hypogammaglobulinémie hez l’adulte

1 Conduite tenir devant la d couverte d une hypogammaglobulin mie chez l adulte David Boutboul D partement d Immunologie Clinique H pital Saint Louis, Paris Pas de conflits d int r ts D veloppement lympho de B Quelles cellules produisent des immunoglobulines ? D finition Une hypogammaglobulin mie est suspect e devant une baisse des gamma-globulines sur l EPP Elle est confirm e par le dosage pond ral (IgG, IgA et IgM) des immunoglobulines Il existe des fausses hypogammaglobulin mies (ex. : cryoglobulin mie) Les valeurs normales du taux de gammaglobulines chez l adulte varient entre 6 et 13 g/L Le dosage pond ral normal est chez l adulte IgA= g/L, IgG g/L, IgM= g/L Hypogammaglobulin mie primitive = diagnostic d limination vs Hypogammaglobulin mie secondaire Hypogammaglobulin mie secondaire D faut de production vs Exc s d limination Parmi les propositions suivantes, quelles sont les causes d'hypogammaglobulin mie ?

2 Exc s de perte Syndrome n phrotique (BU, prot inurie/24h) Ent ropathie exsudative (clairance de l alpha1- antitrypsine ) Catabolisme acc l r (d nutrition, Steinert?, FcRn) Examen clinique D faut de production Examen clinique M dicaments (corticoth rapie prolong e, endoxan, rituximab prolong , anti- pileptiques) H mopathies lympho des et plasmocytaires (NFS, frottis sanguin, IEP sang et urines, +/- myelogramme +/- radios squelette +/- TDM TAP +/- ph no lympho) 3151324101614432317249 CVIDGOODIgG subclass(es)IgAIgA + subclass(es)HypoIgMHypoIgM + subclass(es)XLAXLPCD40 LHyperIgM (other)SteinertCMC + subclass(es)OtherCohorte DefI diagnostic des patients inclus en 2009 DEFDEFC ourtesy of Eric Oksenhendler D ficit Immunitaire Commun Variable = DICV = DI symptomatique le plus fr quent chez l adulte hypogammaglobulin mie primitive Age aux premiers sympt mes = 19 ans Age moyen au diagnostic = 34 ans Exclusion des hypogammaglobulin mies secondaires Pr valence = 1 cas sur 20 000 (H = F)

3 H t rog n it clinique, biologique et g n tique Infections Prolif rations lympho des Autoimmunit Cytop nies (PTI, AHAI) - PEA like Polyarthrite 20% 40% 90% H t rog n it clinique Survie selon le ph notype clinique d apr s Chapel, Blood 2008 Infections seules Autres complications Quelles sont les propositions correctes concernant la prise en charge th rapeutique des hypogammaglobulin mies ? Aspects th rapeutiques Traiter les patients symptomatiques Antibioth rapie ponctuelle (thermom tre) Antibioprophylaxie (cotrimoxazole/azithromycine/ amoxycilline) Vaccinations Substitution en Immunoglobulines Remerciements Didier Sorial Laurent Thomas Patrick Lebrun Lionel Galicier Claire Fieschi Post test ! Post test ! Vous recevez Mr A. g de 80 ans consultant pour asth nie et prise de poids r cente. L'examen physique montre la pr sence de volumineux d mes mous et blancs des membres inf rieurs ainsi que des douleurs la palpation du gril costal, de la vo te cr nienne et du rachis cervical.

4 Il n'y a pas d'autre anomalie clinique. Le bilan biologique montre une hypogammaglobulin mie 2 g/L associ e une hypoalbumin mie et une insuffisance r nale avec clairance MDRD 40mL/min. Quel(s) diagnostic(s) suspectez vous ? mie lympho de chronique n phrotique lome cha nes l g res libres ropathie exsudative 1% 2% 3% 4% 5% Quel examen r alisez vous pour confirmer cette hypogammaglobulin mie? sang pond ral des Ig des sous classes d'IgG inurie des 24h 5. My logramme 1% 2% 3% 4% 5%