L e s y n d ro m e d e L ittle e t l'in firm it m o tric e ...

1 Le syndrome de Little et l'infirmit motrice c r brale Le syndrome de LittleLes principaux types d'IMCLe circuit neuromoteurLes troubles associ sLes causes et le diagnosticLa r ducation physiqueLa r ducation psychomotriceL'aspect psychologiqueL'aspect administratifL'aspect scolaireR f rences et liensDerni re modification :25 septembre 2001L'infirmit motrice c r brale se manifeste par des difficult s ex cuter certains mouvements volontaires en raison d'une l sionc r brale fix e avant ou peu apr s la naissance. Cette l sionn' volue pas mais ses effets perturbent le d veloppementphysique et mental de l' : l 'auteur de cette page n'est pas m decin,et il ne peut donc garantir la parfaite exactitude des informations qu'il fournit: celles-ci ne refl tent que sonniveau de compr hension personnel. Le syndrome de Little Le m decin anglais William John Little (1810-1894) d crivit en 1861 untrouble affectant les jeunes enfants et qui se manifeste par une raideur excessivedes muscles des jambes, et parfois des bras.

2 Little notait que leur situation nes'aggrave pas avec les ann es, les enfants conservant le m me contr le de leursmembres au cours du temps ( la diff rence des myopathies par exemple). Lesdifficult s ne s'am liorent pas non plus spontan ment, et la contracture desmuscles peut entra ner des d formations des os au cours de la croissance del'enfant. Ces enfants ont du mal prendre des objets, se tenir debout ou marcher (mouvements d'ensemble). Ils ont parfois aussi du mal parler, manger ou crire (mouvements fins).Ce syndrome de Little est g n ralement appel aujourd'hui dipl giespastique, et il n'est qu'une des formes que peut prendre une infirmit motrice c r brale, en abr g IMC. Les anglo-saxons parlent de paralysiec r brale (cerebral palsy). Ayant remarqu que ces enfants avaient souvent travers un accouchementdifficile, Little pensait que ces troubles venaient d'un manque d'oxyg ne lanaissance, qui aurait endommag les tissus nerveux contr lant les tude am ricaine men e dans les ann es 1980 sur 35000 naissancesconcluait cependant que les naissances difficiles ne repr sentaient que 10% descas.

3 Aucune cause pr cise n'a pu tre trouv e dans la majorit des cas. Quelques v rit s bonnes dire et redireL'infirmit motrice c r brale n'est pas contagieuse, ni h r 'infirmit motrice c r brale ne peut pas tre gu tissus endommag s ne peuvent pas tre r g n r s, dans l' tat actuel de nosconnaissances, mais sles cons quences peuvent tre fortement att nu es par uner ducation (h las longue et intensive). Celle-ci doit tre commenc e le plus t tpossible et men e de pr f rence par une quipe associant, autour du m decincoordinateur, kin sith rapeute, orthophoniste, psychomotricien(ne),ergoth rapeute et psychologue, comme le font les SESSAD ou SSESD (voir plusloin).L'infirmit motrice c r brale ne s'aggrave pas et ne menace pas la viede l' l sion est " teinte" et ne s' tend (heureusement) pas. On dit aussi qu'elle est"stable" ou "fix e".

4 Ceci distingue l'IMC d'autres troubles neurologiques, d s parexemple une tumeur c r brale ou une maladie g n tique comme l'ataxie 'infirmit motrice c r brale n'est pas rareOn estime qu'une infirmit motrice c r brale affecte 1 3 enfants de plus detrois ans sur 1000, ce n'est donc pas rare. Il doit y avoir pr s de 100000personnes en France, enfants et adultes, qui en sont atteints. Il est difficile d'enconna tre le nombre exact parce que les IMC sont souvent m l s dans lesstatistiques avec d'autres formes de handicap moteurs, que les donn es sontsouvent fragmentaires, et qu'inversement certaines personnes sont compt esplusieurs fois (cas des poly-handicaps). Les CDES indiquent qu'il y a 3,24 enfantssur 1000 atteints de handicaps moteurs, dont 1,12 IMC. Retour au sommaire Les principaux types d'IMCLe terme IMC regroupe toute une s rie de troubles affectant le contr le du mouvement quiapparaissent au cours de la premi re ann e de la vie et qui ne s'aggravent pas.

5 Ce terme a t introduit dans les ann es 50 par le neurologue Guy Tardieu pour regrouper les troublesneuromoteurs conduisant une d sorganisation du mouvement et de la posture. Ces troublesne sont pas li s aux muscles eux-m mes ni aux nerfs qui les commandent, mais undommage survenu dans le syst me nerveux central, avant la naissance ou au cours de lapetite enfance. Une partie du cerveau a t endommag e, et les cellules l s es sont cellesqui commandent normalement certains muscles du corps, essentiellement ceux des membresmais parfois aussi ceux du tronc , du cou et du visage. Le dommage peut avoir une ampleurextr mement variable d'un enfant un autre, certains enfants tant incapables de sed placer sans assistance alors que d'autres ont "seulement" une d marche l g rementh sitante. Selon l'emplacement de la l sion, certains muscles sont en permanence troptoniques, ou pas assez toniques, ou alternent de fa on incontr l e entre ces deux existe trois types principaux d'IMC, qui ne s'excluent malheureusement pas les uns lesautres, spasticit , ath tose et ataxie :Spasticit Dans ce cas, le cortex moteur c r bral est partiellement endommag.

