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Kälteagglutinine - Kälteagglutininkrankheit

MVZL aboratoriumsmedizinKoblenz-MittelrheinFo rtbildung am lteagglutinine-K lteagglutininkrankheit-Wolf D. KuhlmannK lteagglutination als St rfaktorErschwerte BlutabnahmeH molytische ProbenAuff lligkeiten im BlutbildSt rungen bei der BG-SerologieSt rungen bei der GerinnungsdiagnostikPatient: mildes bis schweres Krankheitsgef hlWolf D. KuhlmannK lteagglutination -K lteagglutininkrankheitK lteagglutination (Erythrozyten):physiko-chemischer Vorgang bei Abk hlung; reversibelAusl ser der K lteagglutination: K lteagglutinine:K lte-Autoantik rper (verschiedene Immunglobulin-Isotypen)K lteagglutininkrankheitals Folgeprim re / sekund re Erkrankungsformen, variable Verl ufe mit berg ngen von mild bis schwer, H molysenWolf D. KuhlmannK lteagglutination KK lltteewwiirrkkssaammee AAnnttiikk rrppeerr Optimale Reaktion mit Erythrozyten in K lte (bei 0-4 C) K ltewirksame Auto-AK (K lteagglutinine) K ltewirksame Alloantik rper Gegen Merkmale gerichtet, die auch auf eigenen Zellen vorkommen Gegen Merkmale gerichtet, die auf eigenen Zellen nicht vorkommen Wolf D.

MVZ Laboratoriumsmedizin Koblenz-Mittelrhein Fortbildung am 19.01.2010 Kälteagglutinine - Kälteagglutininkrankheit - Wolf D. Kuhlmann

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1 MVZL aboratoriumsmedizinKoblenz-MittelrheinFo rtbildung am lteagglutinine-K lteagglutininkrankheit-Wolf D. KuhlmannK lteagglutination als St rfaktorErschwerte BlutabnahmeH molytische ProbenAuff lligkeiten im BlutbildSt rungen bei der BG-SerologieSt rungen bei der GerinnungsdiagnostikPatient: mildes bis schweres Krankheitsgef hlWolf D. KuhlmannK lteagglutination -K lteagglutininkrankheitK lteagglutination (Erythrozyten):physiko-chemischer Vorgang bei Abk hlung; reversibelAusl ser der K lteagglutination: K lteagglutinine:K lte-Autoantik rper (verschiedene Immunglobulin-Isotypen)K lteagglutininkrankheitals Folgeprim re / sekund re Erkrankungsformen, variable Verl ufe mit berg ngen von mild bis schwer, H molysenWolf D. KuhlmannK lteagglutination KK lltteewwiirrkkssaammee AAnnttiikk rrppeerr Optimale Reaktion mit Erythrozyten in K lte (bei 0-4 C) K ltewirksame Auto-AK (K lteagglutinine) K ltewirksame Alloantik rper Gegen Merkmale gerichtet, die auch auf eigenen Zellen vorkommen Gegen Merkmale gerichtet, die auf eigenen Zellen nicht vorkommen Wolf D.

2 KuhlmannK lteagglutinationKK lltteeaagggglluuttiinniinnee Idiopathisch Post-infekti s Lymphoprolif. Mykoplasmen EBV, CMV Treponema pall. HIV NHL Waldenstr. CLL sonstige Mono-/polykl. Polyklonal Monoklonal Hohes Alter milde Intens. chron. Verlauf 2-3 Wochen nach Infektion variable Intensit t kurzer Verlauf Grunderkrank. variable Intens. paralleler Verl. Typisch: H molysen und An mienWolf D. KuhlmannH molytische An mien(F nf grosse Gruppen)An mien durch EnzymdefekteThalass mienSichelzellenkrankheitenSonstige heredit re h molytische An mienErworbene h molytische An mienWolf D. KuhlmannErworbene h molytische An mienArzneimittel induzierte autoimmunh molytische An mienSonstige autoimmunh molytische An mienH molytisch-ur misches SyndromSonstige nicht-autoimmunh molytische An mienParoxysmale n chtliche H moglobinurieH moglobinurie durch H molyse infolge sonst. uss. UrsachenSonstige erworbene h molytische An mienErworbene h molytische An mie, nicht n her bezeichnetWolf D.

