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Artériopathies non athéromateuses (AOMI)

Texte AOMI 2013 Pernod Art riopathies non ath romateuses (AOMI) Pr. Jo l CONSTANS, Pr. Philippe LACROIX (2008) Mise jour 2013 Pr G. PERNOD, Pr D. WAHL I - Probl mes pos s 1) Etablir un panorama des tiologies non ath romateuses d art riopathie avec le souci du bilan tiologique et des grandes notions th rapeutiques. 2) Adapter la prise en charge l tiologie, confirm e ou non. II R f rences 1. Arend , Michel , Bloch , et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990 ; 33 : 1129-1134 2. Hunder , Bloch , Michel , et al. - The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 ; 33 : 1122-1128. Ces deux articles tablissent les crit res internationaux de diagnostic pour la maladie de Horton et la maladie de Takayasu.

3 les complications aiguës à type de rupture et les complications plus tardives (5 à 20 ans). La topographie de l¶atteinte vasculaire dépend de la zone irradiée.

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1 Texte AOMI 2013 Pernod Art riopathies non ath romateuses (AOMI) Pr. Jo l CONSTANS, Pr. Philippe LACROIX (2008) Mise jour 2013 Pr G. PERNOD, Pr D. WAHL I - Probl mes pos s 1) Etablir un panorama des tiologies non ath romateuses d art riopathie avec le souci du bilan tiologique et des grandes notions th rapeutiques. 2) Adapter la prise en charge l tiologie, confirm e ou non. II R f rences 1. Arend , Michel , Bloch , et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990 ; 33 : 1129-1134 2. Hunder , Bloch , Michel , et al. - The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 ; 33 : 1122-1128. Ces deux articles tablissent les crit res internationaux de diagnostic pour la maladie de Horton et la maladie de Takayasu.

2 3. Sakane T., Takeno M., Suzuki N., Inaba G. -Behcet s disease. N Engl J Med 1999 ; 341 : 1284-1291. Revue g n rale sur la maladie de Beh et. 4. Levien , Veller -Popliteal artery entrapment syndrome: more common than previously recognized. J Vasc Surg 1999 ; 30 : 587-598. Revue g n rale sur l art re poplit e pi g e. 5. Dabou C., Julia P., Feito B., et al. -Radiation-induced arterial disease of the lower limbs. Ann Vasc Surg 1997 ; 11 : 173-177. Revue g n rale sur les art riopathies radiques des membres inf rieurs propos d un cas. III - Recommandations en 2013 Les art riopathies non ath romateuses recouvrent un ensemble h t rog ne de pathologies beaucoup moins fr quentes que les art riopathies ath romateuses. En pratique, ce diagnostic est voqu essentiellement en raison de la survenue de troubles art riels chez un sujet jeune.

3 Plus rarement, c est l existence d une comorbidit ou une pr sentation clinique particuli re qui am neront voquer ce type de diagnostic. Les tiologies non ath romateuses peuvent tre regroup es en plusieurs grands groupes : - g n tiques et malformatives : fibrodysplasies, pseudo- xanthome lastique, coarctations, ag n sies et dysg n sies art rielles, - iatrog nes: irradiation, - inflammatoires : maladies de Horton, Takayasu, Beh et, - m caniques : endofibrose iliaque externe, pi ge poplit , kyste adventitiel, syndromes canalaires art riels, 2 - post-traumatiques : syndrome du marteau hypoth nar. 1) Les art riopathies d origine g n tique le pseudoxanthome lastique Le pseudoxanthome lastique (PXE) est une maladie syst mique constitutionnelle autosomique et r cessive d termin e par des mutations causales du g ne ABCC6.

4 Il s agit d une maladie rare dont la pr valence est estim e entre 1/25 000 et 1/100 000. Une pr dominance f minine a t rapport e (sex-ratio 2 femmes / 1 homme). Le PXE est caract ris e par une fragmentation et la calcification des fibres lastiques dans la peau, la r tine (membrane de Bruch) et les vaisseaux. La maladie est le plus souvent diagnostiqu e dans la deuxi me d cennie. L atteinte cutan e, souvent r v latrice est caract ris e par des pseudoxanthomes (papules jaunes, volontiers confluentes, d butant sur le cou et atteignant les zones de plis (aisselles, plis inguinaux et poplit s). La perte d lasticit de la peau occasionne l aspect caract ristique de drap axillaire. L atteinte ophtalmologique prend initialement un aspect en peau d orange puis les d chirures de la membrane de Bruch donnent l aspect caract ristique de stries angio des visibles l examen du fond d il et confirm es l angiographie la fluoresc ine.)

