ErkrankungenderperipherenNerven: RAXIS …

1 F RSTUDIUM rztlichePraxisf rNeurologie,DettelbachBei Polyneuropathien handelt es sichum Erkrankungendes peripherenNervensystems (PNS), die mehrere nnenentweder dieau erhalb derSch delh hlegelegenenAnteileder Kopfnerven seinoderdie ausdemR ckenmark austretendenSpinalner-ven(inklusivederNe rvenderCaudaequi-na). Polyneuropathien tretenklinisch ent-wedernur an denKopfnerven,nur an denSpinalnerven oderals so genannte ge-mischte ufigsind nebenden klinischer-krankten Anteilen desPNS aber auch die Nervenbahnendes PNS f hrenentweder motorische, sensible, sympathi-sche , wobeisichmotori-scheAusf lleklinischamleichtestendiag-nostizieren lassen. Istder sensibleAnteilbetroffen, beobachtetman Par-,Hypo-oderHyper sthesien und Ataxie. Erkran-kungendes autonomenNervensystemsbezeichnetman PNS stellteinenTeilder funktio-nell-neurologischen Einheit dessoge-nannten unterenmotorischenNeurons (UMN) dar. Das UMN hat insgesamtei-nenstimulierenden Einflussauf die sionenimPNS entspre-chen also immerdem unterenmotori-schenNeurontyp.

2 DabeidenmeistenPo-lyneuropathien vorallemder motorischeAnteil des peripheren Nervenbetroffenist, findetman in derneurologischen Un-tersuchung eine schlaffe L hmungallervier Gliedma en, h ufig mitBeginn oderBetonungauf derHinterhand. Die Palettederklinischen Symptomatik reicht dabeivonleichtgradigen Gehunsicherheiten biszurvollst sind au erdemherabgesetzteoderfehlende spinale Reflexe(Extensor-carpi-radialis-Reflex,P atellarsehnenreflex,Fle-xorreflex,Tibial is-cranialis-Reflex, Pan-nikulusreflex)und eineWochenach Krank-heitsbeginn entsteht eine deutliche neuro-gene die Kopfnerven,k nnenbeider neurologischen Untersuchung fol-gendeSymptome vorliegen: Trigeminusparese (motorischerAnteilCnV): h ngenderUnterkiefer Fazialisparese (Cn VII): Gesichtsl h-mung Vestibularsyndrom (CnVIII): Kopf-schiefhaltung, Nystagmus,Ataxie Larynxparalyse (Cn IX,X,XI):Schluckst rungen, Stridor Mega sophagus (Cn IX, X, XI):Schluckst rungen, Aspirationspneu-moniePolyneuropathien kommeninvielerleiFormen bzw.

3 Eigenst ndigenKrankheits-bildern vorund k nneneine VielzahlanUrsachen bersicht Folgenden wird anhand einesFallesausder Praxis dieVorgehensweise beiPa-tientenmit derneurologischen Untersu-chung werdendiskutiert,die weiterf h-rendeDiagnostik, Differenzialdiagnosen,Therapiem glichkeitenund ,siebenJahre alt,weiblich-kastriertAnamneseNachAngabe n derBesitzer wurde dieH ndinregelm ig geimpft(letztmaligvorca. zwei Wochen)und entwurmt. Vorvier Jahren erfolgteeine beidseitige ar-throskopische Operation wegeneinesfragmentierten ernsthafte Erkrankungenwarennicht bekannt. Auslandsaufenthalte fan-denin sterreichund Norditalienvor mitGehschw cheauf,die sich nochamgleichenTag zu hatteinden vergangenendreiWochenmitAusnahmederImpfu ngkeineMedikamente(inklusive Antiparasitaria) Besitzer berichteten, hrt: Blutbild: Leukozytose (16300/ l), klinisch-chemische Parameter: ALT-Aktivit tund Cholesterinkonzentra-tion leichtgradig erh ht, sonstunauf-f llig Borreliose-Titer:IgG=1:1024(wurdenachger eicht)Die vonihm eingeleitete BehandlungmitDexamethason-21-isonicotina t(Voren-Suspension ), Amoxicillin undVita-min-B-Komplex zeigte keinenEffektunddieSymptomatikverschlecht ertesichpro-gressiv.

