CARDIOMYOPATHIES DILATÉES (J . P BOURDARIAS)

1 Chapitre IA, page 1 CARDIOMYOPATHIES DILAT ES (J . P BOURDARIAS) Elles entrent dans le cadre g n ral des " CARDIOMYOPATHIES " c'est- -dire d'affections qui l sent lemyocarde, l'exclusion des autres structures cardiaques (valves, coronaires, p ricarde). La majorit d'entre elles sont d'origine inconnue (idiopathique) mais quelques unes sont secondaires unecause connue (notamment les formes "restrictives" dues un processus infiltratif (amylose,h mochromatose) ou les formes "dilat es" secondaires (alcoolisme, traitement par la doxorubicine).LES 10 POINTS DE LA CARDIOMYOPATHIE DILAT E1- D finie par une dilatation VG et des signes d insuffisance cardiaque d tiologie ind termin Elle est caract ris e par une dysfonction systolique : dilatation VG (diam tre VG > 27 mm/m2 et fractiond jection < 0,40-45 ou % de raccourcissement du diam tre < 0,30).)

2 3- Anatomie pathologique macroscopique : dilatation des cavit s cardiaques, avec des parois fines ou peuhypertrophi es ; valves, coronaires et p ricarde sont Anatomie microscopique : fibrose interstitielle diffuse et pr sence fr quente de signes inflammatoires(fr quence d autant plus grande que le d lai entre la biopsie myocardique et le d but des sympt mes a t court).5- Quelques formes sont secondaires une cause pr cise : alcoolisme chronique (en grande partie r versibleavec le sevrage), formes familiales, post-partum (de meilleur pronostic : avec un suivi de 8 ans : 7 % ded c s et 7 % de transplantation), traitement par doxorubicine ( vit e par une surveillance chocardiographique r guli re).6- Dans la majorit des cas, la cardiomyopathie est idiopathique.

3 Cependant dans 10 20 % des cas : pr senced anticorps au virus coxsackie type B ; des tudes r centes de biologie mol culaire semblent confirmer laresponsabilit du virus dans au moins 1/3 des cas. L existence d une r plication serait associ e unpronostic p L chocardiogramme est l examen le plus contributif car il limine les autres causes d insuffisancecardiaque, montre l hypokin sie diffuse, permet de mesurer les dimensions des cavit s, la fraction d jectionVG, le niveau de la pression art rielle systolique et de visualiser un ventuel thrombus Dans certaines formes pouvant pr ter confusion avec une cardiomyopathie isch mique (facteurs de risque,douleurs atypiques, image de pseudo-n crose sur l ECG, plage d akin sie en chocardiographie), lacoronarographie est indiqu Le traitement actuel de l insuffisance cardiaque (diur tiques, IEC, -bloquant) a diminu mortalit maiscelle-ci reste lourde.

4 20 % 5 ans et 50 % 10 Lorsque l insuffisance cardiaque devient r fractaire au traitement, la seule solution th rapeutique est latransplantation DES CARDIOMYOPATHIESLa classification la plus commode est bas e sur la physiopathologie:1 - Forme dilat e (ou congestive): caract ris e par une alt ration de la fonction systolique VG (etsouvent aussi VD).2 - Forme hypertrophique: caract ris e par une alt ration constante de la fonction diastolique etsouvent aussi de la fonction systolique (gradient intra-ventriculaire gauche). Dans ce dernier cas,elle est dite "obstructive". Qu'un l ment "obstructif soit pr sent ou non, cette CMH est h r - Forme restrictive: caract ris e par une alt ration tr s pr dominante de la fonction est g n ralement secondaire un processus infiltratif (amylose, h mochromatose, sarco dose,radioth rapie, idiopathique).

5 D FINITIONLa cardiomyopathie dilat e (CMD) est d finie par l'association d'une dilatation VG et d'uneinsuffisance cardiaque . On admet comme crit res diagnostiques un diam tre VG > 27 mm/m2 et/ouune fraction d' jection < 0,40-0,45 (ou % de raccourcissement < 0,30).PHYSIOPATHOLOGIELa CMD est caract ris e par une alt ration s v re de la fonction systolique VG c'est- -dire unediminution de la fraction d' jection (FE). Il faut noter que d'une fa on g n rale, une cardiopathien'entra ne des signes d' insuffisance cardiaque que lorsque la FE est abaiss e au dessous de 0, dilatation du VG s'accompagne n cessairement d'une l vation de sa pression de remplissage(pression t l diastolique VG ou pression capillaire pulmonaire moyenne). Le m canisme de ladysfonction systolique est expliqu dans le chapitre insuffisance IA, page 2Le d bit cardiaque est maintenu pendant assez longtemps gr ce la tachycardie.

