Item 255 : Insuffisance surrénale - CERIMES

1 - Support de Cours (Version PDF) - item 255 : Insuffisance surr nale Coll ge des Enseignants d'Endocrinologie, Diab te et Maladies M taboliques (CEEDMM). Date de cr ation du document 2010-2011. - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - Table des mati res ENC :..2. SPECIFIQUE :..2. I Insuffisance surr nale pid miologie et Signes 4. 6. Diagnostic Diagnostic Prise en 13. II Insuffisance surr nale aigu .. 15. III Arr t d'une corticoth rapie (+++).. 18. IV Points essentiels ..20. OBJECTIFS. ENC : Diagnostiquer une Insuffisance surr nale aigu et une Insuffisance surr nale chronique. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. SPECIFIQUE : Savoir g rer l'arr t d'une corticoth rapie au long cours. - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - I Insuffisance surr NALE LENTE. PID MIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE. L' Insuffisance surr nale est une pathologie classiquement rare (1/10 000 habitants), mais potentiellement grave en raison du risque d' Insuffisance surr nale aigu qui peut survenir.

2 Tout moment. Cette complication est l tale en l'absence d'un traitement rapide et adapt . L' Insuffisance surr nale lente est une pathologie chronique, probablement sous- diagnostiqu e, en particulier pour les formes secondaires une corticoth rapie prolong e. Sa prise en charge permet d'assurer au patient une qualit de vie satisfaisante et de le mettre l'abri d'une d compensation aigu . Les signes cliniques et biologiques de l' Insuffisance surr nale s'expliquent par le r le des diff rentes hormones normalement produites par le cortex surr nalien : le cortisol , dont la s cr tion est stimul e par l'ACTH hypophysaire et qui exerce un r trocontr le n gatif sur la s cr tion d'ACTH, a des points d'impact multiples, parmi lesquels : la stimulation de la n oglucogen se, donc un effet hyperglyc miant, la stimulation du catabolisme protidique, la stimulation de la lipogen se (visc rale et r gion faciotronculaire), l'inhibition de la s cr tion d'hormone antidiur tique, l'action stimulante sur le syst me nerveux central, l'effet anti-inflammatoire et antipyr tique, la stimulation du tonus vasculaire, l'effet min ralocortico de forte dose.

3 L'aldost rone a une action essentiellement r nale : r tention sod e et excr tion de potassium (effet min ralocortico de) ; elle est sous la d pendance pr pond rante de la r nine ; sa s cr tion est donc pr serv e en cas d' Insuffisance surr nale haute par manque d'ACTH ;. les androg nes surr naliens (DHEA surtout) sont stimul s par l'ACTH ; leur manque peut expliquer une d pilation chez la femme. La s cr tion de cortisol suit un rythme nycth m ral avec un nadir (minimum) entre 0 h et 2. h, et un pic entre 7 et 9 h. On distingue parmi les insuffisances surr nales lentes : - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - l' Insuffisance surr nale p riph rique (causes surr naliennes, auxquelles on r serve le nom de maladie d'Addison), caract ris e par un d ficit qui touche la fois le cortisol et l'aldost rone. Les signes cliniques sont marqu s, en particulier l'hypotension. Il existe une perte de sel et une tendance l'hyperkali mie. L'ACTH.

4 Est lev e par perte du r trocontr le n gatif, expliquant la m lanodermie (l'ACTH. se lie des r cepteurs cutan s qui stimulent la synth se de m lanine) ;. l' Insuffisance surr nale haute (causes hypophysaires, la plus fr quente tant l'arr t d'une corticoth rapie prolong e). La s cr tion d'aldost rone est pr serv e, expliquant un tableau habituellement moins s v re. En l'absence de perte de sel, le collapsus est plus rare. L'hyponatr mie traduit une r tention hydrique par augmentation de la s cr tion d'ADH (antidiuretic hormone). L'ACTH est normale ou basse et le teint p le (voir aussi chapitre 12). SIGNES CLINIQUES. Il faut bien diff rencier l' Insuffisance surr nale li e une pathologie des glandes surr nales elles-m mes (c'est- -dire l' Insuffisance surr nale primaire, ou p riph rique, ou la maladie d'Addison), de l' Insuffisance corticotrope li e un manque d'ACTH. Le tableau r sume les diff rences entre ces deux pathologies. L'enqu te tiologique sera diff rente ainsi que le traitement.

5 1. Insuffisance surr nale primaire (maladie d'Addison). Le tableau peu sp cifique et le d but insidieux rendent le diagnostic difficile. Seule la m lanodermie est vocatrice mais elle peut tre difficile appr cier. Parmi les manifestations, on peut trouver : l'asth nie physique et psychique ; elle est constamment pr sente, augment e au cours de la journ e et l'effort ;. l'amaigrissement, l'anorexie (100 % des cas galement), avec toutefois conservation d'une app tence pour le sel ;. l'hypotension art rielle (dans 90 % des cas), se manifestant au d but par une hypotension orthostatique et une acc l ration du pouls, traduisant la d shydratation extracellulaire ;. des naus es tr s fr quentes : l'apparition de vomissements, de diarrh e et de douleurs abdominales doit faire craindre l' Insuffisance surr nale aigu ;. - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - la m lanodermie (80 % des cas) : pigmentation pr dominant sur les zones expos es au soleil, les zones de frottement, les plis palmaires et les ongles ; taches ardois es sur la muqueuse buccale (photos 49 55).

