DermatologíaCMQ2011;9(1):33-42 Hipertricosis: sus causas ...

1 Volumen 9 / N mero 1 n enero-marzo 2011 Dermatolog a Cosm tica, M dica y Quir rgicaDCMQ35 EDUCACI N M DICA CONTINUAD ermatolog aCMQ2011;9(1):33-42 Hipertricosis: sus causas , formas cl nicas y manejoHypertrichosis: Etiology, clinical forms and management*Daniel Asz Sigall, **Julio C sar Salas Alan s, **Ang lica Beirana, **Roberto Arenas* Dermat logo y cirujano dermat logo, Centro M dico ABC, M xico DF** M dico adscrito servicio de Dermatolog a, Hospital Universitario Jos E. Gonz lez , UANL y Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, NL** Dermat loga y dermat loga pediatra** M dico adscrito, Servicio de Dermatolog a, Hospital General Dr. Manuel Gea Gonz lez, M xico DFaBStraCtHypertrichosis is an abnormal excessive growth of lanugo, vellus or terminal hair affecting any age, race or sex with no relation-ship with androgens. It can be congenital or acquired, and gen-eralized or localized. The excess hair can also be associated with syndromes and y w o r d s: Hypertrichosis, hirsutism, Ambras La hipertricosis se define como la presencia de pelo (lanugo, velloso o terminal) excesivo y anormal para la edad, raza o sexo, y que aparece en sitios no dependientes de la estimulaci n an-drog nica.

2 Se clasifica en formas hereditarias o adquiridas, y ge-neralizadas o localizadas. Puede presentarse de manera aislada, o asociarse a s ndromes y enfermedades adyacentes. Pa l aB r a s c l a v e: hipertricosis, hirsutismo, s ndrome de Asz-Sigall n L bano 170-5, Colonia Lomas de Chapultepec, M xico, DF, CP 11000 CORRESPONDENCIAI ntroducci n y epidemiolog aLa hipertricosis es una entidad rara que se define como un aumento excesivo de pelo (lanugo, pelo velloso o ter-minal) que aparece de manera independiente de la edad, raza o sexo, y que afecta zonas del cuerpo no dependientes de est mulos androg nicos. En contraparte, el hirsutismo es un crecimiento anormal de pelo en zonas dependien-tes de andr genos y se observa en ciertos trastornos hor-monales como: poliquistosis ov rica, tumores de corteza adrenal. Se encuentra tambi n en una etiolog a ex gena, como la administraci n de danazol o anticonceptivos ora-les (fotograf a 1).1,2,3 Aunque la hipertricosis es un problema primariamen-te cosm tico, en muchas ocasiones representa una mani-festaci n cut nea de un s ndrome o de una enfermedad sist mica.

3 Puede afectar toda la superficie corporal, o solo un rea particular del cuerpo. Asimismo, existen formas hereditarias y ,2,3No hay datos epidemiol gicos de las diferentes formas de hipertricosis. De la hipertricosis cong nita generali-zada se ha estimado 1 caso por cada mil millones de ha-bitantes. No tiene predilecci n por raza o g nero, y los patrones de herencia son muy variados, aunque parece predominar el autos mico a 1. Paciente femenino con hirsturismo a Cosm tica, M dica y Quir rgicaVolumen 9 / N mero 1 n enero-marzo 2011 DCMQ36eDUCaCi N M DiCa CoNtiNUa2. Cambios en el ciclo del crecimiento del pelo: El ciclo del pelo incluye tres fases: a) an gena, es la fase de crecimiento activo; b) cat gena, en la que se detiene el crecimiento en la regi n del pelo que realiza el ciclo y pre-senta apoptosis; y c) tel gena en la que ocurre la ca da. El pelo largo se forma cuando permanece mayor tiem-po en la fase an gena, mientras que el pelo de mayor den-sidad se debe a una disminuci n en la ca da de cabello como resultado de un menor porcentaje de fol culos en tel geno.

