE TRANSFORMARSE EN UN PROCESO INFLAMATORIO CRONICO INCIDENCIA: NI OS DE 2 A 5 A OSOMESINTOMAS HIPOACUSIA CONDUCTIVA OTODINIA ALTERNANTE SENSACION DE PLENITUD O PRESION EN OIDO ACUFENOS MAREOS (raros) AUSENCIA DE FIEBRETIMPANOMETRIA Plana Reflejos : NegativosPOM.

3 NegativasOME TRATAMIENTO EQUEMA ANTIBIOTICO Y CORTICOIDEO PARACENTESIS TRATAMIENTO DE FACTORES ASOCIADOS (ANILLO LINFATICO DE WALDEYER) COLOCACION DE DIABOLOS OTITIS MEDIA CRONICA SIMPLE(PERFORACION TIMPANICA) HIPOACUSIA ConductivaOTITIS MEDIA CRONICAADHESIVA Y COLESTEATOMATOSAOTITIS MEDIA CRONICA ATELECTASICAOMC TRATAMIENTOOMC SIMPLECOLESTEATOMACIRUGIA: MIRINGOPLASTIA SIEMPRE CIRUGIA PARA ERRADICAR PATOLOGIA(MASTOIDECTOMIA)HC CON OIDO MEDIO SANO(OTOSCOPICAMENTE) OTOESCLEROSIS MICROMALFORMACION DE CADENA OSICULARHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESI ntensidad en decibelesFrecuenciasSeveraModeradaLeve ProfundaGRADOS HNSH ipoacusias NeurosensorialesETIOLOGIAS PRE- NATALESGENETICAS (60%)SINDROMICANO SINDROMICA ADQUIRIDAS (40%) PERINATALES POST-NATALESADQUIRIDASHEREDITARIAS HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESCONGENITASGENETICAS (60%)NO GENETICAS (40%)RECESIVAS (80%)DOMINANTES (15-18%)LIGADAS AL X (2%)MUTACIONES ADN MITOCONDRIAL(2%)NO SINDROMICASAISLADAS SINDROMICAS ALPORTUSHERPENDREDWAARDENBURGSME.

4 BRAQUIO-OTO-RENALCONEXINAS 26 Y 30 GEN OTOFGEN TECTAA1555G PREMATUREZ HIPOXIA HIPERBILIRRUBINEMIA TORCHES MALFORMACIONES COCLEARES- OIDO INT. OTOTOXICIDADHIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESCONGENITASADQUIRIDASCAUS AS INFECCIOSAS: BACTERIANAS: MENINGITIS VIRALES: PAPERAS SARAMPION RUBEOLA PARAINFLUENZA TRAUMATISMOS ENCEFALO-CRANEANOS ENFERMEDADES AUTOINMUNES RADIACI N / QUIMIOTERAPIA/ OTOTOXICOSAPARICI N DE LA HIPOACUSIATEMPRANATARDIA UTI OTOTOXICOS HIPERBILIRRUBINEMIA TORCHES AFECCIONES SINDR MICAS AFECCIONES CRANEO-FACIALES CMV TORCHES MENINGITIS NEUROFIBROMATOSIS 2 SME USHER SME WAARDENBURG SME DE ALPORT SME DE PENDRED NEUROPATIAS/SMES NEURODEGENERATIVOS INFECCIONES POSTNATALES AFECCIONES DEL QTDIAGNOSTICO ( EN HNS ) ANTECEDENTES PERINATALES EVALUACION CLINICA - OTOSCOPICA EVALUACION AUDIOLOGICA COMPLETA TA C - RNM LABOTATORIO COMPLETO (INFECCIOSO-METABOLICO-AUTOINMUNE ESTUDIO GENETICO INTERCONSULTAS.)

