INDICE DE ACTIVIDAD LUPICA Y MANEJO DEL LES - …

1 INDICE DE ACTIVIDAD LUPICA Y MANEJO DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Dra. Martha Mi ni o Santo Domingo, Republica Dominicana VII Jornadas Actualizaci n Terap utica Dermatol gica y Est tica Caracas, Venezuela Junio 2006 TABLA I Tipos LE Cut neo (Gilliam) Histolog a Espec fica Agudo (Localizado, Generalizado). Subagudo (Anular, P puloescamoso). Cr nico (Cl sico, Localizado, Generalizado). Hipertr fico (Verrucoso). Paniculitis L pica (Profundo). LEC Mucosas. Lupus T midos. LEC Saba ones (Childblain). Superposici n Lupus/Liquen Plano. Histolog a Inespec fica Enfermedad cut nea vascular (Vasculitis, leucocitocl stica [P rpura palpable, vasculitis urticariana, periarteritis nodosa], vasculopat a, livedo reticular Raynaud s, tromboflebitis, eritromelalgia, Degos, atrofia blanca, telengiectasia periungueal).

2 Alopecia no cicatricial (pelo l pico, efluvio tel geno, alopec a areata). Esclerodactilia. Lesiones bulosas no espec ficas (Epidermolisis bulosa acquisita, dermatitis herpetiforme LE, P nfigo eritematoso, Penfigoide buloso, Porfiria cut nea tarda). Anetoderma/Cutis laxa Mucinosis Papulo-Nodular Calcinosis cutis Acantosis nigricans tipo B (Resistente Insulina) Eritema multiforme Ulcera de pierna Liquen plano Fuente: sontheimer R , Provost T. Cutaneus manifestations of Rheumatologic Diseases. Saunders, 1997: 23. TABLA II MANIFESTACIONES DE LES QUE AFECTAN SERIAMENTE LA VIDA U ORGANOS Y SISTEMAS Respuesta a altas dosis Glucocorticoides Vasculitis Dermatitis severa LE Subagudo Poliartritis Poliserositis (Pericarditis, pleures a, peritonitis) Miocarditis Neumon a L pica Glomerulonefritis Proliferativa Anemia Hemol tica Trombocitopenia S ndrome Org nico Cerebral (Coma, confusi n, convulsiones) Defectos cognoscitivos Mielopat as Neuropat as perif ricas Crisis L pica (Fiebre, postraci n)

3 No responden a Glucocorticoides Trombosis, incluido ACV, Glomerulonefritis en estad os terminales Glomerulonefritis pura membranosa Trombocitopenia resistente Anemia Hemol tica -- Esplenectom a, Danazol Psicosis relacionada condici n Fuente: Hahn BH. Management of SLE, in, Kelley W., Harris R., Ruddy S., Sledge C., ed, Textbook of Rheumatology, 5th edit, Saunders, 1997: 1044. TABLA III ALGORRITMO TRATAMIENTO DE LES Enfermedad que atenta contra rganos o la vida SI NO Requiere Inmunosupresi n Tratamiento conservador SI NO (Analg sicos, esteroides Locales, Fotoprotecci n, AINES, salicilatos, Antimal ricos).

4 Altas dosis GC Tx alternativo Calidad de vida ? (Anticoagulantes, esplenectom a, Aceptable No aceptable Antipsic ticos, etc.). No cambios Bajar dosis GC Respuesta y Toxicidad Inadecuada Aceptable? Toxicidad inaceptable Bajar GC A adir Citot xicos Azatioprina Ciclofosfamida Ambos Respuesta y Toxicidad Respuesta y Toxicidad Aceptable

5 No aceptable Baja lento GC y Citot xicos Tx experimental Dosis mantenimiento (Plasmaf resis, ciclosporina, etc.) Descontinuar si es posible Fuente: Hahn BH. Management of SLE, in, Kelley W., Harris R., Ruddy S., Sledge C., ed, Textbook of Rheumatology, 5th edit, Saunders, 1997: 1040. TABLA IV USO DE GLUCOCORTICOIDES EN LES R gimen 1 V a oral Prednisona, Prednisolona, metilprednisolona 1-2 mg/kg/d, disminuir con atenuaci n s ntomas a las varias semanas, 5-15% de la dosis semanal, mantener 30-25 mg/d.

6 R gimen 2 IV Metilprednisolona 500-1000 mg/d/3-5 d mg/kg/d Prednisona vo R gimen 3 Combinaci n reg menes 1 y 2 con citot xicos. Fuente: Hahn BH. Management of SLE, in, Kelley W., Harris R., Ruddy S., Sledge C., ed, Textbook of Rheumatology, 5th edit, Saunders, 1997: 1045. No existe formula nica para el para MANEJO de LES. De hecho, cada paciente debera de ser individualizado y tratado de acuerdo a la conducta biol gica de la enfermedad.

7 De ah que desde hace muchos a os los reumat logos buscasen una forma de determinar cual era la dosis o MANEJO adecuado a la enfermedad en un momento dado y de c mo esto puede influir en su pron stico y sobrevida. Se conocen tres regimenes de MANEJO (Tabla IV), que variaran a todo lo largo de la vida del paciente. Las dosis de esteroides o cualquier medicamento depender n de varios factores a saber: Tipo de LE AINES Estadio Antimalaricos Grado ACTIVIDAD Esteroides Grado Da o Citot xicos Sexo Productos Biol gicos Edad Terapia alternativa Peso Otros Laboratorio

8 Manifestaciones cl nicas Patolog as asociadas El LES al igual que muchas enfermedades de curso cr nico, dadas sus m ltiples afecciones, ha sido dividido en 10 diferentes estadios, que permiten al tratante valorar el avance o desarrollo de la enfermedad, de acuerdo a diferentes par metros cl nicos y de laboratorio, (TABLA V) y aunque no esta muy difundida y es poo usada, ya que muchos le consideran obsoleta, es bueno conocerla. TABLA V ESTADIAJE LES 0 Pacientes con evidencia serol gica LES sin manifestaciones cl nicas. ANA (+) sin manifestaciones cl nicas.

9 0a ANA (+), Falso (+) VDRL o Anticuerpos cardiolipinas, Anti-Ro, Anti-La, Anti-RNP. 0b ANA (+) + anticuerpos Sm o Anti-ADN (+). 1 Evidencia serol gica de LES + 1 criterio no serol gico de los criterios les ARA sin hallazgos suficiente que satisfagan criterios para diagnostico definitivo LES o sintomatolog a constitucional. 1 Criterios para estadio I + prote nas totales elevadas (>8gm o Hb >11g/dl sin anemia hemol tica. 1b Los mencionados + VSG > 25 mm/H. 2 Evidencia serol gica LES + 1 criterio no serol gico ARA + fiebre recurrente, perdida peso o cualquier sintomatolog a constitucional importante.)

10 2 Los anteriores + hipocomplementemia (C3 < 80% o < valor m nimo normal). 2b Los anteriores + prote nas totales elevadas (>8g o Hb < 11 gms sin anemia hemol tica). 3 Cualquier paciente que re na los criterios para LES o pacientes con da o renal que no satisfaga criterios ARA para diagnostico definitivo LES. 3 Los anteriores + hipocomplementemia (C3 <80% o < valor m nimo normal). 3b Anteriores + prote nas totales elevadas (>8gm, Hb < 11 gm sin anemia hemol tica). 4 LES definitivo con da o renal (Hallazgos 5 gm en orina o prote nas > 500 mg en orinas 24 horas + creatinina o aclaraci n normales, tendr n glomerulitis m nima o nefritis segmentaria en biopsia).