6 Environ 70% despersonnes atteintes pr sentent cette forme, dans laquelle les muscles sont raidis enpermanence. Les muscles antagonistes (biceps et triceps dans le bras, par exemple)re oivent simultan ment des ordres de contraction. Les muscles assurant la flexion sontplus puissants que ceux assurant l'extension, d'o l'attitude demi-fl chie adopt enaturellement par les enfants. L'enfant ne peut pas les d tendre volontairement. Cela rendles mouvements difficiles et fatigants, provoque des contractures rendant le membre difficilement utilisable, et d forme la croissance des spasticit se diagnostique par la pr sence d'un clonus infatigable: quand le pied estredress , la jambe spastique se met alterner rapidement contractions et d tentes sanss'arr ter, moins de changer de position. Le plus souvent, seules les jambes sont atteintes(dipl gie) et leur raideur rend la marche difficile.

7 Les jambes pivotent vers l'int rieur, dufait de la tension des muscles de la hanche, et l'enfant a une d marche caract ristique "enciseaux". Les jambes peuvent m me se croiser (et provoquer des chutes). Les pieds sont enextension et pivotent vers l'int rieur (varus). Il est rare que seuls les membres sup rieurssoient touch s, ou qu'un seul membre soit atteint (monopl gie). Parfois, c'est tout un c t du corps qui est touch (h mipl gie). L'autre c t est intact, et l'enfant peut souventmarcher ou courir. Il faut prendre garde au risque d'une croissance asym trique, danslaquelle le c t atteint se d veloppe moins que le c t intact. Dans les cas les plus gravesles quatre membres sont atteints (quadripl gie), ainsi que les muscles du tronc et duvisage (avec une incidence sur la parole, l'alimentation, et le contr le du visage).

8 Le fauteuilroulant est souvent tose (ou dyskin sie)Environ 20% des personnes atteintes pr sentent cette forme, dans laquelle le tonus desmuscles varie de fa on incontr l e en raison d'une atteinte des ganglions de la base du cerveau. Les mouvements sont mal coordonn s, tant t lents et p nibles, tant t saccad mouvements incontr l s parasitent les mouvements volontaires, mais surviennent aussipendant les p riodes de repos. Fatigue et motions les rendent plus fr quents. Ces mouvements lents, d sordonn s et involontaires s'appelle chor e (car ils voquent desmouvements de danse). Cette chor o-ath tose doit tre distingu e d'autres chor es commela chor e de Huntington (trouble d'origine g n tique qui se manifeste l' ge adulte). Lescauses de la l sion sont diff rentes, mais la l sion se produisant peu pr s au m meendroit, les effets sont voisins.

9 Une l sion analogue est responsable de la maladie deParkinson. En g n ral, ce sont plut t les membres sup rieurs qui sont atteints, ainsi que lelarynx (rendant la parole ou l'alimentation difficiles en raison des risques de "fausse route").mais l e contr le de n'importe quel muscle du corps peut tre touch , rendant la marche oula station assisep nibles. Pour que l'enfant puisse se tenir assis, il est souvent indispensablede le maintenir par des coquilles en % des personnes ont cette forme dans laquelle le tonus musculaire est g n ralementfaible. L' quilibre et la coordination des mouvements sont affect s. Ici, c'est le cervelet, centre de l' quilibre et de la coordination, qui est l s . Les personnes ataxiques ont uned marche instable, elles tombent souvent sans parvenir amortir leur chute, et elles ont desdifficult s accomplir des actions pr cises, comme crire ou coudre.

10 Retour au sommaireLe circuit neuromoteurUn bref rappel sur les circuits nerveux qui commandent les mouvements volontaires permetde mieux comprendre ce qui se passe:Les ordres moteurs volontaires sont mis par le cerveau dans le cortex moteur, situ dans chacune des 2 circonvolutions frontalesascendantes (FA sur le diagramme ci-contre)situ es juste en avant de la scissure de Rolandode chaque c t du cerveau. L se situent eneffet les cellules pyramidales (ainsi nomm esparce qu'elles ont une forme triangulaire) dont les axones constituent les fibres motrices desmouvements volontaires. Ces fibres continuentvers la base du cerveau (faisceau pyramidal) traversant les p doncules c r braux et lespyramides bulbaires ( la base du cerveau) etplongent le long de la moelle pini re. Cesfibres changent de c t soit au niveau du bulbe soit au niveau de la moelle: les neuronesdu cortex gauche contr lent donc les mouvements du c t droit du corps etr fibres issues des neurones moteurs du cortex synapsent au niveau de la moelle pini re avec d'autres neurones qui innervent directement les muscles stri s dont ilscommandent la contraction (motoneurones alpha).