DOENÇAS GRANULOMATOSAS DE CABEÇA E …

1 1. DOEN AS GRANULOMATOSAS DE CABE A E PESCO O. INTRODU O. O granuloma uma les o produzida por um processo imunopatol gico defensivo e cicatricial. Inicialmente o mon cito circulante adquire citoplasma e organelas adicionais no processo de remo o de debris inflamat rios. Se o processo fagocit rio falha, a c lula torna-se inerte e im vel (epiteli ide) e transforma-se em uma c lula multinucleada gigante de Langerhans, relativamente sem fun o, com linf citos e eosin filos ao redor. Prolifera o de fibroblastos ocorre envolvendo as c lulas, formando um granuloma. Os granulomas podem ser classificados em dois tipos: n o espec ficos (granuloma eosinof lico, granuloma letal de linha m dia, Wegener) e espec ficos (Tuberculose, Hansen, s lifis, fungos e protozo rios).

2 ETIOLOGIA INFECCIOSA. A) BACTERIANAS. I - Hansen ase O agente etiol gico Micobacterium leprae. uma doen a bacteriana cr nica distribu da principalmente nas reas tropicais e subtropicais. No Brasil h cerca de casos. O germe pouco patog nico sendo o maior risco de adquirir a doen a o contato domiciliar com o paciente bacil fero. As primeiras manifesta es da Hansen ase s o reas ou manchas na pele com dist rbio de sensibilidade. Nessa fase n o h bacilo nos esfrega os de rotina e o paciente n o oferece risco de cont gio. Essas les es constituem o grupo indeterminado. Ap s longo prazo, a mol stia pode regredir espontaneamente ou evoluir para os tipos polares: Tubercul ide (paucibacilar, restringe-se pele, nervos e g nglios) ou Virchowiana (multibacilar, atinge mucosas e v sceras).

3 As les es das mucosas rino-faringo-lar ngeas s o muito freq entes e ricamente bacil feras na doen a de Hansen. Admite-se atualmente que as mucosas aero-digestivas superiores s o as principais vias de elimina o dos bacilos. Manifesta es otorrinolaringol gicas da Hansen ase - Rinite congestiva: rinorr ia, obstru o nasal, epistaxes, sendo o lugar de predile o a zona de Kisselbach. A baciloscopia pode ser positiva. Em seguida aparece infiltra o de cor r sea-p lida ao n vel do ter o anterior do septo e cornetos inferiores. Nessa fase a baciloscopia sempre muito positiva. - Rinite atr fica seca: adelga amento da mucosa nasal, irrevers vel, com ou sem crostas. - Lepromas nodulares: ulcerados ou n o, podem aparecer durante a rinite congestiva.

4 - Perfura o septal: pode ser anterior ou posterior. 2. - Les es steo-cartilaginosas: ocorre reabsor o das cartilagens, tanto do septo como dos cornetos inferiores. Essas altera es permitem descrever diferentes aspectos da pir mide nasal: nariz em luneta, sela, bico de papagaio e buldogue. - Les es orais e far ngeas: complica o tardia. A localiza o nodular ou difusa, no palato, com extens o amigdaliana mais freq ente. Acometimento da parede posterior e lateral da orofaringe e hipofaringe s o raros. - Les es do nervo facial: Pode ocorrer no ramo zigom tico ou antes da primeira bifurca o perif rica. Observa-se, com freq ncia, infiltrado linfocit rio perineural. Quando o tratamento cl nico n o reverte a paralisia, opta-se por promover uma epineurotomia e descompress o da regi o acometida (que identificada pela eletroneuroestimula o).

5 Diagn stico O diagn stico cl nico da hasen ase se baseia nos exames dermatol gico e neurol gico perif rico com pesquisa de espessamentos neurais perif ricos. Em pessoas que cooperam com o examinador poss vel realizar a prova de sensibilidade cut nea superficial. Avaliam-se a sensibilidade t rmica (a primeira a ser comprometida), a dolorosa e a t til. H ainda a possibilidade de utiliza o da prova da histamina (usada nas les es hipocr micas ou acr micas que na pele normal ocorrer a tr plice rea o de Lewis) e a prova da pilocarpina em doentes negros ou les es eritemato-pigmentadas. - Forma indeterminada: cl nico. - Forma tubercul ide: cl nico associado pesquisa de bacilo na linfa epid rmica (baixa positividade). - Forma Virchowiana: cl nico associado pesquisa de bacilo na linfa epid rmica (sempre positiva).