3 KuhlmannSonstige autoimmunh molytische An mienPrim re autoimmunh molytische KrankheitenSekund re autoimmunh molytische An mienChronische K lteagglutininkrankheitBeachte: diagnostische Abgrenzung von Immunh molysen:a) Immunh molyse durch Autoimmunh molyseb) Immunh molyse durch Alloimmunh molyseWolf D. KuhlmannAutoimmunh molytische An mien (AIHA)-Ber cksichtigung der Temperaturbereiche -AIHA durch K lte-Autoantik rperAkute sek. K lteaggl. Krankheit(Infektionen EBV)Akute sek. K lteaggl. Krankheit (Donath-Landsteiner-Typ)Chron. sek. K lteaggl. Krankheit(Lymphome)Chron. idiopath. K lteagglutininkrankheit (unbekannt)AIHA durch W rme-Autoantik rperIdiopathische autoimmune h molytische An mie (AIHA)Sekund re autoimmune h molytische An mie bei anderenGrunderkrankungen (SLE, Lymphome )Wolf D. KuhlmannAkut reversible AIHA vom K ltetypDefinition:Akute sekund re, stets reversible AIHA nach Infektionen ( )K lteagglutinine:PolyklonaleIgMK lte-Auto-AK (Anti-I/i), Komplement aktivierend,PolyklonaleIgGbithermischeAu to-AK (Anti-P), Komplement :Selten, vorwiegend Erwachsene (14 bis 40 Jahre, Frauen)Ausnahme: Donath-Landsteiner-AK bei Kindern und bei Lues tiologieim Anschluss an eine atypische Pneumonie, Mononukleose, andere Inf.

4 ,Mechanismus der Auto-AK Bildung weitgehend unbekanntPathogeneseIntravasaleH molyse durch IgModer IgGAutoantik rper (Anti-I/i od. P)Wolf D. KuhlmannChronische AIHA vom K ltetypDefinition:Chronische idiopath. oder chronisch AIHAK lteagglutinine:Monoklonaleanti-erythozyt reK lte-Auto-AK, Komplement aktivierendEpidemiologie:Selten, vorwiegend Erwachsene tiologieMonoklonaleIgMAuto-AK bei (1) idiopathisch benigner monoklonalerGammopathieoder (2) symptomatisch bei lymphoprolif. ErkrankungenPathogeneseIntravasaleH molyse durch hochtitrigeIgMK lte-Autoantik rper,zum geringen Teil auch extravasale H molyseWolf D. KuhlmannAkut reversible AIHA, Donath-LandsteinerDefinition:Akutes Syndrom, reversibel, intravasaleH molyse nach VirusinfektionK lteagglutinine:PolyklonaleIgG(selten IgM) K lte-Auto-AK, Komplement aktivierendEpidemiologie:Kinder <10 Jahre, Erwachsene (Lues); Klinik s. sp ter tiologiePolyklonaleAuto-AK nach/bei viralen Infektionen, Mechanismus derAuto-AK Bildung nicht hinreichend bekanntPathogeneseIntravasaleH molyse durch meist niedrigtitrige(meist) IgGK lte-Auto-AK (Anti-P), biphasisch, bei Temp.

5 > 10 Grad Celsius D. KuhlmannKlinik -AIHA vom K ltetypAbblassung der Akren, Akrozyanose undsekund res Raynaud-Ph nomen (weiss/blau/rot)Schmerzen, K lte-Urtikaria (Nekrosen, Ulcus cruris)Fieber, Blutdruckabfall, SchockChronische An mie (meist milde H molyse)Haut-/Sklerenikterus, Milz-/Lebervergr sserungH moglobinurie, NierenversagenKritisch: hohe AK-Titer, W rmeamplitude .. Wolf D. KuhlmannKlinik -AIHA vom K ltetyp (DL)Synonym: Paroxysmale K lteh moglobinurieH moglobinurie, Ikterus, Hb-AbfallMilz-und Lebervergr sserungAkut passager, spontane R ckbildung (nach Virusinf.)Chronisch bei Erwachsenen (Luesinfektion)Diagnosesicherung: Donath-Landsteiner-Test(biphasische K lteh molysine)Wolf D. KuhlmannAIHA vom K ltetyp Auff lligkeiten im LaborDifferentialblutbild:Agglutinatione n (!), MCH/MCHC (!), Polychrom., Retikulose, molyseparameter:LDH, Haptoglobin, ind. Bilirubin, Urobilinogen, freies Hb, EisenGammopathie:monoklonale Immunglobuline (Paraproteine)Coombstest (direkt, indirekt):EK und DCT bei AIHA positivProbleme bei serologischen Tests:Panagglutination durch Auto-Antik rperK lteagglutinine nicht mit Kryoglobulinen verwechseln !

