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1 LA COLESTASID iagnosi e terapia basata sull evidenzaLinee guidaa cura della Commissione COLESTASI dell Associazione Italiana per lo Studio del FegatoRedatto da:Mario Angelico (coordinatore), Domenico Alvaro, Cristiana Barbera, Antonio Benedetti, Maria Antonia Bianco, Livio Cipolletta, Michele Colledan, Carla Colombo, Guido Costamagna,Davide Festi, Annarosa Floreani, Giovanni Galatola, Bruno Gridelli, Pietro Invernizzi, Paola Loria,Giuseppe Mazzella, Layos Okolicsanyi, Antonio Orlacchio, Floriano Rosina, Aurelio Sonzogni, Mario usate nel testo:AMA: anticorpi anti-mitocondrioANA: anticorpi anti-nucleoASMA: anticorpi anti-muscolo liscioANCA.

2 Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofiliAVB:atresia delle vie biliariOLT: trapianto di fegato (orthotopic liver transplantation)MRS: Mayo Risk Score (per CBP) CBP: cirrosi biliare primitivaCSP: colangite sclerosante primitivaCPRE: colangio-pancreatografia retrograda per-endoscopicaCPRM: colangio-pancreatografia a risonanza magneticaCPT:colangiografia transepatica percutaneaEUS: endosonografiaUS: ultrasonografia (ecografia)VBP: via biliare principalePPV: valore predittivo positivoNPV: valore predittivo negativoUDCA:acido ursodesossicolicoTC:tomografia computerizzataSE:sfinterotomia endoscopicaDCVB:dilatazioni congenite delle vie biliariCSA:colangite sclerosante autoimmuneDNB:drenaggi nasobiliariPTDB drenaggi biliari dopo trapianto al fegatoRCT:randomized controlled trialDOCUMENTIELABORATIDALLECOMMISSIONIS CIENTIFICHE(RACCOLTA1996-2001)289 INDICEC apitolo 1: 1.

3 INTRODUZIONE291- Obiettivi ed aspetti metodologici- Definizione di COLESTASI - Classificazione delle COLESTASI - Algoritmi diagnostici Capitolo 2: 2. LE COLESTASI INTRAEPATICHE DELL'ADULTO 296- Sindromi da vanificazione dei dotti biliari non genetiche Cirrosi biliare primitiva (CBP) Colangite autoimmune (o CBP AMA-negativa) Duttopenia idiopatica dell'adulto Colangite sclerosante primitiva (CSP) Sindromi da "overlap" - COLESTASI infettive- COLESTASI da farmaci- COLESTASI gravidica- COLESTASI neoplastiche- COLESTASI post-trapiantoCapitolo 3: 3.

4 LE COLESTASI INTRAEPATICHE PEDIATRICHE 336- Atresia delle vie biliari- Dilatazioni congenite - Colangite sclerosante primitiva- COLESTASI su base genetica Deficit di alfa1-antitripsina Sindrome di Alagille COLESTASI intraepatiche familiari progressive (PFIC) Errori nella sintesi degli acidi biliari COLESTASI intraepatica benigna ricorrente (BRIC) Fibrosi cistica Patologia della placca duttale Epatite neonatale idiopatica- Terapia medica della COLESTASI cronica del bambino- Terapia chirurgica della COLESTASI cronica del bambinoCapitolo 4: 4.

5 LE COLESTASI EXTRAEPATICHE (OSTRUTTIVE) 362- Inquadramento clinico- Coledocolitiasi- Stenosi benigne- Stenosi maligne DOCUMENTIELABORATIDALLECOMMISSIONISCIENT IFICHE(RACCOLTA1996-2001)290 Capitolo 5:5. USO RAZIONALE DEGLI STRUMENTI374 DIAGNOSTICI E TERAPEUTICI- Tests bioumorali, sierologici e genetici- Indagini strumentali non invasive Ecografia (US) Colangio-Pancreatografia a Risonanza Magnetica (CPRM) Scintigrafia con HIDA- Procedure strumentali invasive diagnostiche e terapeutiche Ecoendoscopia (EUS) Colangio-Pancreatografia-Retrograda-perE ndoscopica (CPRE)

