Circulaire DGS/DHOS/DGAS/DSS n° 2001-139 du 14 mars …

1 Bulletin Officiel n 2001-11. Direction g n rale de la sant . Direction de l'hospitalisation et de l'organisation des soins Direction g n rale de l'action sociale Direction de la s curit sociale Circulaire DGS/DHOS/DGAS/DSS n 2001-139 du 14 mars 2001. relative la prise en charge des personnes atteintes d'enc phalopathies subaigu s spongiformes transmissibles SP 4 435. 757. NOR : MESP0130090C. (Texte non paru au Journal officiel). Pi ces jointes : 5 fiches et 6 annexes. La ministre de l'emploi et de la solidarit ; le ministre d l gu la sant , Mesdames et Messieurs les pr fets de r gion (directions r gionales des affaires sanitaires et sociales [pour information et attribution]) ; Mesdames et Messieurs les directeurs des agences r gionales de l'hospitalisation (pour information) ; Mesdames et Messieurs les pr fets de d partement (directions d partementales des affaires sanitaires et sociales [pour information, attribution et diffusion]) Cette Circulaire a pour objectifs de pr ciser aux professionnels qui peuvent tre amen s suivre des patients atteints d'enc phalopathies subaigu s spongiformes transmissibles (ESST), dont la maladie de Creutzfeldt jakob (MCJ) est la plus connue, les informations n cessaires au diagnostic et la prise en charge ainsi qu' l'accompagnement de leurs familles.

2 Les informations et recommandations concernant la prise en charge m dico-sociale nonc es dans cette Circulaire peuvent aussi s'appliquer aux cas des personnes souffrant de maladies d g n ratives incurables entra nant une d gradation physique et intellectuelle rapide et d' volution fatale en quelques mois. Certaines caract ristiques des ESST rendent particuli rement difficile le diagnostic et la prise en charge : raret de la maladie (incidence autour de 1,4 cas par million d'habitants et par an, toutes formes confondues) ; incertitude clinique compte tenu de la combinaison de sympt mes somatiques et psychiatriques pendant les premiers mois de la maladie ; mergence d'une nouvelle forme dont le tableau clinique et biologique peut encore voluer. Les patients atteints de la maladie peuvent ainsi, selon leurs sympt mes, tre orient s initialement dans des services aussi divers que les unit s psychiatriques, neurologiques, g riatriques ou de m decine g n rale.

3 Il est indispensable, compte tenu de la rapidit de l' volution de la maladie . compter de l'apparition des premiers sympt mes, que la coordination de la prise en charge m dico- sociale soit mise en place d s qu'un diagnostic de probabilit est pos , ce m me principe s'appliquant pour les autres maladies d' volution similaire. Afin d'assurer cette coordination, un r f rent doit tre d sign par l' quipe soignante, en accord avec la famille, afin de faire le lien entre les diff rents intervenants et orienter la famille dans ses d marches administratives. Des dispositions existent, permettant de r duire les d lais de traitement administratif des dossiers de Page 1 sur 16. Bulletin Officiel n 2001-11. demande d'aide et de prestations aupr s des COTOREP. La Circulaire n 97/574 du 25 ao t 1997. relative l'acc l ration des proc dures d'attribution des avantages et prestations sociales accord es aux adultes handicap s par les COTOREP, pour les personnes atteintes par le VIH ou pr sentant une affection volutive grave, rappel e par la Circulaire DAS/RVAS/RV1 n 99-397 du 7 juillet 1999.

4 Relative l'am lioration de la prise en compte des handicaps survenant au cours de l' volution des maladies chroniques, ainsi que les instructions qui les pr c dent, restent d'actualit . Ces instructions doivent s'appliquer pour toutes les situations handicapantes dont l' volutivit importante le n cessite, ce qui est le cas des atteintes li es la maladie de Creutzfeldt- jakob ou son variant. Afin de r duire le temps d'acc s des usagers aux diff rents types d'aide mobilisables, il sera n cessaire d'en laborer un recensement exhaustif l' chelon de chaque d partement et de tenir cette information jour et disponible pour l'ensemble des professionnels susceptibles d'accueillir le public concern . (champ social et sant ). Ce recensement comportera non seulement les diff rents types d'aide mobilisables, mais galement les conditions de leur obtention et les coordonn es des diff rents op rateurs qui les mettent en oeuvre.

5 Le plan type d'un tel recensement figure en annexe 6. Les COTOREP (commissions techniques d'orientation et de reclassement professionnel) ou les CDES. (commissions d partementales de l' ducation sp cialis e) seront tout particuli rement sollicit es d s lors que les difficult s quotidiennes pr visibles de la personne n cessiteront le recours au dispositif d'aide en mati re de handicap. Leurs adresses sont disponibles aupr s des DDASS. Elles se trouveront naturellement en position centrale en mati re d'information et devront donc tenir la disposition du public et de l'ensemble des professionnels concern s les informations ainsi recens es. Sans pr judice des dispositions qui pr c dent, vous accorderez aux personnes et aux familles qui la sollicitent, une aide d'urgence, s'imputant sur le chapitre 46-33, article 50 du budget de l'Etat, afin de couvrir de mani re forfaitaire les d penses exceptionnelles li es la maladie, non prises en charge par la s curit sociale, et notamment l'assistance la personne rendue n cessaire par l'extr me gravit de la maladie.