6 Wolf D. KuhlmannAntik rper im Labor-Jargon Antik rperbezeichnungen IgG Immunglobulin IgM Immunglobulin Immunantik rper Nat rliche Antik rper W rmeantik rper K lteantik rper Conglutin. Antik rper Agglutinierende Antik rper Inkomplette Antik rper Komplette Antik rper Wolf D. KuhlmannK lte-Autoantik rper: berblickInduktion der Auto-AKIndiv. Immunsystem, Immunogenit tVer nderung an den Ery-AntigenenMembrankomponenten (nicht BG-Ag)Weit verbreitete Antigene ( I und i)K lte-Autoantik rperIgM Molek le, selten IgGSpezifit t (meist) Anti I, Anti-iTemp. abh ngiges BindungsoptimumDonath-LandsteinerK lte-Autoantik rperIgG Molek leSpezifit t Anti-Pbiphasische Antik rperBiolog. Wirksamkeitabh ngig vom Antik rper-Isotypabh ngig von Temperaturamplitudeabh ngig von KomplementaktivierungWolf D. KuhlmannImmunpathologie der K lteagglutinineKomplementsystemNeun HauptkomponentenZwei AktivierungswegeAK abh ngige AktivierungH molysen: Typ II (Gell)Roitt I, Brostoff J and Male D: Immunology, 3rd pathologischen Immunreaktionen (nachGell)Typ IAllergie vom Soforttyp, IgE vermittelte Hyper-sensitivit t, Asthma, Urtikaria, AnaphylaxieTyp IIZytotoxischer Typ (ADCC, Killer-Zellen),Komplement vermittelte Zytolyse nachAg-AK-Komplexbildung auf ZellmembranenTyp IIIA rthus-Typ, Immunkomplex-Krankheit,VaskulitisTyp IVZellul re Allergie vom Sp ttyp (DTH, komplexe Immunreaktionen), KontaktallergieWolf D.

7 KuhlmannDie Immunreaktion vom Typ IILyse durch Zytotoxizit t:Bindung von NK-Zellen undPhagozyten an Zellmembran gebundene Antik rper (Fc-Rezeptoren)Komplement vermittelte Lyse:Komplementbindung (C1qrs) an AK,Aktivierung ber den klassischen WegRoitt IM, Brostoff J und Male DK: Kurzes Lehrbuch der Immunologie, 2nd molysen (Immunreaktion vom Typ II)IntravasaleH molyse Antik rperbindung und Komplementbindung Komplementaktivierung bis zurBildung des lytischen Kompl. (MAC) ZytolyseExtravasaleH molyse Opsonisierungdurch Beladung mitAK und sublyt. Komplementfaktoren Bindung an Fc-und C3b-Rezeptorendes RES Phagozytose der Erythrozyten im RES(Milz, Leber)Wolf D. KuhlmannGrundlagen der Immunh molyse-Zusammenfassung -Immunpathologische Vorg nge-Beladung von Erythr. mit AK (Isotyp/Ag-Menge) u. Komplement-intravasale H molyse: vollst ndige Aktiv. von Komplement-extravasale H molyse: unvollst ndige Aktiv. von KomplementPathophysiologische Besonderheiten-IgGAntik rper: sublytischeKomplementaktivierung (meist)-IgMAntik rper: vollst ndige Komplementaktivierung (meist)(Temperaturoptimum)Biologische Effekte der intravasalen H molyse-Aktivierung des Gerinnungs-und Kininsystems-Freisetzung von Mediatoren, C3a, C5a-Cave: pseudoallerg.

