CASO CLÍNICO - academia.cat

1 CASO CL NICOSILVIA G MEZ-ZORRILLA MART NResidente de 4 a o. Medicina InternaHospital Universitari Bellvitge-Fiebre, sudoraci n-S ndrome t xico-Cl nica respiratoriaFen meno RaynaudANA + (1/320)Crioglobulinas FR+Alteraci n funci n hep ticaPatr n infiltrativoAlteraci n hematol gicaAfectaci n renalAfectaci n RespiratoriaAfectaci n cardiacaLesiones cut neas LDH, FA, GGT Acidosis l ctica- B2 Microglob- ECA- Proteinograma N- Coombs negativo- Complemento NRX: Normal Patr n intersticial bilatTC: Adenopat as hiliar D IntersticialECG: BRDEco: Hipertrofia VI y Alt mov septalAnemia microc ticaTrombo-linfopeniaDeterioro funci n renal Orina Normal-Nodulares sobreelevadas,descamativas e y cara. -Fase de curaci n Hiperquerat sicasDIAGN STICO DIFERENCIALINFLAMATORIASHEMATOL GICASNEOPL SICASINFECCIOSAS-Crioglobulinemia- Linfomas- Tuberculosis-LES- Tumores s lidos- Malaria-Sarcoidosis- Histoplasmosis- Enf hep tica AI(Overloap Syndrom)- Coccidiomicosis- Amiloidosis- Blastomicosis- Wegener- Esquistosomiasis- LeptospirosisINFLAMATORIASCRIOGLOBULINEM IA MIXTACRIOGLOBULINEMIASIIg M o G monoclonal sin act.

2 FREnf hematol gica (LLC, )IIIg M monocl+ Ig G policl con act FRIIIIg policlonal con act FRCRIOGLOBULINEMIA MIXTA(Cl nica deVasculitis Sist mica)A FAVOREN CONTRA-Pulmonar (Poco frec)-VHC negativo- Ri n (GN )- Complemento Normal- ANA (30%) Antimusc liso (18%)-H gado-Crioglobulinas con act FR- Coraz n- F. Raynaud- Tipo/Localiz les cut nea-VHC (80-90%)-AI (LES, AR, ED, Sarco)-Sindr. Linfoprolif-Infecciosas (TBC, VEB)-Esencial(5%)LUPUS ERITEMATOSO SIST MICOA FAVOR EN CONTRA-ANA+ -Sexo-Fen meno Raynaud- Lesiones cutaneas no t picas-Pulm n: Neumonitis l pica(Vidreo deslustrado)-No cumple criterios diagn sticos:-ANA- Alt. Hematol gicas-H gado: - No criterio Dx- Alteraci n 20% (Esteatosis)- <5% afectaci n grave con ictericia-Ri n:ORINA NORMALNo proteinuria ni cilindros hem ticos-Alt hematol gicas - Asociaci n a Crioglobulinemia-Coraz n: Miocarditis l pica(Trast conducci n, ICC) SARCOIDOSIS|Enf.

3 Granulomatosa sist micayGranulomas epiteloides no caseificantes yDx exclusi n: Cl nica+RX+ Granulomas|S ntomas constitucionales: yAstenia (27%)yP rdida peso (28%)ySudoraci n nocturna (10-17%)yFiebre (3%)|Afectaci n pulmonar (>90%):|Tos seca persistente (1er s nt 30%)|Dolor tor cico, disnea progresivaSARCOIDOSIS EN RAZA NEGRA1) Inicio posterior (4 d cada)2) Mayor incidencia (x3)3)M s grave Peor Pron stico4)Mayor tendencia a: Formas extrapulmonares Afectaci n multiorg nica Formas progresivas Necesidad corticoterapiaRX>90% Pat logicasIAdenopat as (Hiliares,bilat,sim tricas)IIAdenopat as+ Infiltrado intersticial IIII nfiltrado(Bilat difuso, C-Sup. Micronod)IVFibrosis SARCOIDOSIS|H gado (10-20%):yGranulomas en Bp ~ 80%yColestasis leve asintom tica ~ 20%ySindrome colest sico (Raro)|Prurito, ictericia, fallo hep tico |>60% S ndrome constitucional ( Peso, )|Afect hep tica m s frec.

