Example: bankruptcy

Hemolitik Anemiler (Tan›m, S›n›flama, Genel Tan› …

Cerrahpafla T p Fak ltesi S rekli T p E itimi EtkinlikleriAnemiler Sempozyumu19-20 Nisan 2001, stanbul, s. 49-60S rekliT pE itimiEtkinlikleri .. Cerrahpa aT p Fak ltesiS rekli T p E itimiKomisyonuHemolitik Anemiler (Tan m, S n flama, Genel Tan Prensipleri)Uzm. Dr. fieniz ng renHemolitik Anemiler eritrositlerin normal yaflam s relerinin eritrosit d fl se-beplere veya eritrositlerin kendilerine ait yap sal de iflikliklere ba l olarak k -salmas ndan kaynaklanan bir anemi grubudur. Normal koflullarda eritrositle-rin yaflam s resi 120 g nd r. Hemolitik anemilerde bu s re k salm flt r. Erkeneritrosit y k m na, kemik ili i eritrosit yap m n artt rarak cevap verir ve ge-rekti inde eritrosit yap m n 6-7 kat artt rabilecek yedek g ce sahiptir.

‹.Ü. Cerrahpafla T›p Fakültesi Sürekli T›p E¤itimi Etkinlikleri Anemiler Sempozyumu 19-20 Nisan 2001, ‹stanbul, s. 49-60 S ü r e k li T ı p

Tags:

  Etkinlikleri

Information

Domain:

Source:

Link to this page:

Please notify us if you found a problem with this document:

Other abuse

Transcription of Hemolitik Anemiler (Tan›m, S›n›flama, Genel Tan› …

1 Cerrahpafla T p Fak ltesi S rekli T p E itimi EtkinlikleriAnemiler Sempozyumu19-20 Nisan 2001, stanbul, s. 49-60S rekliT pE itimiEtkinlikleri .. Cerrahpa aT p Fak ltesiS rekli T p E itimiKomisyonuHemolitik Anemiler (Tan m, S n flama, Genel Tan Prensipleri)Uzm. Dr. fieniz ng renHemolitik Anemiler eritrositlerin normal yaflam s relerinin eritrosit d fl se-beplere veya eritrositlerin kendilerine ait yap sal de iflikliklere ba l olarak k -salmas ndan kaynaklanan bir anemi grubudur. Normal koflullarda eritrositle-rin yaflam s resi 120 g nd r. Hemolitik anemilerde bu s re k salm flt r. Erkeneritrosit y k m na, kemik ili i eritrosit yap m n artt rarak cevap verir ve ge-rekti inde eritrosit yap m n 6-7 kat artt rabilecek yedek g ce sahiptir.

2 Eritro-sit yap m ndaki art fl n, eritrosit y k m ndaki art fl karfl layabildi i ve anemi-nin g r lmedi i durumda "kompanse Hemolitik anemi"den bahsedilir. Bu du-rum s kl kla efllik eden bir baflka hastal n Hemolitik komponenti olarak orta-ya kar ve Hemolitik anemilerle kar flmas na neden olabilir. Eritrosit y k m -n n art fl yla kompansasyon kapasitesi afl ld nda anemi ve buna ba l klinikbulgular ortaya kmaya bafllar. Burada, " Hemolitik anemi" teriminin kullan l-mas uygun olacakt r. Hemolitik Anemiler bir ok flekilde s n fland r labilir (Tablo 1). Klinik ve la-boratuar bulgular n n ortaya k fl s recine g re akut ve kronik olarak s n flan-d r labilir.

3 Ancak, kronik zeminde akut alevlenmeler olabilece i i in bu s n f-land rma olaylar eritrositlerin travma, kompleman ba lamalar nda art-ma, eksternal toksinlerin etkileri gibi sebeplerle ya dolafl mda " ntravask lerHemoliz" veya imm nglobulin ba lam fl eritrositlerin dalak ve karaci er mak-rofajlar n n resept rlerine ba lanmas yla veya eritrositlerin deforme olma ka-pasitesini s n rlayan fizik karakterlerindeki de iflmelerden dolay dalak veyakaraci erde "Ekstravask ler Hemoliz" olmaktad r. Hemolitik anemilerin "do umsal" ya da "edinsel" olarak s n fland r lmas klinisyenin iflini b y k oranda kolaylaflt r r. Hemolitik Anemiler eritrosit bo-zukluklar na ba l " ntrakorp sk ler Hemolitik Anemi" ve eritrosit d fl bo-zukluklara ba l "Ekstrakorp sk ler Hemolitik Anemi" olarak da iki ana gru-49 fieniz ng umsal Hemolitik Hastal klarA.

4 Eritrosit membran defektleri1. Herediter sferositoz2. Herediter eliptositoz3. Abetalipoproteinemi4. Herediter stomatositoz5. Lesitin-kolesterol aciltransferaz eksikli i6. Rh hastal 7. McLoad fenotipiB. Eritrosit glikolitik enzimlerinin eksikli i1. Piruvat kinaz eksikli i2. Fosfoglikoz izomeraz eksikli i3. Fosfofr ktokinaz eksikli i4. Triosefosfat izomeraz eksikli i5. Hegzokinaz eksikli i6. Fosfogliserat kinaz eksikli i7. Aldolaz eksikli i8. Difosfogliserat mutaz eksikli iC. Eritrosit n kleotid metabolizma bozukluklar 1. Pirimidin 5 -n kleotidaz eksikli i2. Adenozin deaminaz art fl 3. ATP eksikli i4. Adenilat kinaz eksikli iD. Pentoz fosfat yolu ve glutatyon metabolizmas enzim eksiklikleri1.

