DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTARIAS …

1 222| Act Terap Dermatol | 2007 | 30 EDUCACI N CONTINUADERMATOSIS PURP RICASPIGMENTARIAS (CAPILARITIS)Prof. Dr. Miguel Angel AllevatoDermatosis purp ricas PIGMENTARIAS (Capilaritis)Prof. Dr. M. AllevatoAct Terap Dermatol 2007; 30: 222El t rmino se aplica a un grupo de des rdenes cuya caracter stica en com n esla extravasaci n de gl bulos rojos y dep sito de hemosiderina, con cambiosinflamatorios m nimos alrededor de los capilares, en ocasiones con edema delas c lulas endoteliales pero sin verdadera una significativa superposici ncl nica e histol gica entre estas enfer-medades y debe investigarse si estasentidades representan cuadros distintoso son variantes cl nicas de un procesopatol gico com n. (Cuadro I )Recientemente se ha propuesto quepodr an tratarse de estadios pre reticu-losis de la micosis fungoide.

2 Esta teor aest sustentada por la similitud cl nicohistol gica y molecular y el riesgo deprogresi n a micosis fungoide que seasocia a algunos de estos , 3, 4, 5P rpura no palpable - DERMATOSIS purp ricas PIGMENTARIAS : Enfermedad de Majocchi (1896); p rpura annularis telangiectaticum. P rpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg (1901). DERMATOSIS liquenoide de Gougerot y Blum, pigmented purpuric lichenoid der-matitis (1925). P rpura pruriginosa o eccematoide de Doucas y Kapetanakis (1953); p rpurapruriginosa de Lowenthal (1954). Lichen purp ricus (1958), liquen aureus (1960). P rpura gravitacional o dermatitis ocre de Favre. PPD transitoria. PPD lineal y en cuadrante. Variante IDERMATOSIS PURP RICAS PIGMENTARIAS (DPP)1 GeneralizadasLocalizadas:| Prof.

3 Dr. M. Allevato | 223 Epidemiolog aSon entidades infrecuentes en lapoblaci n de , afectan en par-ticular al sexo masculino siendo lasvariantes lineales cinco veces m sfrecuentes en varones, en tanto que laenfermedad de Majocchi predominaen mujeres. Son m s frecuentes enadultos aunque se ha descripto enpacientes pedi plantea como hip tesis m saceptada la hipersensibilidad media-da por c lulas ya que en los infiltra-dos suelen identificarse linfocitosCD4+; CD3+ y c lulas dendr ticas,los cuales interactuar an con las c lu-las endoteliales. Estos infiltrados sehallan bien organizados en patronesbien definidos. Las pruebas de inmu-nohistoqu mica revelan aumento dela expresi n temprana de mol culasde adhesi n ICAM-1, ELAM-1 en losqueratinocitos cercanos a las reasde infiltrado linfocitario (CD11a) enla epidermis.

4 Este hallazgo sustentala participaci n de las c lulas T en lapatogenia de las DPP6, 7. Investigaciones paralelas determina-ron que la expresi n temprana dereceptores para mol culas de adhesi nen el endotelio es la que determina elpatr n de distribuci n del infiltradopericapilar. Estas mol culas de adhe-si n desempe an un rol destacado enla regulaci n del tr fico de leucocitoshacia adentro o afuera del tejido infla-matorio y en la regulaci n de la inter-acci n linfocito/c lula dendr su vez los linfocitos presentes enel infiltrado liberan citoquinas, parti-cularmente TNF alfa, que induce laexpresi n de mol culas de adhesi ny causan la liberaci n defectuosa defactor activador del plasmin genoendotelial y/o excesiva producci nde inhibidor del activador del plasmi-n geno.

5 Este proceso contribuir a ala disminuci n de la fibrinolisis cut -nea y dep sito de fibrina intraperi-vascular caracter stica de las DPP7. Estudios comparativos pre y postratamiento con betametasona y/oPUVA, depresores de la respuestainmune local, demuestran desapari-ci n del infiltrado; ausencia de ex-presi n de las mol culas de adhesi ny c lulas dendr ticas comparables alas halladas en sujetos sanos7. Tambi n se ha sugerido la partici-paci n de inmunocomplejos los cua-les se observan depositados alrede-dor de los hallazgo de pruebas de parchepositivas en algunos pacientes sugiereque, al menos en estos casos, debe con-siderase a la DPP como una manifesta-ci n de una dermatitis de n se ha sugerido algunarelaci n entre la hepatitis B y C y lasDPP.