4 Daraufhinerfolgtedie berwei-sung zurweiterenAbkl rpertemperatur:38,9 C,leich-te DyspnoemitTachypnoe, B.,Herzfrequenz104 , Futter- undWasseraufnahme selbstst ergabfolgende Befunde:458 2005 SchattauerGmbHTier rztlPrax2005;33(K):458-63F RSTUDIUM UNDPRAXIS459 Verhalten: normal Bewusstseinnormal Haltung:Brustlagem glich, derKopfkannnurm hsamselbstgehaltenwer-den Gang: hochgradigeTetraparese (Hundistnichtstehf hig,zeigtabererhalteneRestmotorik, d. h. er kann mit Unter-st tzung wenige Schritte laufen) Haltungs- und Stellreaktionen: Pro-priozeptionfehltanallenvierGlied-ma en Kopfnerven: partielle Fazialispareserechts spinale Reflexe:andenGliedma- enebensowie der Pannikulusreflexdeutlich herabgesetzt,Schwanztonusherabgesetzt,We delnaberm glich,Analtonus und Perianalreflexnormal Sensibilit t: deutliche Hyper sthesiebeiPr fungdesFlexorreflexesanVor-der- und Hintergliedma en(Schmerz- u erungen); Palpationder Halswir-bels ule ohne DolenzBeurteilungderBefundeBez glich derPrognosekommtder Diffe-renzierung zwischen Tetraparese undTetraplegie gr te ,auchgewichti-ge Patientenmit Unterst tzung ,liegt eine.

5 BeijedemPa-tientenmit einerneurologischen St sstsichvermeiden,dass beider auff lligenSymptomatikei-nerrelativakutenundh ochgradigenTetra-parese eine isolierte Kopfnervenl sion bersehenwird,dieaberunterUmst ndenentscheidend f r die Lokalisation ssenbeieinerPo-lyneuropathienicht gleichm ig stark be-troffen sein, wie sich hier am unbeein-tr dererhaltenen (und sogargesteigerten)Oberfl chensensibilit tkonnte beidiesem Patienteneine Pr fungdesTiefenschmerzes Dyspnoe desHundeserkl rt sichwahrscheinlich auseinerBeteiligung derinterkostalenperipheren renEndplatteVaskul reErkrankungEntz ndung akuteidiopathischePolyradikuloneuritis(= Coonhound-Paralyseoder-Polyneuritis) Plexus-brachialis-Neuritis Toxoplasmose,Neosporose chronischePolyradikuloneuritis chronischeentz ndlichedemyelinisierendePolyneuro-pathie sensorischeGanglioradikuloneuritis Myastheniagravis(akutemyasthenischeKrise )TraumaMetabolisch-toxischeSt rung diabetogenePolyneuropathie,Polyneuropath iebeiHypothyreose,Hypoglyk mie(Insulinom) Zeckenparalyse PolyneuropathiendurchToxineundPharmaka( ,Blei,Vincristin,alsSp tformeinerOrganophosphatintoxikation) Botulismus Zeckenparalyse akuteOrganophosphatintoxikationIdiopathi scheErkrankung denervierendedistaleAxonopathie , DysautonomienNeoplasie paraneoplastischePolyneuropathieDegenera tion heredit rePolyneuropathiebeimAlaskanMalamute laryngealerParalyse-Polyneuropathie-Komp lexbeiDalmatiner,BouvierdesFlandres,Rott weilerundSibirianHusky RiesenaxonopathiebeimDeutschenSch ferhund hypertrophischeNeuropathiebeimTibetanisc henMastiff distalesymmetrischePolyneuropathiederDeu tschenDogge progressiveAxonopathiebeimBoxersensorisc heNeuropathiebeimDackelundEnglischenPoin ter symmetrischedistalePolyneuropathieF RSTUDIUM UNDPRAXIS460 (Parese der Atem-muskulatur ).