6 N o poss vel isolar o agente por cultura. A intradermorrea o de Mitsuda n o tem valor diagn stico, mas progn stico (demonstra imunidade celular espec fica para o bacilo de Hansen). Assim, as formas graves (virchowiana) s o sempre an rgicas. Cerca de 80% da popula o tem Mitsuda positivo, indicando resist ncia natural. tratamento (Recomenda es do Minist rio da Sa de). A droga de escolha a dapsona, a qual deve ser associada a outra droga como a rifampicina, j que a resist ncia bacteriana bem freq ente. A dose de 100mg/dia e a rifampicina 600mg/m s (2 comprimidos de 300mg 1x/m s). O tratamento deve ser mantido por 6 meses a 3 anos nas formas paucibacilares. Nos multibacilares deve se associar ainda a Clofazimina (300mg no primeiro dia do m s de depois 50mg/dia do segundo ao vig simo oitavo dia) e o tratamento dever se estender por no m nimo 2 anos, podendo ser necess rio manter por toda a vida.

7 Fazer monitoriza o de hemograma e enzimas hep ticas durante tratamento . II - Tuberculose 3. As melhorias das condi es nutricionais, de higiene e saneamento b sico que tem ocorrido nos ltimos s culos associadas a um tratamento medicamentoso eficaz proporcionaram redu o significativa na incid ncia de tuberculose no mundo. No entanto, em pa ses subdesenvolvidos onde as condi es s cio-econ micas da maioria da popula o s o prec rias, a incid ncia desta doen a continua preocupante. Al m disso, com a pandemia da AIDS, a tuberculose volta surgir mesmo em pa ses desenvolvidos. A via de entrada normalmente a pulmonar onde se desenvolve a primo-infec o, mas esta tamb m pode ocorrer em outras regi es, como intestinos, pele, am gdalas, conjuntivas etc.

8 A localiza o pulmonar preferencial no l bulo inferior ou na por o inferior do l bulo superior. Geralmente a infec o limitada aos linfonodos regionais ocorrendo processo de cicatriza o. Se houver caseifica o, este processo se far com calcifica o, havendo a forma o do complexo prim rio calcificado. Dependendo do grau de imunidade do doente, a infec o pode se estabilizar ou pode haver dissemina o hematog nica ou por contig idade das vias respirat rias. A infec o pode ainda ficar latente e futuramente haver reativa o da doen a. Manifesta es em cabe a e pesco o - Linfonodos cervicais: Forma mais comum de envolvimento em cabe a e pesco o. Linfonodos (escr fulos) s o m ltiplos, aderidos, bilaterais, fibroel sticos e geralmente indolores, acometendo principalmente o tri ngulo cervical posterior.

9 Podem evoluir com fistuliza o para pele. - Les es orais: lceras rasas, mal delimitadas na mucosa, freq entemente envolvendo a l ngua. As am gdalas podem ser foco prim rio de inocula o. - Les es nasais: Perfura es de septo nasal e les es GRANULOMATOSAS em mucosa de concha inferior. Observam-se sinais e sintomas de dor, obstru o nasal, rinorr ia muc ide, crostas nasais abundantes e epistaxe - Otol gicas: M ltiplas perfura es de membrana timp nica, otorr ia, podendo ocorrer mastoidite com extens o intracraniana. - Sintomas Lar ngeos: Principais sintomas s o dor a degluti o, rouquid o e tosse. As les es tendem a se localizar inicialmente em comissura posterior ou ariten ides. Ao exame, observa-se edema que pode evoluir com ulcera o.

10 - Oculares: Conjuntivite e queratite - Gl ndulas salivares: Envolvimento glandular difuso, geralmente par tida. Diagn stico Procura-se investigar poss vel envolvimento pulmonar realizando-se radiografia de t rax. Tomografia computadorizada cervical indicada para a investiga o do envolvimento linfonodal e pode demonstrar massas linfonodais multinodulares e de baixa densidade com realce perif rico. A ultra-sonografia de linfonodos cervicais evidencia a presen a de material necr tico, caseoso e supura o, caracterizados pela heterogeneidade do material no centro do linfonodo. Deve-se fazer a pesquisa do bacilo no escarro ou lavado br nquico, a pesquisa do bacilo nas pr prias les es e o exame histopatol gico. Purified Protein Derivate (PPD) maior que 10mm bastante sugestivo de infec o ativa.