6 Sfinterotomia endoscopica Inserzione di endoprotesi Drenaggi naso-biliari e percutanei Profilassi antibiotica nelle procedure interventistiche Biopsia epaticaCapitolo 6: 6. IL TRATTAMENTO DEI SINTOMI393- Prurito- Malassorbimento- Osteopenia- Dolore biliare di tipo colicoCapitolo 7:7. VARIE399- Indicazioni alla colecistectomia laparoscopica- Indicazioni al trapianto di fegatoDOCUMENTIELABORATIDALLECOMMISSIONI SCIENTIFICHE(RACCOLTA1996-2001)291 INTRODUZIONE1. OBIETTIVI ED ASPETTI METODOLOGICILa Commissione " COLESTASI " dell'Associazione Italiana Studio Fegato (AISF) si insediata nel settembre stati invitati a farne parte i soci AISF attivi nel settore della ricerca clinica e di base in tema di cole-stasi ed altri esperti esterni individuati dalla Commissione.

7 E' stato cos costituito un panel di esperti mul-tidisciplinare, comprendente specialisti in gastroenterologia, epatologia, pediatria, endoscopia digestiva,chirurgia epato-biliare, radiologia ed anatomia patologica. L'obiettivo che la Commissione si proposto stato quello di elaborare un documento tecnico, basato sui principi della medicina basata sull'evidenza(evidence-based-medicine), da utilizzarsi come strumento di riferimento nella gestione clinica delle diverseforme di COLESTASI . Sono stati individuati tre obiettivi specifici principali: 1) definire i criteri di diagnosi eterapia delle diverse forme di COLESTASI intra-epatica ed extraepatica dell'et adulta e dell'et pediatrica;2) definire l'uso razionale delle diverse metodiche diagnostiche e terapeutiche.

8 3) definire le modalit ditrattamento dei 'elaborazione del documento tecnico la Commissione ha proceduto ad effettuare preliminarmente unarevisione sistematica della letteratura tramite MEDLINE, che stata affidata ad uno o pi esperti per cia-scun argomento. Quindi sono stati elaborati drafts preliminari su ciascun tema che sono stati inviati divolta in volta per e-mail a tutti i componenti della Commissione per essere sottoposti a revisione. Infine stato elaborato il documento finale, che stato approvato da tutta la Commissione in pi sedute secondo luogo la Commissione ha utilizzato l'elaborato tecnico per stendere, quando possibile, lineeguida (o raccomandazioni) per la diagnosi e terapia di alcune forme di COLESTASI , rivolte sia al medico dibase che allo documento tecnico e le raccomandazioni hanno tenuto conto, ove possibile, dei livelli di certezza definitida Ball et al.

9 (1), illustrati nella tabella L'applicazione di tali livelli stata generalmente semplice ecompleta per la valutazione di studi terapeutici, mentre stata pi difficile per la valutazione di metodichediagnostiche. Le linee guida elaborate non intendono essere rigidi protocolli ma solo uno strumento con ilquale il medico possa confrontarsi in relazione alle sue scelte diagnostiche e terapeutiche. Sia nel documentotecnico che nelle linee guida propriamente dette indicato, quando possibile, il livello di evidenza scientifi-ca corrispondente ad ogni specifica raccomandazione, unitamente ai riferimenti bibliografici pertinenti.

10 La Commissione ha preso atto nel corso dei lavori che per alcuni argomenti trattati non vi sono meta-ana-lisi, n studi randomizzati o controllati e quindi il livello di evidenza scientifica modesto. Ci vale soprat-tutto per le metodiche diagnostiche pi innovative e per le patologie meno frequenti, come ad esempio lecolestasi pediatriche. Sorprendentemente, per , mancano evidenze scientifiche robuste anche per alcunepatologie comuni o per metodiche diagnostiche e terapeutiche di uso routinario. Ne consegue che le affer-mazioni contenute nel presente documento si basano spesso sull'opinione di esperti o derivano da studinon controllati o di modesta qualit.