6 LokalisationdesKrankheits-prozessesDieLo kalisation desKrankheitsprozessesistentscheidend f r dasweitere diagnosti-sche Vorgehen sowief r Therapie undPrognose. Ohne sorgf ltige neurologischeUntersuchung kann bei diesem PatientenkeineZuordnungerfolgen,daHunde( undKatzen)mit Tetraparese und Kopfnerven-ausf llensowohl eine ErkrankungdesZNSals auch desPNS aufweisen k Beigeneralisiert herab-gesetztenReflexenmitschlafferL hmung(reduzierter Muskeltonus)anallenvierGliedma en wie beidieser H ndin mussderKrankheitsprozessimPNSloka-lisier t sein. H ttedie H ndinmindestensandenHintergliedma ennormale(bisge-steigerte) spinale Reflexewie auch einennormalen(bis gesteigerten =spastischen)Muskeltonus,k meeineZNS-Erkrankungmitm glicher zervikalerLokalisation inBetracht. Beigleichzeitig bestehenderFa-zialisparese m sstedannaberaneinenin-trakraniellen Prozess gedachtwerden. Ei-ne intrakranielleErkrankungmitsoschwerwiege nden Gehst rungenw rebeidieser H ndin allerdingsnicht zu erwar-ten,dennweitereAnzeicheneinerErkra n-kung desGehirns ( -rungen, epileptischeAnf lle, andereKopfnervenausf lle)lagen nicht bei dem Retriever-Mischling meh-rereperiphereNervenanGliedma enundKopf betroffenwaren,lautete die Dia-gnose hrendeUnter-suchungenZurAbkl rung einerPolyneuropathiekommenv llig andere Untersuchungs-technikenzumEinsatzalsbeie inerzentra-lenErkrankung.

7 Grunds tzlich wird nacheinemfesten Schemavorgegangen( ). Sehrh ufigm ssen alle Schritteabgearbeitet werden, um dasdiagnosti-sche Puzzlezul sen,inmanchen F llenreicht schoneine ntgendesThoraxZur erg nzendenBeurteilungder Nar-kosef higkeitdes Hundes, zum Aus-schlusseinesMega sophagus und vonNeoplasien(paraneoplastischePolyneuro -pathie)wurdeeinR ntgenbilddesThoraxangefertigt, daskeine pathologischen Be-funde erkennenlie .BlutuntersuchungDa Polyneuropathien metabolischeUrsa-chen zugrunde liegen k nnen(Tab. 1),steht eine umfassende BlutuntersuchungstetsamAnfangder weiterf hrendenDi-agnostik. Zus tzlichzuden blicherweiseuntersuchten h matologischenund kli-nisch-chemischen Parametern solltenfol-gende Wertebestimmt werden: T4undcTSH, ,dasseineBehandlungmitGlukokortikoiden odereine Nar-kose die Wertebeeinflussen k nnen(daherBestimmunginjedem Fall vor-herdurchf hren). Natrium, Kalium undKalziumElektrolytverschiebungen( mie)verhinderndieEntstehungnor-malerAkti onspotenziale und resultie-rensomitinSchw cheoderL hmungen.