4 En Afroamericanos (>2v)|Ri n:yAlt metab vit D en granulomas Ca2+ Nefrocalcionosis y alt. tubular yNefritis intersticial: Infiltraci n granulomatosa (silente)yGN mbosa|Coraz n (5%)yLocalizaci n granulomas:|Pared libre VI|Septo interventricular Afectaci n frecuente sistema de conducci n cl nica: |Miocardiopat a|Arritmias: BAV, Taquicardia Ventricular, BRDHH: frec y muy sugestivo~23% pacientes de raza negra tienen alt ECGSARCOIDOSIS|Alteraciones hematol gicas:yLinfopenia m s frecuente (Redistribuci n c lulas T a zonas afectadas)yInfiltraci n granulomas en Ausencia de dep sitos de menos autoimunes: Anemia hemol tica o trombopeniayEosinofilia leve|Piel (10-40%):yLupus pernio. yEritema nodoso (Sindrome L fgren)yLesiones maculo-papulares, placas , n dulos subcut neas, negra: suelen dejar lesiones cicatriciales, psoriasiformes(2 a antes a dgtco de Sarcoidosis)| ECA| Beta2 microglobulinemia|Posible asociaci n a CMEN CONTRA-ANA +- Raynaud Producc en granulomasENF.

5 AUTOINMUNES HEP TICASA FAVOREN CONTRA- ANA y Musculo liso (AMA -)- Inicio y evoluci n cuadro - Colestasis/Hepatitis- Sexo- Pulm n: Fibrosis pulmonar- Asociaci n Esclerodermia localizada- Ri n: Crisis HTA renovascular- ECA- Fen meno Raynaud- Anecd tico- Asociaci n con CrioglobulinasESCLERODERMIACOLANGITIS- AIHHEPATITIS AI:-I ( lupoide ): ANA y/o antimusc liso- II: anti LKM1- III: antiSLA/LPCBP (90% AMA+)Colangitis AI (AMA-)-Asociaci n enf AI extrahep t(10-50%)(CREST, PTI, Tiroides, )-Overlap Syndrome(10% AIH o CBP)AMILOIDOSIS A Pulm n (AL)- No hipotensi n -Coraz n (AL): - Alt conducc y Bloq- Engrosamiento VI y tbq- Proteinograma Normal:AL: Ig monoclonalAA o 2 : Raro pulm n/Coraz n- Ri n-No proteinuria -H gado:Colestasis leve. Hepatomegalia-No visceromegalias-Alt. Hematol g- ECA y B MicroglobulinaHEMATOL GICASYNEOPL SICASLINFOMAS|S ntomas B Ann Arbor|Pulm n(LH>LNH: )y Lymphangitis-like (41%): Engrosamiento broncovasc y septos interlobaryN dulos pulmonares (39%)yPatr n alveolar con reas de condensaci n (14%)yVidreo deslustradoyMasas pleurales|H gado (LNH>LH)lLESI N HEP TICA-Infiltraci n difusa-Lesi n ocupante-Granulomas epiteloidesICTERICIA EN LINFOMA :-Infiltraci n hep tica-Obstrucc biliar (adenopat: LNH)-Colestasis intrahep (estasis canalicular:LH)-Anemia hemol tica AIPatr n infiltrativo:-LDH, GGT,FA.

6 -Acidosis l ctica(DD hepatitis viral/OH)Transaminitis/ColestasisLINFOMA S |Renal (LNH>LH):yInfiltraci n parenquimatosa (> LNH)|Frecuente en autopsia (30-50%)|Generalmente funci n renal conservada:|Insuficiencia renal progresiva silente (casos de IRA)|Acidosis tubular renalyAfectaci n glomerular (LH>LNH) : CM>>Mb, M-PyCrioglobulinemia|Asociaci n a Autoinmunidad(Defecto eliminaci n Auto IC por ) yANA+yCrioglobulinemia mixta (LNH>LH, c lulas B)yFen meno RaynaudyAnemia y trombopenia AI (LNH>LH)| Beta2 Microglobulina y LDH|Pueden ECA|Cut neo(vasculitis, urticaria, p nfigo paraneopl )ENCONTRAPOCA AFECTACI N ADENOP TICALINFOMA HODGKINLINFOMA NO HODGKINS ntomas B+++++++Mediastino++++++Extralinfat+++++ ++H gado-14% LH-Asociado a afectaci n espl nica-Hepatomegalia -16-43% LNH-Sin afectaci n espl nicaMOLeucemizac+/-+++FALTAN ADENOPAT AS POSIBLE LINFOMASIN ADENOPAT AS?