4 Las reas del cuerpo con pelo m s largo y de mayor densidad, como la piel cabelluda, tienen un mayor porcentaje de pelos en fase an gena. As como en la teor a de la conversi n de vello-pelo ter-minal, el control de la alteraci n del ciclo del pelo apenas empieza a entenderse. Los fol culos de cada determinada topograf a tienen su propio patr n de crecimiento, que puede ser alterado por influencias sist micas, como andr -genos, hormona tiroidea y hormona del los fol culos permanecen en fase an gena ma-yor tiempo que lo habitual, aparece la hipertricosis. 3. Incremento en la densidad de los fol culos pilososLa densidad de los pelos es muy variada en la piel normal, desde fol culos peque os hasta los m s grandes, como en piel cabelluda. Algunos casos de hipertricosis tienen un n mero total de fol culos mayor de lo normal seg n el sitio anat n y manifestaciones cl nicasLas hipertricosis se pueden clasificar en cong nitas y ad-quiridas, o con un patr n de crecimiento generalizado o ,2,3I.

5 Hipertricosis cong nitas A) Loca Lizadas (tabla I)a) Nevo cong nito. Se puede asociar con crecimiento del pelo dentro de la lesi n1 (fotograf a 2).b) Hamartoma de m sculo liso. Se presenta como una placa hiperpigmentada de aspecto en empedrado ; predomina en tronco y frecuentemente se presenta con hipertricosis. Tambi n puede haber lesiones pe-rifoliculares y presentar un signo de pseudo Darier con enrojecimiento cuando existe una contracci n de las fibras de m sculo liso. La histopatolog a su-giere que la proliferaci n de fibras de m sculo liso es secundaria a la hiperplasia de los m sculos piloerec-tores. La hipertricosis vellosa se debe a un aumento en el tama o del pelo y no a un incremento del n -mero de fol ,2,6 HistoriaLa hipertricosis se conoce desde hace siglos y ha dado lu-gar a mitos como el de los hombres lobo. Muchos de los individuos afectados han sido exhibidos, hasta la actuali-dad, en circos o carpas, siendo el ruso Theodoro Petrov uno de los m s famosos, conocido como Jo Jo el ni o cara de perro o Sky Terrier.

6 Casos de hipertricosis ge-neralizada fueron representados en el arte y la escultura de la Edad Media y el ,3 El m s antiguo y conocido en la literatura corresponde a la familia del castillo d Ambras (siglo XVI). En 1742 se public el libro Aldrovandi Monstrorum, el cual relata la historia de una familia proveniente de las Islas Canarias. Cuatro de sus miembros ten an el cuerpo entero cubierto de pelo y un patr n de herencia autos mico dominante. En 1853, en Austria, Siebold descubri una colecci n de pinturas que representan a un hombre y sus tres hijos con hipertricosis. Waardenburg concluy , en 1961, que el libro trataba de la misma familia del castillo d Ambras. El padre era Pe-ter Gonz lez, nacido en las Islas Canarias en 1556, quien de ni o fue llevado a Francia, a la corte de Henry II de Valois, para el entretenimiento de los nobles. Presentaba pelo fino y largo en pr cticamente la totalidad de la su-perficie corporal, excepto palmas, plantas y mucosas. Gra-cias a esta familia pudo deducirse el patr n de herencia autos mico ,2,3,4,5 Caracter sticas del peloEl lanugo es un pelo fino, delgado, sin color ni m dula, que comienza a crecer in utero y permanece hasta el final del embarazo o bien hasta los primeros meses de vida.

7 Los pelos vellosos o intermedios son cortos, poco pigmenta-dos y producidos por fol culos que penetran la dermis papilar, con presencia variable de m dula. Los pelos ter-minales son producidos por fol culos que penetran hasta la dermis reticular, son grandes, pigmentados y siempre con m dula. EtiopatogeniaSe sugieren tres mecanismos principales para la hiper- tricosis:1. La conversi n de vello en pelo terminalLa producci n de andr genos en la adolescencia provoca que los fol culos en axilas, ingles, pecho y espalda, crez-can tanto en longitud como profundidad, convirti ndose en fol culos terminales. La hipertricosis muchas veces in-cluye el mismo proceso de conversi n de vellos a pelos terminales en regiones del cuerpo que normalmente no tienen estos ltimos. Este mecanismo a n no es bien 9 / N mero 1 n enero-marzo 2011 Dermatolog a Cosm tica, M dica y Quir rgicaDCMQ37tumores cerebrales y adrenales, hemangiomas inter-nos y malformaciones ) Malformaci n cut nea pilosa de palmas y plantas.