8 Antik rper gegenAcetylcholin-Re-zeptoren(Anti-AChR) Ihre Bestimmungerfolgt zum Aus-schluss einer akuten Untersuchung relativteueristundmeisteineknappeWocheda uert,sollteSerumasserviertundnurdann eingeschickt werden, wenn dieElektrodiagnostikeineMyastheniagravis wedereindeutig best tigennochausschlie en hiervorgestelltenH ndin wurdewegender Vorbehandlung mit Dexa-methasongleichein TRH-Stimulations-test durchgef hrt, dereinenormaleSchilddr senfunktion ergab. Die somit die Polyneuro-pathie nicht abkl renkonnte,wurde dieDiagnostikfortgef folgendeVerfahren: Elektromyographie (EMG) Bestimmungder Nervenleitgeschwin-digkeit(NLG) repetitiveNervenstimulationSiedienender weiterenCharakterisierungoderBest tigung Befunde erlauben zudemAus-sagen bez glich derPrognose, demVer-lauf bzw. derRegeneration (Wieder-holungsuntersuchung n tig) und gebenHinweise f r die gezielte Biopsie vonMuskelnund Polyneuropathien Erkrankun-gender Muskulatur und derneuromusku-l einigen F llenl sstsich mit derElektrodiagnostik auch einedefinitiveDiagnosestellen.

9 DieUnter-suchungensollten nur am sedierten odernarkotisiertenPatientenvorgenommenwe rden, um unn tige Schmerzen und Be-wegungsartefakte zu (EMG)Beidieser Technik wird eine spezielleElektrodeindie Muskulatur inseriert. EingesunderMuskelzeigt in : neurologischeUntersuchung R ntgendesThorax,Ultraschalluntersuchungde sAbdomens BlutuntersuchungZweiterTermin(Untersuchu ngeninNarkose): Elektrodiagnostik(Elektromyographie[EMG] ,BestimmungderNervenleitgeschwindigkeit[ NLG],repetitiveNervenstimulation) Nerven-/Muskelbiopsie RSTUDIUM UNDPRAXIS461 einemerkranktenoderneu-rogendenervierten Muskel kommt es da-gegen allerdingsfr hestens f nf Tagenach Erkrankungsbeginn zuspontanenEntladungen, die bereinenLautsprecherakustisch vermittelt undamBildschirmgraphischdargestellt werden. Anzeicheneiner neurogenen Denervation beiPoly-neuropathiesind so genannte positivescharfe Wellenund Fibrillationspotenzia-le. Positive Befunde lassen einenR ck-schlussauf denerkranktenNervenzuundpr zisieren die Retriever-Mischling zeigte mildeFibrillationspotenziale ( )inallenuntersuchten Muskelnder Vorder- undHintergliedma (NLG)BeiderBestimmungdermotorischenNer-v enleitgeschwindigkeitwird einNervmiteinemelektrischenImpuls bereineElek-trode stimuliert und dasevozierte Poten-zial (die sog.)

10 M-Welle)weiterdistalanei-nemvonihminnerv iertenMuskelabgelei-tetund aufgezeichnet(orthogradeAblei-tung, d. h. entsprechendder nat rlichenReizleitungamTier).DurchdieStimul ati-onan zwei eine retrograde Reizweiterleitung berden sensiblen afferentenAnteil desperipherenNervenund dasDorsalgangli-on in die graueSubstanz desR cken-marks,woder Reiz aufdas Motoneuronumgeschaltetwird undamefferentenmo-torischenAnteildesperi pherenNervener-neut (aberdeutlichsp ter) alssogenannteF-Welle abgeleitet H ndin wardie NLGleicht-gradigver ndert( ).DieF-Wellelagaber berdemzeitlichenNormalwert,waseine Erkrankung derproximalenNerven-anteile vermuten lie .Repetitive NervenstimulationZumNachweis vonMyasthenia graviswird einperipherer Nervmit proSekunde(3Hz) Potenziale die gleiche Ampli-tude, beiMyasthenie erfolgt dagegeneineReduktion derAmplitude um mindestens10% (sog. Dekrement).Diese Untersuchung ergabbei derH und Myasthenia gravis konn-ten ausgeschlossen werden. DiePolyneu-ropathiewurde best tigt undimBereichderproximalenAnteile derperipherenNervenlokalisiert(Spinalner venwurzel,Motoneurone).