Fructose - Laboratoire CERBA

1 FructoseLe Fructose (l vulose)est un hexoseposs danten posi-tion 4une fonctionc est particuli rementabon-dant dans les fruits (pommes,poires,raisins)et le ,l apportalimentaireessentielse fait sousformede l influencede la saccharaseintestinale(invertase),le saccharoseest hydrolys englucoseet absorptionintestinalese fait parun processusactif. Le fructoseest un sucre utilisablepar la plupartdes tissus,dont le foie. Son assimilationh patiqued pendde la fructokinase(c tokinase)quicatalysesa transformationen m tabolis par la Fructose -1-phosphate-aldolaseen D-glyc rald hyde,qui sera lui-m mephos-phoryl .Ainsi,par l interm diairede ces trioses-phos-phates,le fructoserejoint-illa voie de la n oglucogen seh muqueuseintestinaleet le rein catabo-lisent le fructosed une mani reanalogueau foie. Sonutilisationdans les tissus est ind pendantede l hexokinasesp cifiquea t mise en videncedansle syst permetla transforma-tion des glucose,fructoseet mannoseen tissu adipeuxpeut assimilerle fructosed une mani reextr mementefficiente,puisqueson acti-vit cet gard peut d passercelle du fructoseest particuli rementabondantdans lespermatozo de,o il repr sentela principalesourced fructolyses effectuedans la queueduspermatozo de,dont la mobilit est en tr s troiterela-tion avec la quantit de fructosepr le sang et l urine,on ne trouvephysiologiquementle fructosequ l tat de traces intol ranceh r ditaireau Fructose ,maladiese trans-mettantselon le mode autosomiquer cessif,est due un d ficiten Fructose -1-phosphate-aldolase(g ne clon )

2 Dont l activit peut tre mesur esur des pr l vementsbiopsiquesh patiquesou se traduirapar une accumulationde Fructose -1-phosphateauxniveauxr nal, h patiqueet hexose-phosphatesde la voied Embden-Meyerhoff,conduisant l puisementdesr serves nerg tiquescommel ATP et l accumulationde fructosedans le formeclassiquen onataleadisparudepuisles laitsmaternis ssucr sau lactoseet non pas au signes apparaissentlors de la diversificationde l ali-mentationassoci e l introductiondu fructosealimen-taire sous forme de fruits, miel et l analysessp cialis esLes sympt messont vomissements,apathie,retardstaturopond ral,h patom galieet ingestionmassivede fructosepeut entra neruneinsuffisanceh patocellulairemajeure(coma,h morra-gie, ict re).Si le fructoseest limin de l alimentation,les signesr gressentrapidement. ladiff rencede la galacto-s mie cong nitale,on n observeaucuntroubleoculaireni l sion c r hypophosphat mie,une hyper-lactacid mie,une hyperuric miesont les autresanoma-lies biologiquesnot diagnosticreposesur le dosageenzymatiquede lafructose-1-phosphatealdolasesur biopsieh preuvede chargeen Fructose ,du fait des risques,n est plus r alis tudemol culairepourraitbient tremplacerledosagesur effet, trois mutationsponctuellesrepr sentent95 %des patientsd origineeurop m tabolismedu fructoseest galementperturb encas de fructosurieessentielle,maladieh r ditairesetransmettantselon le mode autosomiquer cessif,due un d ficiten ingestionde saccharoseoude fructosene s accompagned fructosurieet une fructos miesontobserv Fructose (qui aune saveurtr s sucr e)apu tre pro-pos dans les r gimesde sujets diab tiques(type IouII)

3 Car l augmentationde la glyc miepostprandialeseraitmoindreque celle produitepar tout autre sucre ou parun r ,il s av reque ce type de r gimepr sentedeseffets secondairesimportantssur le m tabolismelipi-dique,la concentrationde lactates riqueet la glycationdes prot ines: apr s une chargeen Fructose ,le taux de lactatecircu-lant est beaucoupplus lev que lors du m tabolismeglucidiquenormal,la transformationde ce sucre parle foie tant beaucoupplus rapideque celle duglucose; il yaproportionnellementune augmentationimpor-tante de la glycationdes prot ines,en particulierdel h moglobine; il appara tune augmentationnon n gligeabledestaux de triglyc rideset de cholest rolcirculants,avecpr dominancedes fractionsLDL et VLDL sans modi-ficationdes effets n fastesaugmenteraientle risquecardio-vasculaireet varieraienten fonctiondes individus: ge,sexe, ventueller sistance l transforma-tion h patiquedu fructoseen l mentslipidiquesestbeaucoupplus rapideque celle du donn eslimitentaujourd huila consommationdefructoseaux apportsr sultantd une alimentation qui-libr e en fruits et l taux de fructosedans le spermeest abaiss demani reimportanteen cas d absencedes canauxd f -rents (5 %des azoospermiesexcr toires)et en casd obstructionhaute infectieusedue une scl rosedescanaux jaculateurset de l ampouled f rentiellesecon-daire des l sionsde pr l vementspour dosagedu fructosedoivent treeffectu ssur fluoro-oxalateet rapidementcongel spour viter toute dosages effectuepar techniquede colorim le patientnormal,le fructosesur plasmaest ind valeursusuellessont inf rieures 0,01 mmol/l.

4 Marqueursbiochimiquesdu sperm