5 OFTALMO /NEURO/NEFRO/CARDIO/ENDOCRINOANTE CONFIRMACION DE HIPOACUSIA NS POR EVALUACION AUDIOLOGICA COMPLETA Evaluaci n de conducta OEA Audiometr a Bera Timpano-impedamciometriaE V A L U A C I NLABORATORIOIM GENESIC GENETISTA NEUROLOG A CARDIOLOG A NEFROLOG A ENDOCRINOLOG A INFECTOLOG A FONOAUDIOLOG A OFTALMOLOG AHISTORIA CLINICATACRNMANTECEDENTES PERINATALES HIPOXIA PERINATAL HIPERBILIRRUBINEMIA BAJO PESO PREMATUREZ INFECCIONES (TORCHES) OTOTOXICOSLABORATORIO METABOLICO AUTOINMUNE : Complemento-FAN- Factor AR INFECCIOSO : Serolog as TORCHES ENDOCRINOLOGICO : Funci n Tiroidea ORINA: Funci n RenalINFECCIONES SEROLOGIAS ANTI : TORCHES TOXOPLASMOSIS RUBEOLA CMV HERPES SIFILISCMV Causa mas frecuente de HNS cong nita Inicio temprano o tard mayor a se manifiesta antes de los 6 meses de vida.

6 DIAG: desde el nacimiento hasta el d a 21, Ag positivos en orina 85% asintom tico 15%: sintom tico: 40-60% HNS Si al nacimiento se detecta HIPOACUSIA en contexto de causa sindromica, lo primero a valorar es el CMV 50% de los adultos: Ac. positivosGENETISTAHIPOACUSIAS SINDR MICAS AUTOSOMICAS DOMINANTESSme. WaardeburgSme. Braqui-oto-renalTreacherCollinsNeurofibo matosistipo II AUTOSOMICAS RECESIVASSme. UsherSme. de PendredSme. de Jervelland Lange- Nielssen LIGADAS AL XSme. AlportGENETISTAHIPOACUSIASNOSINDR MICAS Laalteraci ndelGendeconexina26eslacausamasfrecuente desorderacong nitagen ticapura(AutRes)Lamutaci nmasfrec. eslaGJB2representael80%delasmutacionesen lasconexinas, luegoelGJB6, quecorrespondea laconexina30. Sedescribenm sde100mutacionessobreestegen 50%DELASHIPOACUSIASPRELINGUALESSONPORMUT ACIONESDELAMISMA.

7 A1555G: mutaci nmitocondrialasociadaaHNSinducidaporamin ogluc sidos GenOTOF(DFNB9) GENpresenteencerebroyc clea. ResponsabledeNA. Enausenciadecontextodeunaafecci nneurol gica,lasOEAPOSITIVASyBERA ausente,pensarenestaafecci nIM GENES -TA CINICIO TEMPRANOMALFORMACIONES DEL OIDO INTERNO APLASIA DE MICHAEL APLASIA COCLEAR CAVIDAD COM N MONDINIINICIO TARDIOHIPOPLASIA COCLEARMONDINIAPLASIA DEL VIII PAR:CAIANGOSTO( diametrodelCAI< o iguala 2 mm) tama onormaldeCAIenTC: 2 a 8mmIM GENES -TA CINICIO TEMPRANOMALFORMACIONES DEL OIDO INTERNOSINDROME BRAQUIO-OTO-RENALWAARDENBURGCHARGEINICIO TARDIOALPORTJERWELLUSHERIM GENES -RMNINICIO TEMPRANOMALFORMACIONES DEL OIDO INTERNO MENINGITIS:ETAPA DE FIBROSIS INICIO TARDIO MENINGITIS: ETAPA DE OSIFICACION COCLEAR.

8 CMV: ALTERACIONES ENCEF LICASDESCARTAR AGENESIA DEL NERVIO AUDITIVOTRATAMIENTO DE LAS HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALESSEG N GRADO DE HIPOACUSIA : OTOAMPLIFONOS IMPLANTE COCLEAR ESTIMULACION Y REHABILITACIONIMPLANTE COCLEARINDICACIONES HNS severas a profundas bilateral Edad (?) M nimo beneficio con OTASin Contraindicaciones medico-Radiologicas: Presencia de nervio auditivo Cocleapresente y permeable Expectativas realistas Soporte familiar - Motivaci n AdecuadaIMPLANTE COCLEARQue es el IC ?IMPLANTE COCLEARQue es el IC ?IMPLANTE COCLEARRESULTADOS EN I CDEPENDEN DE : PRE O POST LOCUTIVOS IMPLANTACION PRECOZ ETIOLOGIAS HANDICAPS ASOCIADOS REHABILITACION INTENSA SOPORTE EN AMBIENTE FAMILIAR Y ESCOLAR HIPOACUSIA PREVENIRASISTIR ACOMPA AR - NUEVOS DESAFIOS -GRACIAS POR SU ATENCIONDra.

9 Silvana