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Conduite à tenir devant une thrombopénie (335)

Conduite tenir devant une thrombop nie (335). Professeur Jean-Jacques SOTTO. Avril 2005. Pr -requis : M gacaryocytes, plaquettes, fonction, h mostase primaire Autoimmunit , complexes immuns circulants Allergie m dicamenteuse R sum : La constatation d'une thrombop nie (plaquettes < 150 G/L) implique de v rifier sa r alit . ou sa pertinence si elle est tr s mod r e et de d finir son m canisme : p riph rique (destruction, consommation, hyperspl nisme) ou central domin par les h mopathies malignes. Elle peut, en fonction des facteurs de risque, tre une urgence th rapeutique. Parmi les tiologies de m canisme p riph rique, les thrombop nies immunoallergiques . l'h parine sont tr s fr quentes et justifient une surveillance particuli re des traitements h pariniques et un raccourcissement de leur dur e. Parmi les autres causes le Purpura thrombop nique autoimmun repr sente la situation la plus courante.

Conduite à tenir devant une thrombopénie (335) Professeur Jean-Jacques SOTTO Avril 2005 Pré-requis : • Mégacaryocytes, plaquettes, fonction, hémostase primaire

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1 Conduite tenir devant une thrombop nie (335). Professeur Jean-Jacques SOTTO. Avril 2005. Pr -requis : M gacaryocytes, plaquettes, fonction, h mostase primaire Autoimmunit , complexes immuns circulants Allergie m dicamenteuse R sum : La constatation d'une thrombop nie (plaquettes < 150 G/L) implique de v rifier sa r alit . ou sa pertinence si elle est tr s mod r e et de d finir son m canisme : p riph rique (destruction, consommation, hyperspl nisme) ou central domin par les h mopathies malignes. Elle peut, en fonction des facteurs de risque, tre une urgence th rapeutique. Parmi les tiologies de m canisme p riph rique, les thrombop nies immunoallergiques . l'h parine sont tr s fr quentes et justifient une surveillance particuli re des traitements h pariniques et un raccourcissement de leur dur e. Parmi les autres causes le Purpura thrombop nique autoimmun repr sente la situation la plus courante.

2 Son diagnostic repose sur l' limination des autres causes : virales, m dicamenteuses, CIVD et hyperspl nisme. Il est soit secondaire (maladie syst mique autoimmune, h mopathies lympho des malignes) soit idiopathique. Dans ce dernier cas le traitement repose sur la corticoth rapie en premi re intention, la spl nectomie en cas d' chec et dans certaines circonstances, les gammaglobulines fortes doses, les immunosuppresseurs, le Danazol. Mots-cl s : Thrombop nie, purpura, Autoimmun, H parine, CIVD, Hyperspl nisme, H mopathies malignes, traitement R f rences : Immunologie. Roitt I. Ed. Pradel, 1990. L'h matologie : B. Dreyfus. Ed. Flammarion, 1992. Exercices : 1. D finition Nombre de plaquettes < 150 G/l 2. devant une thrombop nie, 4 d marches S'assurer de la r alit de la thrombop nie Si plaquettes comprises entre 70 et 150 G/l, sans aucun sympt me associ clinique ou h matologique : il peut s'agir d'une pseudo-thrombop nie : agr gation des plaquettes de certains sujets sur EDTA (milieu de pr l vement habituel des h mogrammes) = ph nom ne non pathologique.

3 V rifier par : o agr gats sur lame o Num ration des plaquettes par pr l vement sur citrate Si, malgr cette pr caution, les plaquettes restent entre 100 et 150 G/l : aucune exploration compl mentaire ne doit tre envisag e. Une nouvelle num ration des plaquettes sera r alis e trois mois plus tard. En cas de stabilit et s'il n'appara t Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble aucun autre signe clinique ou biologique donnant une valeur s miologique au chiffre plaquettaire, l' tat h matologique sera consid r comme normal. Evaluer le risque h morragique imm diat Si plaquettes > 50 G/l : aucun syndrome h morragique ne doit tre attribu au nombre de plaquettes ;. Le plus souvent h morragies si plaquettes < 30 G/l. Inventaire des facteurs de risques : Intensit du syndrome h morragique cutan : purpura ecchymotique diss min , surtout si associ des h morragies des muqueuses : pitaxis, m nom trorragies, h morragies buccales avec bulles sanglantes.

4 La constatation d'h matomes, d'h morragies visc rales ou d'h morragies continues aux points de piq res, voque un trouble de la coagulation associ . Si c phal es ou signes cliniques neurologiques : scanner c r bral Existence d'h morragies r tiniennes : Fond d' il demander en urgence. Contexte clinique : sujet g , vasculopathie, HTA, traitement anticoagulant ou anti-agr gant en cours, d ficit acquis ou cong nital des facteurs de la coagulation. La maladie causale de la thrombop nie, en particulier les h mopathies malignes dont le risque h morragique est majeur. Le traitement est pr ventif vis vis des h morragies graves car elles sont de survenue spontan e, impr visibles, notamment c r bro-m ning es. Rechercher le m canisme En principe pr alable au traitement d'urgence car il conditionne celui-ci. 4 d marches. Elles seront r alis es syst matiquement sauf si maladie connue ou trait e : thrombop nie expliqu e.

