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1 AWMF online Arbeitsgemeinschaft derWissenschaftlichenMedizinischenFachge sellschaftenLeitlinien der Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen AWMF-Leitlinien-Register Nr. 058/001 Entwicklungsstufe: 1 + IDA diagnostik und Therapie der Lymph demeInhaltsverzeichnis1. Geltungsbereich und Ziele der Leitlinie (Pr ambel)2. Definition des Lymph dems3. Erweiterte apparative Lymph diagnostik bei kombinierten Lymphgef diagnostik Lymph dem-aggravierender Komorbidit ten4. Therapieziele und Therapieoptionen5. Basistherapie des Lymph dens: Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) Manuelle Lymphdrainage (ML) Entstauende Bewegungs- und Kurative und protektive Ma nahmen der Haut beim Lymph Modifizierung der KPE und Kontraindikationen6. Weitere Konservative Additive Physiotherapie6.

2 2 Apparative intermittierende Kompression (AIK) Medikament se Therapie7. Chirurgische Drei Verfahrensweisen der chirurgischen Genitallymph deme8. Psychosoziale Aspekte des Lymph dems und der Lymph demtherapieAWMF online - Leitlinien Lymphologie: Gliedma enlymph von 13:06 LiteraturTabellenverzeichnisGeltungsbere ich und Ziele der Leitlinie (Pr ambel) sind systematisch erarbeitete Empfehlungen, um rzte bei Entscheidungen ber eine angemessene Versorgung von Patienten im Kontext spezifischerklinischer Umst nde zu unterst gelten f r klinische und praktische Standardsituationen und ber cksichtigen die aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnisse. Leitlinien unterst tzen rzte beider Entscheidungsfindung, schr nken sie aber nicht ein. Werden Entscheidungen getroffen, die von der Leitlinie abweichen, so sollte dies begr ndbar sein unddokumentiert bed rfen der st ndigen berpr fung und gegebenenfalls nderung auf dem Boden des wissenschaftlichen Erkenntnisstandes und der Praktikabilit t in dert glichen vorliegende Dokument stellt eine umfassende Revision der Leitlinie der Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen (GDL) zum Thema " diagnostik undTherapie der Gliedma enlymph deme" vom August 2000 dar.

3 Diese Leitlinie wurde ber das Internetforum der Arbeitsgemeinschaft der WissenschaftlichenMedizinischen Fachgesellschaften (AWMF) publiziert ( ).Die vorliegende Leitlinie wendet sich an alle beruflichen Fachgruppen, die in die diagnostik und Therapie von Patienten mit Lymph demen eingebunden sind. Dazuz hlen insbesondere rzte der Gebiete (in alphabetische Reihenfolge) Allgemeinmedizin, Angiologie, Chirurgie, Dermatologie, Geriatrie, Gyn kologie, HNO, InnereMedizin, Nuklearmedizin, P diatrie, Phlebologie, Physikalische Medizin und Radiologie sowie Physiotherapeuten und Pflegekr des Lymph Lymph dem ist, im unbehandelten Zustand, eine progrediente, chronische Erkrankung als Folge einer prim ren oder sekund ren Sch digung desLymphdrainagesystems (Lymphkapillaren, Lymphkollektoren, Lymphknoten, Lymphst mme) mit konsekutiver Vermehrung und Ver nderung der interstitiellenGewebsfl ssigkeit (Tabelle 1).