6 Cette aide sera accord e dans la limite de 200 000 F soit 30 489,80 EUR. Cette Circulaire apporte, sous forme de 5 fiches et de 6 annexes, des l ments sur l' tat actuel des connaissances sur les enc phalopathies subaigu s spongiformes transmissibles et les diff rents types de prise en charge m dicale et sociale pouvant tre mobilis s. Enfin, la communication autour des cas de MCJ, sujet qui suscite de nombreuses interrogations des tablissements et des services d concentr s, compte tenu notamment de la m diatisation de ces cas, fait l'objet de recommandations. Vous voudrez bien diffuser cette Circulaire aux tablissements de sant publics et priv s, aux tablissements psychiatriques, aux tablissements m dico-sociaux, aux services de soins domicile, aux CDES et aux COTOREP, aux pr sidents de conseil g n ral, aux pr sidents de conseil d partemental de l'Ordre des m decins, aux caisses d'allocations familiales ainsi qu' tous les services et professionnels concern s.

7 La ministre de l'emploi et de la solidarit , Elisabeth Guigou Le ministre d l gu la sant , Bernard Kouchner SOMMAIRE DES FICHES. Fiche n 1. - Information des professionnels de sant Page 2 sur 16. Bulletin Officiel n 2001-11. Fiche n 2. - Prise en charge des patients et des familles, de la suspicion de diagnostic jusqu'au d c s Fiche n 3. - Accompagnement de la famille et des aidants informels Fiche n 4. - Accompagnement social et aides au maintien domicile Fiche n 5. - Sensibilisation et information m dico-administrative des directeurs d' tablissements et des personnels hospitaliers FICHE 1. INFORMATION DES PROFESSIONNELS DE SANT . 1. El ments d'information sur les enc phalopathies spongiformes subaigu s transmissibles humaines Les enc phalopathies spongiformes subaigu s transmissibles humaines (ESST) sont des maladies d g n ratives du syst me nerveux central caract ris es par l'accumulation d'une isoforme pathologique (PrPsc) d'une prot ine normale, la PrPc.

8 Il n'existe pas aujourd'hui de moyens permettant de d pister ni de traiter ces maladies dont l' volution est fatale en quelques mois. Le diagnostic ne peut tre confirm que par un examen anatomo-neuropathologique post mortem qui montre des anomalies spongiformes microscopiques caract ristiques. La maladie n'est pas directement transmissible de personne personne ou par simple contact. Depuis 1994 (1), on assiste l' mergence, c t des formes classiques d'ESST, d'une nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt- jakob (MCJ), identifi e sous le nom de nouveau variant de la MCJ (v- MCJ) r sultant, selon toute vraisemblance, de la transmission l'homme de l'agent de l'enc phalopathie spongiforme bovine (ESB). Les diff rents types d'enc phalopathies spongiformes subaigu s transmissibles humaines sont d crits dans l'annexe 1. 2. Aide l'orientation diagnostique et la prise en charge Une cellule nationale de r f rence des enc phalopathies spongiformes subaigu s humaines sera mise.

9 La disposition des professionnels de sant et m dico-sociaux pour les aider dans le diagnostic, la prise en charge et l'accompagnement psychologique des patients et de leur famille dans les prochaines semaines. Cette cellule ne sera pas un lieu de prise en charge des patients et n'aura pas vocation . recevoir les patients et leurs familles. Il lui reviendra de conseiller les diff rents professionnels sur les modalit s de diagnostic, les examens pratiquer, l'interpr tation des r sultats, les possibilit s de prise en charge sanitaire, sociale ou m dico-sociale. En cas de n cessit , ses membres pourront ventuellement se d placer dans le service o est hospitalis le patient, la demande de l' quipe qui le prend en charge. Pour remplir ses missions, la cellule sera dot e d'un m decin, d'un assistant social, d'un psychologue et d'un secr tariat.

10 La cellule pourra galement r pondre par t l phone aux demandes de renseignements de particuliers concern s par la maladie de Creutzfeldt- jakob . Cette cellule sera situ e l'h pital Piti -Salp tri re de l'Assistance publique - H pitaux de Paris, o sont d j regroup es diff rentes structures nationales concernant les ESST, dont le centre national de r f rence de la MCJ iatrog ne qui, troitement associ la cellule, la fera b n ficier de son exp rience. Le service de biochimie et de biologie mol culaire de l'h pital Lariboisi re (Assistance publique - H pitaux de Paris), et le laboratoire de biologie de l'h pital neurologique, (hospices civils de Lyon). Ces laboratoires r alisent le dosage de la prot ine 14-3-3 et le typage du codon 129 (cf. annexe 2). Ils signalent les suspicions de cas l'INSERM U 360. Page 3 sur 16. Bulletin Officiel n 2001-11.