6 El relevamiento de 10 pacientescon DPP con caracter sticas distinti-vas de enfermedad de Schambergdemostr anticuerpos anti VHC encinco de ellos y anti VHB en otrosdos. Dada la ausencia de otros fac-tores desencadenantes la DPP serelacion con una acci n inmunol -gica directa del virus. Sin embargo,los autores sugieren que podr a tra-tarse, en realidad, de una vasculitisleucocitocl stica cr nica y recurrentecuya manifestaci n cl nica fuesesimilar a la de una n se ha planteado una pre-disposici n gen tica al desarrollo deDPP. Existen en la literatura casosfamiliares -Erupci n Purp rica Pig-mentada Familiar- aunque se trata decircunstancias extremadamente infre-cuentes. Hasta el momento se han in-224| Act Terap Dermatol | 2007 | 30 EDUCACI N CONTINUA formado enfermedad de Schambergen dos hermanos y dos hermanas; uncaso en padre e hijo; seis miembros deuna familia en tres generaciones; cua-tro en dos generaciones y tres casos deP rpura annularis en una familia.

7 M srecientemente se public una familiaen la cual miembros de tres generacio-nes sucesivas estaban afectados. En loscasos estudiados no hay consanguini-dad lo cual hace sospechar un patr nde herencia autos mico dominante10, alteraciones del tejido de sost nperivascular explicar an la DPP en lasregiones con aumento de presi nvenosa (DPP por estasis) Hipertensi n venosa. Ejercicio. Embarazo. Fragilidad capilar. Toxicidad medicamentosa; t xicos -alcohol13- Alergenos de contacto. Infecciones los casos de medicamentosasociados a DPP se mencionan la tia-mina, cabromal, meprobamato, glipi-zida, INFalfa, seudoefedrina, bezafi-brato. En la mayor a de estos casos laenfermedad ha remitido al suspender-se la administraci n del f otros casos se ha observado pig-mentaci n del rea previamente afec-tada por una capilaritis.

8 La hiperpig-mentaci n inducida, en este caso porminociclina, se considera una conse-cuencia de la abundancia de vasossangu neos en el rea que favorece eldep sito del cl nicasDPP Generalizada:Cuando existe el antecedente deuna infecci n viral suele tratarse deun cuadro generalizado de evoluci nautolimitada en unas pocas semanas. DPP Localizadas:P rpura no palpable - Dermatosispurp rica pigmentaria - Angiocapila-ritis purp rica capilaritis idiop tica es la m sfrecuente y se la reconoce tambi ncomo p rpura pigmentaria. La fre-cuencia de presentaci n es escasa yno existe preferencia racial, aunque s es m s frecuente en observa en ni os y adultos j ve-nes y est confinada a la piel de losmiembros inferiores. El patr n cl nicoconsiste en una p rpura conformadapor m culas de tama o milim tricosobre un fondo dorado/rojizo.

9 Laslesiones m s antiguas aparecen m soscuras, lo cual se atribuye a dep si-tos de reconocen variados cuadros condiversos nombres cuyas diferenciasson dif ciles de establecer en la pr c-tica cl nica, las cuales, adem s, tienenescasa o nula implicaci n terap uticay pron hallazgos histopatol gicos su-gieren la participaci n de un meca-nismo de hipersensibilidad de tipo mayor a de estas DERMATOSIS pur-p ricas son dif ciles de tratar y ad-quieren un curso cr nico. Sehan ensayado, con algunosresultados exitosos aislados,los antihistam nicos orales,venot nicos, hemorreol gi-cos, los corticoides t picos, laPUVA-terapia, la ciclospori-na o la griseofulvinaEl liquen aureuses la capi-laropat a mas tratarse de una lesi n nica de 3 a 5 cm de tama oo de un grupo localizado delesiones, en cualquier partedel cuerpo siendo la pierna lazona comprometida con m sfrecuencia.

10 Generalmente es bilateral,aunque se han descripto casos unila-terales y tambi n presentaci n zoste-riforme20. Se han reportado, tambi n, lesionesque presentan distribuci n segmenta-ria siguiendo las l neas de Blaschko yotras siguiendo el trayecto de venassuperficiales y profundas1, 21. Puedeexistir en la piel una fina descama-ci n con irritaci n que se presta aldiagn stico diferencial con m s frecuente en los ni os y adul-tos j venes. Usualmente es asintom -tico pero puede tener prurito al ini-cio. El desarrollo de la lesi n es lento yse extiende hacia la periferia con laaparici n de nuevas lesiones sat lesiones suelen persistir entre 3meses y 20 a os. La etiolog a no est bien determina-da, al parecer es un proceso cut neoreactivo y por eso se le relaciona coninfecciones, medicamentos, traumatis-mos, estasis venoso y diversas enfer-medades52.