6 Il existe presqueconstamment une insuffisance mitrale fonctionnelle qui contribue diminuer le d bit - Dilatation des cavit s gauches et un stade tardif des cavit s - Les parois du VG sont fines, peu ou pas hypertrophi - Les valves sont normales mais l'anneau mitral est dilat .4 - Il existe souvent un mural thrombus l' (post-mortem ou biopsie myocardique)1 - Fibrose interstitielle diffuse, d'autant plus marqu e que la FE est plus abaiss e, pr dominantdans les couches sous-endocardiques. La fibrose est sp cialement intense dans la forme secondaire l' - Pr sence possible de signes inflammatoires (infiltrats de cellules mononucl es) suggestifs d'une"myocardite".3 - L'hypertrophie des myocytes est tr s mod r e dans la forme idiopathique, absente dans la CMDde la Doxorubicine, marqu e dans la forme "alcoolique".

7 TIOLOGIEElle est inconnue, probablement - multifactorielle. On ainsi identifi quatre facteurs " tiologiques": Alcoolisme, virose (myocardite), grossesse (5%), notion r le favorisant est attest par les constatations faites dans l'intoxication chronique (Fig 1 et 2)1 - Pr sence d'une atteinte des muscles squelettiques (myopathie) dans 1/3 des cas ( CK,myoglobinurie, signes histologiques la biopsie du delto de dans 40% des cas.)2 - La cardiomyopathie est attest e par dilatation du VG, la diminution de la FE isotopique ou chographique (ou du % raccourcissement du diam tre transversal VG), les signes histologiques la - Il y a une relation directe entre l'intensit des alt rations fonctionnelles et anatomiques et la dosetotale d'alcool (consommation/jour x 365x ans).

8 La consommation des patients atteints decardiomyopathie est en g n ral > 120 g/jour d' thanol. A titre d'exemple: 10 g = 30 ml whisky =100 ml de vin (12 ) = 300 ml bi re (4 ).Chapitre IA, page -Force musculaire mesur e au niveau du delto de dans ungroupe de contr le (sujets normaux) et des alcooliques. Lesronds noirs indiquent un muscle histologiquement normal etles ronds clairs la pr sence de signes histologiques demyopathie.(d'apr s A Urbano-Marquez et al, New Engl J Med 1989;320 : 409-15) - Relation lin aire entre la fraction d' jection VG et ladose cumul e d'alcool ing r pendant la dur e totale del'intoxication (Kg rapport au poids corporel).Virose :Le r le possible d'une "myocardite" est sugg r par:1 - L'existence de cas de myocardite voluant comme une cardiomyopathie dilat - La pr cession par un syndrome "grippal" dans 20 % des cas3 - La pr sence d'anticorps, notamment au virus Coxsackie type B dans 10 20 % des cas.

9 Il nefaut confondre ces anticorps avec les anticorps anti-myocarde dont la pr sence s'observe danstoutes les cardiopathies s v res et qui refl tent simplement l'atteinte myocardique ind pendammentde sa - La pr sence d'infiltrats inflammatoires la biopsie dont la fr quence varie selon les tudesmais semble d'autant plus grande que la biopsie a t plus proche du d but de la maladie. Cettevariabilit s'explique en grande partie par l'absence d'accord sur la quantification des du peri ou post-partum (1 cas sur 2500 accouchements) S'agit-il d'une entit clinique ou de la premi re manifestation d'une CMD latente et r v l e par la grossesse ?1 - L'aspect histologique est identique dans la CMD idiopathique et la CMD de la - Les signes inflammatoires histologiques (biopsie) sont fr quents: 29 78 % selon les - Hypoth se actuelle: tiologie auto-immune ?

10 On conna t la plus grande sensibilit de la femme enceinte une infection virale (augmentationd'activit des cellules immunosuppressives) et on sait que la fonction immunitaire se normalise l'accouchement, ce qui expliquerait l'am lioration rapide spontan e dans de nombreux familialeIl existe incontestablement des formes familiales. Deux m canismes sont invoqu s: 1)cardiomyopathie g n tiquement d termin e; 2) transmission g n tique de facteurs favorisants telqu'une alt ration du syst me immunologique rendant ces patients plus sensibles divers agentspathog nes. Des tudes r centes semblent montrer qu'un facteur g n tique serait plus fr quentqu'on ne le pensait jusqu' pr sent. Ainsi, dans une tude, 24 % des cas seraient familiaux; dans uneautre tude, chez 20 % des patients atteints de CMD on trouverait un parent au 1er degr ayant uneChapitre IA, page 4diminution de la fraction d' jection et une dilatation cardiaque .