4 Im weiteren Verlauf ist die Erkrankung durch eine Alteration von Geweben, mit einer Zunahme von Binde- und Fettgewebe sowieVer nderungen der extrazellul ren Matrix (Hyalurons ure, Kollagen, Glykosaminoglykane) 1:Formen der lymphvascul ren und lymphnodul ren Erkrankungen und deren Unterscheidung in prim re und sekund re Lymph demePrim rSekund rAplasie/AtresieHypoplasieHyperplasieLym phknotenfibroseLymphknoten-AgenesieLymph onodektomieRadiatioMaligne ProzesseVenenentnahme zur Bypass-Operationposttraumatischpostinfek ti sartifiziellEndstadiumder CVIAWMF online - Leitlinien Lymphologie: Gliedma enlymph von 13:06 Kapillaropathien bei internistischen ErkrankungenDabei geht das prim re Lymph dem auf eine genetische Pr disposition (heredit r, sporadisch auftretende Mutation) zur ck, die sich auch erst sp t im Alterbemerkbar machen kann, da es im Laufe des Lebens zu einer Degeneration von Lymphgef en sekund re Lymph dem kann als Folge verschiedener Erkrankungen, Verletzungen und Therapien klinische Bild des Lymph dems kann durch zahlreiche weitere Erkrankungen modifiziert werden und zwar von denjenigen, die pathologisch die Permeabilit t derBlutkapillaren erh hen (vor allem Entz ndungen) oder das Bindegewebe alterieren.

5 H ufig kommen diese pathologischen Prozesse in Kombination vor. Dies bedeutetaus lymphologischer Sicht, dass entweder die lymphpflichtigen Substanzen bei einer eingeschr nkten Transportkapazit t pathologisch erh ht werden, oder dass dieLymphbildung - Eintritt der Gewebsfl ssigkeit in die Lymphkapillaren - oder der Lymphtransport gest rt StadieneinteilungDie diagnostischen Ma nahmen bezwecken zum einen den Nachweis der Sch digung des Lymphdrainagesystems, zum anderen die Erfassung der dem-aggravierenden Lymph dem unterscheidet man folgende Stadien:Stadium O: Keine Schwellung, pathologisches Lymphszintigramm;Stadium I: dem von weicher Konsistenz, Hochlagern reduziert Schwellung;Stadium II: dem mit sekund ren Gewebsver nderungen, Hochlagern ohne WirkungStadium III: Elephantiastische harte Schwellung, h ufig lobul re Form mit typischen Hautver BasisdiagnostikWenn der Arzt hinreichend lymphologisch versiert ist, kann er meist mittels Basisdiagnostik (Anamnese, Inspektion und Palpation) die Diagnose klinisch ist ein stufenweises diagnostisches Vorgehen (Tabelle 2).

6 Tabelle 2: Checkliste BasisdiagnostikAnamneseInspektionPalpati onAllgemeine AnamneseFamilienanamneseVorerkrankungenC hirurgische EingriffeOnkologische AnamneseAbgelaufene entz ndliche ProzesseUnf lleEin- oder Beidseitigkeit der SchwellungSymmetrie oder Asymmetrie der SchwellungL ngendifferenz der Extremit tenLokalisation der Schwellung:distal, proximal,generalisiert,symmetrische stammbezogene SchwellungVen se Inspektion: Stammvarikose,Besenreiservarizen, Coronaphlebectatica paraplantaris demkonsistenz:Teigig weichPrall elastischDerb fibrotischHart induriertDellenbildung:M glichAWMF online - Leitlinien Lymphologie: Gliedma enlymph von 13:06 Erkrankungen der Venen undArterienAuslandsaufenthalteImmobilisa tion aufgrundorthop discher AnamneseMedikamenteneinnahmenSpezielle demanamneseZeitlicher Verlauf der dementstehungBeginn des demsDauer des reversiblen StadiumsAusl sendes Ereignis erinnerlich?

7 Besteht Progredienz (langsam oderrapid)?Seit wann besteht die Progredienz?Triggerfaktoren: Hitze, OrthostaseGeneralisiertes oder peripheres dem?Erstlokalisation des peripheren dems (distal oder zentral)Schmerzhafte SchwellungH matomneigungH ufigkeit von ErysipelinfektenTraten Lymphorrhoe, Lymphzystenauf?Lymphologische VorbehandlungHerz-Kreislauf-Befund: Eu-, Dys-, Ortho-, Tachypnoe, Zyanose,Bl sse, Livide, marmorierte, ger tete, gl nzende, ,trockene,schwei nasse, gef ltelte HautHautbefund: Erythem (Erysipel, Pilzbefall, Erythrodermie),Hyperkeratose, Ektatische Hautlymphgef e Lymphzysten,Lymphfisteln, Pilzbefall, Hautfalteneinziehungen (vertiefte Hautfalten)Verdacht auf Stewart-Treves-Syndrom: Erhabene h matomartige,livide spontan aufgetretene schmerzlose Ver nderungenNicht m glichBleibendHauttemperatur:Normal, k hlErh htStemmer s Zeichen:Proximale Phalanx des 3.