8 Es muy rara y tiene un patr n de herencia autos mico dominante. Zonas pilosas se presentan de manera bilateral en palmas, plantas, o ambas. En mujeres y ni os los pelos son vellosos; en varones se convierten en terminales en la adolescencia, lo que sugiere su andr geno dependencia. Los estudios histopatol gi-cos muestran fol culos pilosos normales con aumen-to en el n mero de fibras el ) Hipertricosis espinal. El exceso de pelo en la regi n espinal es marcador de alg n disrafismo, como un quiste dermoide o pilonidal, mielomeningocele, dias-tematomielia, anormalidades vertebrales, o bien un lipoma subdural o extradural. Suele observarse como una zona de pelo localizada en la regi n terminal del sacro com nmente denominada cola de fauno , o como pelo velloso en la l nea media. Ambas formas tienen implicaciones similares con asociaciones de anormalidades espinales. Es importante realizar un estudio de imagen, como una resonancia magn tica, c) Hipertricosis nevoide. Es una placa circunscrita con-g nita de pelo terminal, solitaria, en ocasiones de lesiones m ltiples.

9 La histopatolog a revela aumento en el n mero de fol culos pilosos normales. Puede aparecer en cualquier topograf ,8d) Hipertricosis asociada a neurofibroma. Se han infor-mado zonas de hipertricosis e hiperpigmentaci n en ) Hipertricosis cubital ( codos peludos ). Crecimiento excesivo de pelo en forma bilateral. Aparece general-mente en la infancia, se desarrolla durante la ni ez, y resuelve parcial o completamente durante la adoles-cencia. Algunos autores sugieren una anormalidad nevoide, mientras que otros debido a su distribu-ci n sim trica y bilateral creen que se trata de una simple exageraci n fisiol gica de la distribuci n del pelo. No existe un patr n de herencia, en algunos pacientes se asocia con talla corta, asimetr a facial y trastornos del ) Hemihipertrofia. Anormalidad cong nita en donde la mitad del cuerpo, o tan solo una parte, presenta una hipertrofia generalizada de los tejidos blandos y el esqueleto. Puede haber hipertricosis terminal, hi-perpigmentaci n, crecimiento anormal de u as y te-langiectasias.

10 La histopatolog a muestra aumento en el di metro del pelo y del n mero de fol culos termi-nales en zonas donde normalmente hay pelos vello-sos. Se puede presentar de manera aislada o asociarse con varios s ndromes, a saber: Beckwith-wiedemann, Neurofibromatosis, Klippel-Trenaunay-Weber y Pro- teus, o tambi n a tumor de Wilms, hepatoblastomas, hipertriCoSiSTabla I. Tipos de hipertricosis cong nita localizadas*Nevo cong nitoNevo de BeckerHamartoma de m sculo lisoHipertricosis nevoideNeurofibromasHipetricosis cubitalHemihipertrofiaMalformaciones cut neas pilosas en palmas y plantasHipertricosis del pabell n auricularDisrafismo espinalHipertricosis anterior cervical* Modificado de Wendelin, et al. Hipertricosis . J Am Acad Dermatol 2003; 48(2): a 2. Nevo cong nito gigante con ASZ SIGALL Y a Cosm tica, M dica y Quir rgicaVolumen 9 / N mero 1 n enero-marzo 2011 DCMQ38eDUCaCi N M DiCa CoNtiNUac) Hipertricosis cong nita generalizada o ligada al X. Solamente se ha reportado una familia en M xico.