8 Reaktionen, Kreislaufversagen, SchockWolf D. KuhlmannAntik rpernachweis im LaborH magglutinationstest(verschiedene Varianten)-Nachweis von IgG und IgM Antik rpern-Durchf hrung bei Raumtemperatur (20 Grad Celsius)-Verst rkermedien: LISS, Albumin, Enzym-/CoombsmilieuPos. Eigenkontrolle, pos. direkter Coombstest-Nachweis einer mit AK, KomplementIndirekter Coombstest-Nachweis zirkulierender Antik rper (IgG)-Durchf hrung in der W rmeEluat-Absprengung, Differenzierung von Antik rpern (ICT)Auff lligkeiten in der Routine immer abkl ren !Wolf D. KuhlmannR. R. A. Coombs und der CoombstestCoombstest:Antiglobulin-Stufen test zur Sensitivit s-steigerung von Immunassays ( IFT, RIA, ELISA, Blot)Publikation:Coombs, Detection of weak and incomplete Rh agglutinins: a new test (Lancet 1945, II: 15-16) Coombs:Coombs gilt als Entdecker des Anti-Globulintests. Coombs schreibt sp ter, dass bereits vor ihm andere Autoren sein Testprinzip publiziert Coombs inVox Sang 1998, 74:67-73.

9 One should never refer to a discovery or a testas being new Autoren:U. Friedemann, 1905 und 1909(Z Immunit tsforsch 1909, 2:591-641)C. Moreschi, 1908(Zbl Bakt 1908, 46:49-51)Antihumanglobulintechnik (AHG)Direkter Coombstest (DCT) Testprinzip Erythrozyten waschen mit AHG inkubieren auf Agglutination pr fen DCT positiv Erythrozyten in-vivo beladen Immunglobuline, Komplement Indirekter Coombstest (ICT) Testprinzip Serum mit Test-Erys inkubieren mit AHG inkubieren auf Agglutination pr fen ICT positiv Serum enth lt Antik rper irregul re AK, Auto-AK Wolf D. KuhlmannDirekter Coombstest 1. Negative Transfusionsanamnese Idiopathisch (oft ohne klin. Relevanz) Infektionen (K lte-Autoantik rper) Autoimmunh molytische An mien Lymphome (andere Malignome) Medikamenten induzierte Autoantik rper 2. Nach Transfusionen Serologisch inkompatible Transfusion Verz gerte Transfusionsreaktionen 3. Fetalblut und Neugeborene Morbus haemolyticus neonatorum (Alloantik rper von der Mutter) Der DCT ist kein Routinetest, aber ein Muss beijedem positiven Eigenansatz, Anamnese beachten !

10 Wolf D. KuhlmannDer positive DCT -Folgeuntersuchungen Ein pos. DCT soll immer durch Folgeuntersuchungen plausibilisiert werden, klinisch-chemische H molyseparameter Bestimmung der Immunglobulin-KlasseIgG, IgM, IgAund Komplementfaktoren Bestimmung der IgG-Subklassen (IgG1, IgG3)(n tzlich, aber nicht zwingend) Bestimmung der Antik rperspezifit t Bestimmung des Antik rpertitersWolf D. Kuhlmann Normale K lteagglutinineSera der meisten Menschen agglutinieren die autologen Erythrozyten bei 0 bis 2 Grad CelsiusK lteagglutinine (IgMIsotyp) liegen in geringerKonzentration vor (Titer bis 1:32)Spezifit t (fast immer):Anti-ISpezifit t (gelegentl.):Anti-I + Anti-i Anti-P, Anti-A1I Anti-A, Anti-BAnti-M, Anti-NWolf D. KuhlmannAntik rpertiter -TemperaturamplitudeKlinische Bedeutung eines K lte-Autoantik rpers: F higkeit zur Erythrozyten-Agglutination bei K rpertemperatur Titration bei 4 C Titration bei 30 C Beispiel 1 Beispiel 1 1:4096 1:2 Beispiel 2 Beispiel 2 1:256 1:256 Wolf D.


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