5 Glikoz 6-Fosfat Dehidrojenaz2. Glutamil-sistein sentetaz3. Glutatyon sentetaz4. Glutatyon red ktazE. Globin yap s ve sentezindeki defektler1. Dura an olmayan hemoglobin hastal 2. Orak h creli anemi3. Di er hemoglobinopatiler (CC, DD, EE gibi)4. Talasemi maj r5. Hemoglobin H hastal 6. ift heterozigot hastal klar (Hb SC hast., orak-talasemi) Hemolitik AnemilerA. mmunohemolitik anemiler1. Uyumsuz kan transf zyonu2. Yenido an n Hemolitik hastal 3. Otoimmun Hemolitik Anemiler (S cak tip antikor)a. (1) Virus ve mikoplazma infeksiyonlar (2) Lenfosarkom, KLL, di er malign hastal klar(3) mmun yetmezlik durumlar (4) SLE ve di er otoimmun hastal klarc.

6 Laca ba l 4. Otoimmun Hemolitik anemi (So uk tip antikor) uk agl tinin hastal (1) dyopatik(2) so uk hemoglobin risiB. Travmatik veya mikroanjiopatik Hemolitik anemiler1. Prostetik kapaklar ve di er kardiyak has-tal klar2. Hemolitik remik sendrom3. TTP4. DIC5. Greft rejeksiyonu, immun kompleksler nfeksiy z ajanlar1. Protozoa: malarya, toksoplazmoz, leismania, tripanazom2. Bakteri: Bartonella, klostridya, kolera, tifoid atefl D. Kimyasal maddeler, ila lar ve afl lar1. Oksidan ila lar ve kimyasal maddeler2. Non-oksidan ila lar ve kimyasal maddeler3. Hemodiyaliz ve remi ile ilgili4. Afl larE. Fizik ajanlar ( s )F. HipofosfatemiG. PNHH.

7 Karaci er hastal (spur cell anemi)I. Yenido an n E vitamini eksikli iTablo anemilerin etyolojik ve patogenetik s n flamas ba ayr labilir. Birinci gruptaki Hemolitik anemilerin hepsi do umsal, ikincigruptakiler ise edinseldir. Bu durumun d fl nda tutulmas gereken birka istis-nai durum vard r: 1. Paroksismal nokturnal hemoglobin ride intrensek eritrosit defekti ol-mas na karfl l k, edinsel bir hastal k olarak karfl m za la gibi, ekstrensek bir uyar olmaks z n hastal k bulgular n n ortaya kmad do umsal intrensek defektler olabilir. Bunlar n en s k g r leni Gli-koz-6 Fosfat Dehidrojenaz eksikli Termal hasarlarda da intrensek bir eritrosit defekti bulunmas na ra -men, edinsel tipte Hemolitik anemi oluflur.

8 Eritrositlerin do umsal, intrensek hastal klar eritrosit yap s ndaki de iflik-liklerin oldu u yere g re kendi i erisinde befl gruba ayr labilir: eritrositmembran n , glikolitik yolu, glutatyon metabolizmas n , n kleotid metaboliz-mas n ve hemoglobin molek l n etkileyen Hemolitik Anemiler ekstrensek Hemolitik fakt re ba l olarakkendi i erisinde sekiz gruba ayr labilir: antikorlar, fiziksel travma, infeksiy zajanlar, fiziksel ajanlar, kimyasal ajanlar, hipofosfatemi, PNH ve karaci erhastal (spur cell anemia).KL N K BULGULARH emolitik hastal klar say ca fazla olmalar na karfl l k, pek o unda benzerklinik tablo vard r.

9 Hemolitik anemideki klinik bulgular hemolizin fazlal kadar, meydana gelifl s resine de ba l d r. Bu nedenle, kronik do umsal he-molitik Anemiler akut edinilmifl Hemolitik anemiden kolayl kla ayr labilir. Bu-nunla beraber, edinilmifl Hemolitik aneminin bafllang c sinsi ise ay r c tan da-ha da g Do umsal Hemolitik AnemilerDo umsal Hemolitik anemilerde en s k olarak g r len klinik bulgular, ane-miyle ilgili olanlar, sar l k, Hemolitik krizler, splenomegali ve safra kesesi tafl oluflumudur. Daha az s kl kla kronik bacak lserleri ve kemik anormallikleride g r derecesi ayn tan ya sahip iki hastada bile nemli l de farkl olabilir.

10 Genellikle, hafif-orta derecede bir anemi vard r ve hastalar bu anemi-ye uyum sa lam fllard r. Baz hastalarda klinik semptomlar o kadar siliktir ki,ileri yafllarda tesad fen tan skleral ikter Hemolitik aneminin tek bulgusu olabilir. ktere kafl nt -n n efllik etmemesi hepatobiliyer sistem hastal klar ndan ayr lmas i in yar-d mc olabilir. Kronik do umsal Hemolitik anemilerin izleminde uzun asemptomik d -nemleri takiben eritrosit y k m nda art fllar g r lebilir. Kemik ili inde eritro- Hemolitik Anemiler (Tan m, S n flama, Genel Tan Prensipleri) 51 fieniz ng ren52poezin art fl anemiyi d zeltmeye yetmez. Yap m-y k m dengesindeki bu bo-zukluk, "aplastik kriz" olarak isimlendirilen hemoglobin seviyesinde h zl vedramatik d fl fllere neden olabilir.


Related search queries