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Esta gu a r pida forma parte del Protocolo de manejo y derivaci n de pacientes con enfermedad de Parkin-son. Ha sido desarrollado por un grupo de trabajo formado por profesionales sanitarios del Servicio Madrile o de Salud, la Unidad de Evaluaci n de Tecnolog as Sanitarias de la Agencia La n Entralgo, y con la colabora-ci n de la Asociaci n Parkinson tambi n una versi n completa del Protocolo donde puede consultarse la metodolog a de elaboraci n del n: 2012 Edita: Servicio Madrile o de Salud Agencia Lain EntralgoDep sito legal: M. n e impresi n: GRAFO, S. A. Avenida de Cervantes, 51. Pol gono Denac. Edificio 21 48970 Basauri.

PROTOCOLO DE MANEJO Y DERIVACIÓN DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON 3 Índice 1. Diagnóstico 4 2. Manejo de los síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson 6

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1 Esta gu a r pida forma parte del Protocolo de manejo y derivaci n de pacientes con enfermedad de Parkin-son. Ha sido desarrollado por un grupo de trabajo formado por profesionales sanitarios del Servicio Madrile o de Salud, la Unidad de Evaluaci n de Tecnolog as Sanitarias de la Agencia La n Entralgo, y con la colabora-ci n de la Asociaci n Parkinson tambi n una versi n completa del Protocolo donde puede consultarse la metodolog a de elaboraci n del n: 2012 Edita: Servicio Madrile o de Salud Agencia Lain EntralgoDep sito legal: M. n e impresi n: GRAFO, S. A. Avenida de Cervantes, 51. Pol gono Denac. Edificio 21 48970 Basauri.

2 BIZKAIA - ESPA APROTOCOLO DE MANEJO Y DERIVACI N DE PACIENTES CON enfermedad DE PARKINSON 3 ndice 1. Diagn stico 4 2. Manejo de los s ntomas no motores de la enfermedad de Parkinson 6 3. Diagn stico diferencial 9 4. Derivaci n a atenci n especializada 11 5. Algoritmo para el diagn stico de la EP 12 6. Clasificaci n EP por estadios de Hoehn y Yahr modificada 14 7. Algoritmo de manejo y derivaci n del paciente con EP 15 8. Reacciones adversas del tratamiento farmacol gico 16 9. Tratamiento no farmacol gico en los diferentes estadios de la EP 1710. Criterios de derivaci n a cuidados paliativos 1911.

3 Algoritmo del circuito de comunicaci n entre atenci n primaria y especializada 2012. Direcciones las consultas de Trastornos del movimiento 2113. Recomendaciones seg n el nivel de evidencia 2214. Niveles de evidencia y grados de recomendaci n (SIGN) 2315. Niveles de evidencia y grados de recomendaci n (NICE) 244 INFORMES, ESTUDIOS E INVESTIGACI N1. Diagn sticoAnte una sospecha de EP El diagn stico es principalmente cl nico. Anamnesis y exploraci n f sica Los s ntomas motores son predominantes La ausencia de s ntomas motores puede retrasar el diagn stico Otras alteraciones: problemas neuropsiqui tricos, disautonom as, s ntomas gastrointestinales, urinarios, disfunci n sexual y dolorDiagn stico definitivo de EP Hallazgos histopatol gicos de despigmentaci n, p rdida neuronal, y gliosis, especialmente en la parte compacta de la sustancia negra (SN) y el locus ceruleus del tronco encef lico Los cuerpos de Lewy (CL) constituyen el sello histopatol gico de la enfermedad .

4 CRITERIOS DIAGN STICOS DEL UK PDS BRAIN BANK CRITERIAD iagn stico de parkinsonismoBradicinesia Al menos uno de los siguientes:Rigidez muscularTemblor de reposo a 4-6 HzInestabilidad postural no debida a alteraci n visual primaria, vestibular, cerebelosa o propioceptivaCriterios de exclusi n para la enfermedad de ParkinsonHistoria de ictus repetidos con progresi n escalonadaHistoria de traumatismo craneal repetidoHistoria de encefalitis o crisis ocul girasTratamiento neurol ptico o con depleci n de monoaminasM s de un familiar afectadoRemisi n sostenidaManifestaciones estrictamente unilaterales despu s de tres a osPar lisis supranuclear de la miradaSignos cerebelososAlteraci n auton mica precoz y graveDemencia grave precoz Signo de BabinskiTumor cerebral o hidrocefalia Respuesta negativa a dosis altas de levodopa (excluida la malabsorci n)

5 Exposici n a MPTP u otra neurotoxinaCriterios adicionales de apoyo (se requieren tres para el diagn stico definitivo de EP)Inicio unilateralTemblor de reposoAfectaci n progresivaAsimetr a persistenteRespuesta excelente a la levodopa (70-100%)Corea grave inducida por la levodopaRespuesta a la levodopa durante al menos cinco a osCurso cl nico de diez a os o m sFuente: Garc a Ruiz-Espiga PJ, Gu as oficiales de la Sociedad Espa ola de Neurolog a, 2009 31 Protocolo DE MANEJO Y DERIVACI N DE PACIENTES CON enfermedad DE PARKINSON 5 CAUSAS DE S NDROME PARKINSONIANOP arkinsonismo idiop tico o enfermedad de ParkinsonParkinsonismos at picosPar lisis supranuclear progresivaAtrofia multisist micaDegeneraci n corticobasalDemencia con cuerpos de LewyParkinsonismo asociado a enfermedades neurodegenerativasEnfermedad de AlzheimerDemencia frontotemporalEnfermedad de HuntingtonComplejo esclerosis lateral amiotr fica-parkinsonismo-demencia de Guam Ataxia espinocerebelarSecundarios o sintom ticosInducido por f rmacos (Tabla 5)

