Acrosyndromes vasculaires et ischémies digitales

1 R alit s Th rapeutiques en Dermato-V n rologie # 227_Novembre 2013. Revues G n rales Vasculaire Acrosyndromes vasculaires et isch mies digitales R sum : Les Acrosyndromes vasculaires , fr quemment rencontr s dans notre pratique, sont soit rapport s par le patient ou d couverts lors de l'interrogatoire ou de l'examen clinique. Ils sont facilement identifiables, mais leur bilan tiologique et leur traitement s'av rent plus probl matique. On diagnostique ais ment les ph nom nes de Raynaud, les acrocyanoses ou les rythermalgies, mais un livedo racemosa ou les signes cliniques pr coces d'une isch mie digitale peuvent tre sous-diagnostiqu s.

2 L'examen clinique et l'anamn se sont fondamentaux afin d'orienter pertinemment le bilan tiologique. L es Acrosyndromes rassemblent diff rentes affections int ressant les extr mit s des membres. La symptomatologie qui s'y rattache est vari e ainsi que leurs causes qui sont de Raynaud, l' rythermalgie et les acro- syndromes permanents principalement l'acrocyanose, l'acrorhigose. Ils sont li s des m canismes de vasoconstriction ou de la vasodilatation (tableau I). Cela principalement vasculaires , neurolo- explique les sympt mes de douleur, giques ou rhumatologiques.

3 Modifications de temp rature et de coloration des t guments. On les s pare Dans quelques cas, on retrouve une com- des Acrosyndromes dits trophiques : posante mixte : les engelures, les gelures, les isch mies vasculaire et ost o-articulaire dans digitales , l'h matome digital spontan e l'algodystrophie ; ou encore l' d me bleu de Charcot. neurog ne et ost o-articulaire dans les syndromes canalaires dont le syn- L'interrogatoire pr cis et l'examen cli- S. Le Gloan, C. Lok drome du canal carpien et le n vrome nique sont fondamentaux pour orienter Service de Dermatologie, CHU, de Morton.

4 Les hypoth ses diagnostiques et le bilan Amiens. tiologique. Les Acrosyndromes vasculaires sont li s des anomalies de microcirculation/ Dans notre pratique, c'est principa- circulation des extr mit s. On distingue lement les syndromes de Raynaud, les Acrosyndromes vasomoteurs paroxys- l'acrocyanose et les rythermalgies qui tiques, principalement le ph nom ne retiennent notre attention. Acrosyndromes vasculaires Paroxystiques Permanents Acrorhigose Vasoconstriction Raynaud Acrocyanose Livedo Acrocholose rythermalgies Vasodilatation Syndrome des paumes rythrom lalgies rouges de Lane Tableau I : Les principaux Acrosyndromes vasculaires .

5 41. r alit s Th rapeutiques en Dermato-V n rologie # 227_Novembre 2013. Revues G n rales Vasculaire [ Aparoxystiques crosyndromes vasculaires Connectivites Scl rodermie syst mique, syndrome de Sharp, lupus ryth mateux diss min , Gougerot-Sj gren, polyarthrite rhumato de, dermatomyosite. B tabloquants, fistule art rio-veineuse de dialyse, d riv de l'ergot 1. Ph nom ne de Raynaud Iatrog nies de seigle, clonidine, bl omycine, vincristine, ciclosporine, imipramine, amph tamines, bromocriptine, estroprogestatifs. Acrosyndrome paroxystique, d crit Art riopathie ath romateuse, syndrome du d fil thoraco-brachial, par Maurice Raynaud en 1862, est Art riopathies syndrome du marteau hypoth nar, maladie des vibrations, embolies d clench par le froid, une variation distales, maladie de Buerger, paran oplasique.]

6 De temp rature ou parfois une mo- Cryoglobulines, agglutinines froides, p riart rite noueuse, Wegener, Vascularites tion. Classiquement d crite en trois Horton, Takayasu. phases : d'abord, la phase syncopale Polyglobulies, thrombocyt mie, hypergammaglobulin mie (IgM), correspondant au vasospasme qui H mopathies syndrome des antiphospholipides, thrombophilies. rend les extr mit s blanches (fig. 1), Endocriniennes Myx d me, thyro dite, acrom galie, anorexie mentale. suivi par la phase cyanique due la stase sanguine du lit veinulaire, puis Toxiques Silice, trichlor thyl ne, chlorure de polyvinyle, arsenic.

7 La lev e du spasme souvent douloureux Tableau II : Les tiologies du syndrome de Raynaud. qui est la phase rythrosique. Parfois, ces deux derni res phases manquent. Les tiologies possibles (tableau II) sont Les inhibiteurs calciques, sous contra- L'acrosyndrome est pr dominance nombreuses. ception chez la femme, restent le trai- f minine avec une pr valence de 5 % tement de r f rence malgr les effets [1] ; il touche plut t les mains mais peut Toutefois, la quantit des diagnos- secondaires : nif dipine 10 mg 3/j, parfois atteindre les pieds, voire le nez tics possibles ne doivent pas inciter nicardipine 20 mg 3/j, diltiazem ou les oreilles.

8 La r alisation de bilans exhaustifs 60 mg 3/j. En cas d'intol rance, d'embl e. L'interrogatoire et l'exa- d'autres th rapeutiques peuvent tre Dans la maladie de Raynaud, correspon- men clinique, incluant un test d'Al- envisag e : prazosine, naftidrofuryl, dant aux formes primitives, les atteintes len, peuvent permettre une orienta- ginkgo biloba. L'ilom dine par voie sont plut t bilat rales, int ressant plu- tion diagnostique. Compl t s par une intraveineuse est r serv e pour les t t les doigts m dians dans un premier capillaroscopie p ri-ungu ale et la formes s v res compliqu es de troubles temps et pouvant exclure le pouce.

9 Recherche de facteurs antinucl aires trophiques. Les premi res manifestations sont plu- qui valident le bilan minimal pour le t t dans les trois premi res d cades. suivi des ph nom nes de Raynaud 2. rythermalgie, rythrom lalgie L' volution est stable. (tableau III) d fini par un consensus d'experts [2]. C'est un acrosyndrome paroxystique Par opposition, un d but tardif (apr s d clench par la chaleur, calm par le la troisi me d cade), une aggravation Le traitement repose sur l'application froid, avec une incidence de 1 2 pour rapide, ne c dant pas aux temp ratures des conseils sur l' viction du froid, de 100 000 [3].

10 Les extr mit s deviennent ambiantes, le caract re unilat ral et des l'humidit ainsi que le sevrage taba- rouges vives, chaudes, avec des sensa- troubles trophiques voquent une forme gique accompagn pour les formes tions douloureuses type de br lures secondaire dite syndrome de Raynaud. secondaires du traitement de la cause. (tableau IV). Un traitement m dicamenteux, action vasodilatatrice, peut tre instaur si cela Tout comme le ph nom ne de Raynaud, s'av re insuffisant. elle est soit primitive, soit secondaire Bilan au terme de l'enqu te clinique Le PR est secondaire Exploration en fonction de l' tiologie.