6 Parmi les manifestations plus inconstantes, on trouve : un syndrome d pressif ;. et chez la femme, une am norrh e, une d pilation axillaire et pubienne. L'hypoglyc mie de je ne est rarement symptomatique, sauf au cours de l' Insuffisance surr nale aigu . 2. Signes biologiques Le ionogramme peut tre normal. Il peut aussi montrer une tendance l'hyponatr mie et . l'hyperkali mie qui doivent faire voquer le diagnostic, ainsi qu'une fuite sod e (natriur se augment e). L'hypoglyc mie est rare, sauf lors des pouss es. L'h mogramme peut montrer une an mie mod r e, normochrome, normocytaire, une leucop nie et une hyper osinophilie. 3. Particularit s de l' Insuffisance surr nale haute (corticotrope). Il n'y a pas de perte de sel car la s cr tion d'aldost rone est pr serv e et l'ACTH est basse. Les signes cliniques sont souvent moins marqu s, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs. L'asth nie peut tre la seule manifestation clinique. L' tat de choc est rare (mais grave).

7 La m lanodermie est remplac e par une p leur +++. Il peut s'y associer, en fonction de l' tiologie, des signes t moignant du d ficit des autres hormones hypophysaires, un syndrome tumoral avec des signes de compression chiasmatique et des c phal es (cf. chapitre 12 : Ad nome hypophysaire ). On peut observer une hyponatr mie (de dilution) mais pas d'hyperkali mie. L'hypoglyc mie est plus fr quente en cas d' Insuffisance ant hypophysaire globale. Figure 1 : la m lanodermie - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - Tableau cliniques et biologiques de l' Insuffisance surr nale chronique Insuffisance surr nale primaire Insuffisance surr nale haute (corticotrope). Fatigue, d pression, anorexie, perte de poids, hypotension, hypotension orthostatique Peau et Hyperpigmentation P leur, m me sans an mie muqueuses Troubles Hyperkali mie Kali mie normale ioniques Hyponatr mie par perte de sel Hyponatr mie de dilution Maladies ou Pathologie auto-immune associ e Autres manifestations d' Insuffisance sympt mes (hypothyro die, vitiligo, etc.)

8 Hypophysaire : hypogonadisme, associ s hypothyro die centrale, diab te insipide, Tuberculose etc. C phal es, troubles visuels DIAGNOSTIC. - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - Diagnostic positif Le diagnostic de certitude repose sur les dosages des hormones surr naliennes et de l'ACTH. Toutefois, il ne faut en aucun cas attendre les r sultats pour d buter le traitement lorsque l'on suspecte une Insuffisance surr nale. a. cortisol mie Elle peut tre mesur e entre 8 et 9 heures, au moment o la concentration est la plus haute de la journ e. Le dosage permet de conclure une Insuffisance surr nale si la cortisol mie est inf rieure 30 ng/mL (ou 3 mg/dl ou 83 nmol/L). Au contraire, la fonction corticosurr nalienne peut tre consid r e comme normale si la cortisol mie de base 8. heures est sup rieure 200 ng/mL (20 mg/dL ou 550 nmol/L). Dans tous les autres cas, des tests dynamiques sont indispensables. b. Mesure de l'ACTH (+++).

9 La mesure d'ACTH 8 heures (dans des conditions techniques de pr l vement rigoureuses). est un bon dosage pour rechercher une Insuffisance surr nale primaire puisque les taux sont alors invariablement lev s (sup rieurs 100 pg/mL). En revanche, un taux normal d'ACTH n' limine pas une Insuffisance corticotrope (secondaire). Si l' Insuffisance surr nale est tablie, le taux d'ACTH est un excellent moyen de diff rencier une Insuffisance surr nale primaire (ACTH lev e) d'une Insuffisance corticotrope (ACTH. normale ou basse). c. Aldost rone Elle est normale ou basse en position couch e et surtout en orthostatisme, et elle contraste avec une r nine lev e dans l' Insuffisance surr nale primaire. Dans l' Insuffisance corticotrope (secondaire), r nine et aldost rone sont normales ou l g rement abaiss es. d. Test au Synacth ne . Injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacth ne ordinaire (analogue de l'ACTH). Dosage de la cortisol mie 1 h : le test est positif si la cortisol mie au temps indiqu.

10 D passe 210 ng/mL ou 600 nmol/L, ou 21 mg/100 ml. Une r ponse insuffisante lors du test au Synacth ne affirme l' Insuffisance surr nale. Une r ponse normale limine une Insuffisance surr nale p riph rique (maladie d'Addison). En revanche, lorsque l'on voque une Insuffisance corticotrope, il faut savoir que le test au - Universit M dicale Virtuelle Francophone - - Support de Cours (Version PDF) - Synacth ne peut tre faussement normal (10 % des insuffisances corticotropes). Lorsque la suspicion clinique est forte, il faut alors compl ter l'exploration par un test la m topirone ou par une hypoglyc mie insulinique. La r alisation de ces deux tests ne peut tre effectu e qu'en milieu hospitalier sp cialis . Diagnostic tiologique a. Causes d' Insuffisance surr nale basse (maladie d'Addison). Origine auto-immune : r traction corticale L'origine auto-immune concerne environ 80 % des cas, c'est donc de loin la cause la plus fr quente. Elle est plus fr quente chez la femme que chez l'homme (sex-ratio de 3/1).