5 Ces l sions sont souvent compliqu es par l apparition de n ovaisseaux responsables d h morragies. Les l sions art rielles sont tr s lentement progressives, peuvent parfois faire l objet de diagnostics r trospectifs (claudication intermittente d s l enfance). L atteinte art rielle des membres peut concerner autant les membres sup rieurs que les membres inf rieurs. La prise tensionnelle aux membres sup rieurs peut tre sous- valu e. Les antibiotiques sont proposer avec prudence en raison des risques h morragiques et ne sont pas propos s en prophylaxie primaire des v nements cardio-vasculaires. La prescription de statines est empirique et discuter au cas par cas sauf indication conventionnelle. les dysplasies fibromusculaires La dysplasie fibromusculaire (DFM) est un groupe de maladies non ath roscl reuses et non inflammatoires de la musculeuse des parois art rielles qui atteignent les art res de petit et moyen calibre, particuli rement les art res r nales chez la femme jeune (avant 40 ans).

6 La DFM peut entra ner une st nose des art res r nales et une hypertension art rielle (HTA) r novasculaire. La classification se fait en deux ph notypes morphologiques : les st noses multifocales (perles enfil es ou piles d assiettes) et les st noses unifocales. Les art res r nales et les art res cervicales sont les vaisseaux les plus fr quemment atteints. Elles se compliquent volontiers de dissections et d an vrysmes. Les membres inf rieurs sont plus rarement atteints, les localisations tant le plus souvent iliaques externes, f morales ou poplit es. La d couverte d une fibrodysplasie sur un site impose un bilan la recherche d une atteinte sur d autres territoires. Il n y a pas de traitement m dical particulier mais le traitement endoluminal occupe une place de choix.

7 Le traitement des st noses d art re r nale a pour objectifs de contr ler la pression art rielle ou de pr server la fonction r nale. 2) Les art riopathies d origine iatrog ne Art riopathies radiques Une place particuli re est occup e par les art riopathies radiques dont le diagnostic est facilement voqu devant les ant c dents et l aspect cutan en regard de l art re. L irradiation induit des l sions vasculaires avec destruction de l intima et ph nom nes de thrombose, qui pourront cicatriser en donnant de la fibrose ou des l sions ath romateuses. Ces l sions se caract risent par un potentiel volutif longtemps apr s la fin de l irradiation. Il faut distinguer 3 les complications aigu s type de rupture et les complications plus tardives (5 20 ans).

8 La topographie de l atteinte vasculaire d pend de la zone irradi e. Il s agit de l aorte ou des iliaques. L imagerie peut montrer des l sions qui ressemblent des art riopathies inflammatoires (st noses hypo- chog nes en cho-Doppler). L utilisation de traitements endoluminaux pour les revascularisations est habituellement propos e. Un traitement inhibiteur des fonctions plaquettaires est g n ralement propos . 3) Les art riopathies inflammatoires Il s agit de maladies inflammatoires de la paroi des vaisseaux caract ris es par des l sions histologiques sp cifiques. Des crit res de classification ont t propos s pour ces maladies (tableaux I, II, III). La maladie de Horton (Tabeau I) est une pan-art rite inflammatoire cellules g antes (art rite gigantocellulaire), segmentaire, pluri-focale, int ressant principalement les branches de l art re carotide externe (art res temporales) mais pouvant toucher les autres art res de moyen et gros calibre (aortite).

9 L aorte et ses branches peuvent tre atteintes : les art res sous-clavi res et axillaires sont le plus fr quemment atteintes, les art res des membres inf rieurs l tant plus rarement. L chographie-Doppler des art res temporales superficielles, des art res axillaires et subclavi res met en vidence un halo hypo- chog ne (tr s sp cifique mais peu sensible). Un cho-Doppler normal ne permet pas d exclure le diagnostic de maladie de Horton. La biopsie d art re temporale permet d affirmer le diagnostic, elle est r alis e syst matiquement par certaines quipes. Pour d autres, elle n est pas r alis e lorsque la clinique est typique et que l cho-Doppler montre un halo hypo- chog ne. L angioscanner thoraco-abdominal et le PET-scan peuvent mettre en vidence la pr sence d une aortite.

10 La maladie de Takayasu, est une art riopathie inflammatoire asp cifique d tiologie inconnue, atteignant le plus souvent les femmes, si geant pr f rentiellement sur l aorte, et ses branches, en particulier les troncs supra-aortiques, et les art res pulmonaires. L incidence de la maladie est faible et plus fr quente en Extr me-Orient. Elle d bute g n ralement avant 30 ans. Les crit res de classification figurent dans le tableau II. Le PET-scan permet de mettre en vidence une aortite et d autres atteintes art rielles. Le bilan diagnostic est compl t par l cho-Doppler, l angio-TDM ou l angio-IRM. L atteinte de type inflammatoire de l art re sous-clavi re post-vert brale et de la carotide commune respectant la bifurcation est tr s vocatrice.


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