5 Le contexte clinique : recherche d'une spl nom galie ;. Analyse de l'h mogramme : o Importance de la thrombop nie o Anomalies associ es (GB, GR). My logramme : o Moelle pathologique (Cf diagnostic d'une h mopathie maligne). o Moelle normale o Moelle hyperm gacaryocytaire, normale par ailleurs. Exploration de la coagulation avec recherche de CIVD (cf question). Les anomalies de l'h mostase qui peuvent tre directement rapport es une thrombop nie < 50 G/l sont : Allongement du TS, test de fragilit vasculaire positif, absence de r traction du caillot, les tests de coagulation sont toujours normaux. Conduite tenir et traitement en urgence 2/6. Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble La transfusion plaquettaire est r serv e aux m canismes centraux (insuffisance m dullaire). Les autres traitements d'urgence sont fonction des tiologies de m canismes p riph riques : le plus souvent corticoth rapie ou immunoglobulines.

6 Situation Conduite imm diate et risque Syndrome h morragique de Hospitalisation en urgence, pronostic vital engag si l'h mostase primaire signes muqueux, traitement en urgence indispensable. Contre indication la chirurgie et aux gestes invasifs Pq < de 20 109/l : Hospitalisation en urgence, pronostic vital engag , sans syndrome h morragique traitement en urgence indispensable. Contre indication la chirurgie et aux gestes invasifs 20 109/l < Pq < 50 109/l Avis h matologique en urgence, risque h morragique sans syndrome h morragique th orique, traitement souvent n cessaire selon la cause. Contre indication de principe aux actes chirurgicaux non vitaux, aux gestes invasifs et aux injections intramusculaires 50 109/l < Pq< 80 109/l Avis h matologique non urgent, pour investigations. Pas de risque h morragique particulier. Traitement souvent non n cessaire. On recommande d' viter les actes chirurgicaux tr s h morragiques.

7 Plaquettes > 80 109/l Pas de risque h morragique 3. Principales tiologies des thrombop nies 3/6. Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble Sch ma : m canisme et principales tiologies des thrombop nies ( Sotto). Les tiologies concernant les m canismes de consommation, s questration spl nique et les insuffisances m dullaires ne seront pas d velopp es ici Seules le seront les thrombop nies par destruction p riph rique. 4. Les thrombop nies par destruction p riph rique des plaquettes Thrombop nies virales 4/6. Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble Surtout chez l'enfant et le sujet jeune. Le syndrome infectieux mod r peut passer inaper u. Principaux virus en cause : rougeole, rub ole, varicelle, plus souvent mononucl ose infectieuse, cytom galovirus et VIH. La corticoth rapie est peu efficace ; la thrombop nie se corrige le plus souvent spontan ment, parfois en 1 2 mois. Thrombop nies immunoallergiques m dicamenteuses Le m dicament suspect ne doit pas avoir t arr t depuis plus de 8 jours.

8 Si la thrombop nie persiste pass ce d lai, le m dicament n'est pas en cause. Mais l' ventualit de m conna tre la prise d'un m dicament est importante : enqu te minutieuse et r p titive. Il n'y a pas de test d'imputabilit in intro. Principaux m dicaments en cause : Quinine, Quinidine, diur tiques Thiazidiques (Lasilix ), Digitoxine (Digoxine ). Les r actions l'h parine sont particuli rement fr quentes (5% des h parinoth rapies), elles justifient la surveillance syst matique du chiffre plaquettaire au cours du traitement (1. fois/semaine), ainsi que le raccourcissement des dur es de traitement par h parine inf rieures 8 jours. On distingue 2 situations : Si pr coce, avant 5 jours : thrombop nie mod r e, transitoire, b nigne (action non immune directe sur les plaquettes) : ne pas arr ter l'h parine. Si plus tardive, apr s le 7 jour : thrombop nie s v re associ e souvent des thrombi art riels.

9 Le m canisme est immunoallergique, Ac antiplaquettes h parine d pendants : arr t de l'h parine et contreindication une administration ult rieure. Bien que l'efficacit des cortico des soit discutable sur la thrombop nie, ils seront prescrits (cf traitement PTI) dans le doute. Les thrombop nies autoimmunes L'argument devrait tre la mise en vidence d'immunoglobulines (le plus souvent IgG) la surface plaquettaire (test de Dixon par exemple) mais positif seulement dans 80% des cas. Par ailleurs il existe des faux positif li s la fixation passive des complexes immuns ou d'IgG. agr g s sur le r cepteur Fc , sans que cette fixation soit l'origine de la thrombop nie. Les thrombop nies autoimmunes secondaires : o Maladies autoimmunes : Lupus ryth mateux diss min , scl rodermie, Polyarthrite rhumato de, H molyse autoimmmune (Syndrome d'Evans). o Syndrome lymphoprolif ratif : relativement rare en dehors de la Leuc mie lympho de chronique.

10 Le purpura thrombop nique autoimmun idiopathique (PTI) : le plus souvent le diagnostic est fait par limination des autres causes de thrombop nie. Traitement des PTI chez l'adulte Corticoth rapie : Prednisolone, Cortancyl , Solupred , Medrol , per os : 1 2. mg/kg/j, 1 mois puis dose lentement d gressive : arr t en 2,5 3 mois. o Si la thrombop nie reste majeure au bout de 4 6 semaines : chec 5/6. Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble o Si la thrombop nie rechute au sevrage : chec R ponse positive : 80%, rechute : 30%, gu rison : 50%. Si chec : Spl nectomie : r ponse 80% des checs de la corticoth rapie Soit cortico des spl nectomie = 90% de gu rison. Autres m thodes th rapeutiques pour les 10% restants : o Les anticorps monoclonaux : antiCD20 (Rituximab). o Les immunoglobulines IV, dose forte, 400 mg/kg/j x 5 jours. Effet transitoire (bloquent la phagocytose des macrophages).