7 ?LINFOMA HEP TICO PRIMARIO|LNH c lulas B|Cl nica:yS nd constitucional/fiebre+Hepatomegalia+Icte riciayFallo Agudo por infiltraci n difusa (poco frec)yNO ADENOPAT AS|Sospecha diagn sticayMasa o infiltrado hep tico difusoy LDH, ferritina y FAyResto marcadores normales Primary hepatic lymphoma presenting as a fulminant hepatic failure case of Medical Case Reports 2008. 2:279 LDH: (4-8)FA: ( )Ferritina 1064ng/ml (30-400)B2 Microglobulina 3600ug/L (0-1800)LINFOMA INTRAVASCULAR|LNH alto grado: Crecimiento linfocitos at picos en luz vasos de peq tama o: yObstrucci n vasc: Trombosis/Isqu micayCurso agresivayFrecuente afectaci n SNC y piel. |Cl nica: Heterog nea (monosintom tico Fallo multiorg nico)yFiebre de origen desconocido (45%)yLesiones cut neas (53%): |Telangiectasias|P pulas viol ceas|Exantema o placas eritematosas|N dulos ulceradosySNC yPulm n (30%), Ri n, H gado, m |Alteraciones anal ticas:| B2 Microglobulina (86%)| LDH ( 82%)|Anemia (63%)|Trombopenia (24%) y leucopenia (29%)-Multiorgan failure caused by intravascular March 2010-Intravascularlymphoma: Usefulness of liver Biopsy in Clinical setting.

8 Inter Med 48: 2009NO:-Adenopat as-Hepatoesplenomegalia-Alteraci n n MOINFECCIOSASTUBERCULOSIS|S ndrome constitucional inicial :|Pulmonar: yPrimoinfecci n: LM o LI+ Adenitis hiliaryReactivaci n:Segmentos apicales y post LS o segm sup LI (Infiltrado Cavitaciones)yMiliar: Infiltrado micronodular diseminado|H gado:yGranulomas tuberculosa yObstrucci n biliar (ganglios)yAmiloidosis en TBC cr nicayTuberculomas (Raro)|Renal: Piuria esteril con orina cida|Coraz n: Pericarditis TBC|Crioglobulinemia PRUEBAS DIAGN STICAS:-PPD + 20mm (Vacunado)-Quantiferon TB negativo -Baciloscopia negativa -CultivosEN CONTRA-ANA+. Raynaud-Orina Normal (No piuria)-Lesiones cut neas no t picas (Lupus vulgaris)-Quantiferon TB negativo-NopericarditisPALUDISMOA CONTRA-Crisis febriles -Cl nica respiratoria inicial- Alteraciones hematol gicas-No hem lisis- Acidosis l ctica - No hipoglucemia-H gado: Alt hep tica/colestasis-Lesiones cut neas-Edema pulmonar no cardiog nico-Afectaci n cardiaca- Necrosis tubular Aguda-ANA/RaynaudCOLOMBIA :P.

9 VivaxP. falciparumHISTOPLASMOSIS DISEMINADAENF GRANULOMATOSA por inhalaci n H. capsulatum:-Aguda: Asintom tica o respiratoria leve-Pulmonar cr nica: Pacientes con neumopat a de base-Diseminada:Inmunodeprimidos pero tambi n en sanosA FAVOREN CONTRA- Fiebre y S. T xico- Inmunocompetente- Pulm n- Patr n miliar/Nodular-H gado:- Hepatitis granulomatosa- Hepatoesplenomegalia- No hepatoesplenomeg-Ri n: -Intersticial- Necrosis papilar-Calcinosis- GN mesangial-ANA/ Raynaud-Alt. Hematol gica- Coraz n QU PRUEBA FUE DIAGN STICA?BIOPSIA HEP TICAINFLAMATORIASHEMATOLOGICASNEOPL SICASINFECCIOSAS- SARCOIDOSIS-LINFOMA- Tuberculosis- LES- Tumores s lidos- Malaria- Enf hep tica AI(Overloap Syndrom)- Histoplasmosis- Crioglobulinemia- Coccidiomicosis- Amiloidosis- Blastomicosis- Wegener- Esquistosomiasis- Leptospirosis Y EL DIAGN STICO?

10 MUCHAS GRACIAS