6 Infeccioso ( enfermedad de Parkinson postencef lica, encefalopat a espongiforme bovina)Metab lico ( enfermedad de Wilson, neurodegeneraci n con acumulaci n cerebral de hierro, degeneraci n hepatolenticular, enfermedades de la paratiroides)Neopl sicoPostraum ticoT xico (mon xido de carbono, manganeso, MPTP)VascularFuente: Modificado de: Chou KL, UpToDate, 2011 39 MANIFESTACIONES CLINICASS ntomas premotoresS ntomas motoresS ntomas no motoresCuadro insidioso de malestar generalBradicinesiaDolor: musculoesquel tico: secundario a rigidez (hombro congelado) dist nico: diston as en periodos off primario o central: poco definido Neurop tico: afecta a un dermatoma relacionado con la acatisia: incapacidad para man-tenerse quietoCansancio r pidoTemblor Anormalidades del sue origidezNeuropsiquiatricos: Depresi n, ansiedad, rdida de las funciones visuespaciales y ejecutivas, aprendizaje, fluidez verbalHiposmiaDificultad para girarse en la camaTrastornos del sue o: fragmentaci n y despertar tem-prano, acinesia nocturna, calambres, pesadillas, dolor, hipersomnia diurnaEstre imientoDificultad para abrir frascos Disautonom as.

7 Hipotensi n ortost tica, estre imiento, disfagia, alteraciones urinarias, disfunci n sexualDepresi nDificultad para levantarse de una silla Gastrointestinales: p rdida de peso, sialorrea, disfagia, estre imientoPatr n de marcha arrastrando los piesUrinarios: nicturia, urgencia diurna, incontinenciaP rdida del equilibrioSexual: hiposexualidad, hipersexualidad, disfunci n er ctil, alteraci n de eyaculaci n, disminuci n de la l bido, anorgasmiaMicrograf aReflejo glabelar persistenteDificultad para caminar del tal n a la punta de los pies6 INFORMES, ESTUDIOS E INVESTIGACI N2. Manejo de los s ntomas no motores de la EPS ntoma Recomendaciones generalesRecomendaciones farmacol gicas*Hipersomnia diurna (HSD) Recomendaciones sobre higiene del sue o: evitar el caf y el t , respetar los horarios de sue o, garantizar una temperatura adecuada en la habitaci n, restringir las siestas, realizar ejercicio, revisar los medicamentos (ej.)

8 Selegi-lina, antihistam nicos, antagonistas H2, neuro-l pticos y sedantes) El manejo de la HSD debe centrarse en en-contrar causas reversibles como la depresi n, pobre higiene del sue o, y f rmacos asociados con trastornos del sue o ( ) Gu a SIGN No conducir Modafinil y melatonina no se recomiendan para el manejo de la HSD asociada con EP (A) Gu a SIGN Modafinil debe ser considerado para mejorar la percep-ci n subjetiva de sue o (A) Gu a AANA cinesia nocturna Preparados de levodopa de liberaci n prolongada o ago-nistas dopamin rgicos pueden ser usados en el trata-miento de la acinesia nocturna en personas con EP (BPP) Gu a NICES ndrome de piernas inquietas (SPI) Trastorno de la conducta del sue o REM Los cl nicos deben estar atentos para identificar y manejar el SPI, y el trastorno de la conducta del sue o REM en pacientes con EP y alteracio-nes del sue o (BPP) Gu a NICE.

9 No hay suficiente evidencia para apoyar o refutar el trata-miento del SPI con agonistas dopamin rgicos no erg ti-cos (U) Gu a AAN No hay suficiente evidencia para apoyar o refutar El trata-miento del trastorno de la conducta del sue o REM (Rivo-tril) (U) Gu a AAND emencia Retirar cualquier f rmaco no antiparkinsoniano con potenciales efectos adversos sobre las fun-ciones cognitivas (ej. antidepresivos tric clicos, benzodiazepinas) ( ) Gu a SIGN Retirar gradualmente y secuencialmente agen-tes anticolin rgicos, amantadina, selegilina, y agonistas de la dopamina ( ) Gu a SIGN Excluir otras causas de d ficit cognitivo o psicosis, especialmente s ndrome confusional agudo, antes de emplear cualquier medicaci n para la demencia ( ) Gu a SIGN Aunque los inhibidores de la colinesterasa (Rivastigmina) han sido usados exitosamente en pacientes con demen-cia por EP, se necesitan estudios adicionales para identifi-car a los pacientes que se beneficiar n de este tratamien-to (BPP)

10 Gu a NICE Depresi n Debe tenerse especial atenci n en pacientes con EP dado que las manifestaciones motoras de la enfermedad se sobreponen con los s nto-mas de la depresi n leve (BPP) Gu a NICE La amitriptilina puede ser considerada en el tratamiento de la depresi n asociada a la EP (C) Gu a AAN. Sin embar-go, no es la primera elecci n en el manejo de la depresi n por sus conocidos efectos adversos anticolin rgicos: em-peoramiento del d ficit cognitivo, e hipotensi n ortost tica aumentando el riesgo de ca das. La AAN no encontr suficiente evidencia para apoyar o refutar la efectividad de otros f rmacos antidepresivos (U) Considerar los inhibidores selectivos de la recaptaci n de serotonina (ISRS)Psicosis Todas las personas con psicosis deben recibir una evaluaci n m dica general y tratamiento para cualquier condici n precipitante (BPP) Gu a NICE Disminuir o retirar los medicamentos antipar-kinsonianos en orden inverso de su potencia y efectividad si


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