8 StrahlsGewebe-Induration(Fibrosierung)Ly mphknotenVergr ertWeich, prall, derbVerbacken, verschieblichDruckdolentGef status:Puls palpabelVenenf llungPhlebitiszeichenOrthop disch-neurologischeUntersuchungen:Funkti onseinschr nkungder Gliedma enNeurologische Ausf lleHerz-Kreislauf-BefundIst durch die Basisdiagnostik eine Kl rung der Diagnose oder eindeutige Klassifizierung nicht m glich, ist eine erweiterte diagnostik notwendig, wie sie in dennachfolgenden Textabschnitten beschrieben Erweiterte apparative Lymph demdiagnostikDie lymphologischen apparativen Untersuchungsm glichkeiten kommen im Sinne einer Stufendiagnostik zum UltraschalluntersuchungDiese erm glicht die Beurteilung der Haut- und Unterhautgewebsver nderungen einschlie lich des Grades des interstitiellen Fl ssigkeitsgehalts und online - Leitlinien Lymphologie.

9 Gliedma enlymph von 13 IsotopenlymphographieSie gibt Informationen ber die funktionelle St rung des Lymphgef KernspinlymphangiographieDient zur morphologischen Darstellung der Lymphgef e einschlie lich der Beurteilung der dargestellten Strukturen unter Einsatz von subdermal Indirekte LymphographieDiese Untersuchung erm glicht die Darstellung der morphologischen Ver nderungen an einem Lymphgef segment. Ein f r diese Indikation zugelassenesKontrastmittel steht derzeit nicht zur Verf gung, die indirekte Lymphangiographie kann deshalb in Deutschland nur off label durchgef hrt FluoreszenzmikrolymphographieDie Methode gibt Informationen ber die Morphologie der Klassische lige LymphographieDiese Methode gilt heute f r die diagnostik des Lymph dems als : Die isolierte Bewertung der Befunde der apparativen Untersuchungen ohne die Basisdiagnostik kann zu Fehldiagnosen f hren!

10 Befunde der Basisdiagnostik (Anamnese, Inspektion und Palpation) gepaart mit den Ergebnissen der apparativen lymphologischen diagnostik erm glichen entwederdie Best tigung einer Verdachtsdiagnose oder k nnen ein Lymph dem ausschlie diagnostik bei kombinierten Lymphgef Lymphreflux/chy ser RefluxIn F llen punktierbarer ektatischer Lymphgef e und Lymphzysten ist die laborchemische Analyse der gewonnenen Lymphfl ssigkeit richtungsweisend. Erh htesGesamteiwei und niedriger Triglyceridgehalt weisen auf einen Lymphreflux hin, im Gegensatz zum chyl sen Reflux, in welchem neben einem erh hten Eiwei gehaltauch die Triglyceride erh ht sind. Zur Sicherung der Diagnose chyl ser Reflux kann vor der Punktion der "Sahnetest", unter Gabe von 200 ml Sahne mit einem30%igen Fettgehalt, per os hilfreich Nachweis intestinaler Lymphangiektasien mit konsekutiver eiwei verlierender EnteropathieDiagnoseweisend sind h ufige Diarrhoen besonders nach fetthaltigen Mahlzeiten (gelegentlich im Wechsel mit Obstipation ) und der Nachweis einer Hypoprotein mienach Ausschluss anderer Ursachen.