La maladie de Verneuil - Orphanet

1 La maladiel Q u e s t - c e q u e l a m a l a d i e d e Ve r n e u i l ?La maladie de Verneuil est une maladie de la peau, d crite en 1854 par le chirurgien du m me nom. Elle se manifeste par des nodules (formations cutan es arrondies et saillantes) douloureux, et des abc s (amas de pus collect dans une cavit ). Elle volue vers des cou-lements de pus, des fistules (canal d o s coule un liquide) et une cicatrisation en relief (cicatrisation hypertrophique). Elle touche les zones du corps o est pr sente une certaine vari t de glandes produisant de la sueur (les glandes apocrines), c est dire essentielle-ment les grands plis. Il s agit d une maladie qui dure dans le temps (chronique).Les autres appellations de la maladie sont l hidrosad nite ou hidrad nite suppur e. On peut galement entendre parler d acn invers C o m b i e n d e p e rs o n n e s s o n t a t t e i n t e s d e l a m a l a d i e ?

2 Le nombre de personnes atteintes de cette maladie dans une population donn e (pr va-lence) n est pas bien connu. Il serait environ de 1% dans les pays industrialis s (0,3 4 % selon certaines tudes). Il ne s agit donc pas d une maladie Q u i p e u t e n t re a t t e i n t ? E s t - e l l e p r s e n t e p a r t o u t e n F ra n c e e t d a n s l e m o n d e ?Cette maladie touche aussi bien les hommes que les femmes, avec toutefois une pr domi-nance chez les femmes. Elle d bute habituellement l adolescence ou chez l adulte jeune. Elle est surtout observ e au cours de la troisi me d Q u e l l e s s o n t l e s c a u s e s d e l a m a l a d i e ?La cause exacte de cette maladie n est pas atteinte initiale serait une occlusion du follicule pilo-s bac (structure de la peau o La maladie de Verneuil Hidrosad nite suppur e La maladie Le diagnostic Les aspects g n tiques Le traitement, la prise en charge, la pr vention Vivre avec En savoir plus Madame, MonsieurCette fiche est destin e vous informer sur la maladie de Verneuil .)

3 Elle ne se substitue pas une consulta-tion m dicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre m decin. N h sitez pas lui faire pr ciser les points qui ne vous para traient pas suffisamment clairs et demander des informations suppl mentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informa-tions contenues dans cette fiche peuvent ne pas tre adapt es votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le m decin peut donner une information individualis e et adapt maladie de VerneuilEncyclop die Orphanet Grand Public | Mai 2006 Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 362pousse le poil) avec une inflammation secondaire et une destruction des glandes apo-crines, une infection et une extension au derme (couche interm diaire de la peau) et l hypoderme adjacent (la couche la plus profonde de la peau, constitu e de cellules graisseuses).

4 L intervention de facteurs hormonaux a t sugg r e. En effet, on note des modifications de la maladie de Verneuil pendant la grossesse ou lors des r gles. Par ailleurs, la maladie se d clenche rarement avant la pubert ou apr s la m nopause. Cependant, les tudes n ont pas pu mettre en vidence le r le exact de ces facteurs infection par des bact ries (streptocoque, staphylocoque,..) est souvent pr sente dans les stades pr coces de la maladie mais n est pas la cause tabac pourrait tre un facteur d Est-elle h r ditaire ? Est-elle contagieuse ?La maladie de Verneuil a une composante g n tique puisque des cas familiaux sont observ s. Il ne s agit pas d une maladie contagieuse ou sexuellement C o m m e n t l a m a l a d i e s e p r s e n t e - t - e l l e ?Le d but de la maladie se situe habituellement apr s la pubert et se manifeste par de simples nodules sous la peau. Ces nodules sont isol s les uns des autres.

5 Ils deviennent douloureux et peuvent tre pr sents pendant plusieurs semaines sans coulement de pus. On observe galement des points noirs (com dons) lorsque l orifice d vacuation du follicule pilo-s bac est bouch dans la zone nodules peuvent ne pas clater, mais la plupart voluent vers la suppuration avec for-mation d abc s qui vont se rompre. Ceci m ne la formation chronique de cavit s (sinus) d o s coule un liquide constitu de sang et de r p tition des pouss es inflammatoires peut dans certains cas aboutir la formation de plaques dures et de cicatrices hypertrophiques dans les zones touch es. Les principales localisations sont, par ordre de fr quence : les aisselles (sous les bras), l aine ( la racine des membres inf rieurs), l int rieur des cuisses, le p rin e (r gion com- prise entre l anus et les parties g nitales), la r gion autour de l anus, les mamelons et les plis sous mammaires, les fesses et la r gion autour du localisations aux aisselles, l aine et dans les plis sous mammaires sont aussi fr quen-tes chez les femmes que chez les hommes.

6 Les localisations l anus et au p rin e sont plus fr quentes chez les hommes. Ces atteintes peuvent tre bilat rales. Une tumeur (carcinome spinocellulaire) peut galement se d velopper dans les atteintes localis es au p rin et aux maladies peuvent tre associ es la maladie de Verneuil :- L association de la maladie de Verneuil avec une forme d acn s v re (acn conglobata) Sch ma de la peau avec un follicule pilaire et sa glande apocrineLa maladie de VerneuilEncyclop die Orphanet Grand Public | Mai 2006 Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36La maladie de VerneuilEncyclop die Orphanet Grand Public | Mai 2006 3a t rapport La maladie de Crohn ( maladie inflammatoire chronique de l intestin) peut tre confondue avec la maladie de Verneuil ou y tre associ e. Le traitement par Infliximab (anticorps mo-noclonal utilis dans le traitement de la maladie de Crohn) a prouv une certaine efficacit dans le traitement de la maladie de Q u e l l e e s t s o n vo l u t i o n ?

7 La s v rit de l atteinte et l volution de la maladie de Verneuil sont impr visibles et va-riables d une personne l autre. Certaines formes restent mod r es. L volution se fait par pouss es inflammatoires douloureuses. Les p riodes de r mission alternent avec les pouss de formes restent mineures mais la maladie peut galement voluer progressive-ment vers une forme chronique et invalidante. Ce n est pas une maladie qui met en cause le pronostic vital, mais qui nuit gravement la qualit de distingue habituellement 3 stades d finis par la classification de Hurley (1989).Cette classification permet de choisir la prise en charge la plus adapt : formation d un ou plusieurs nodules et d abc s sans extension sous cuta-n e, sans fistules et sans cicatrisation 2 : abc s r currents avec formation de fistules et cicatrisation hypertrophi-que. Il peut y avoir une seule l sion ou de l sions tendues et 3 : localisation diffuse (dans la zone atteinte) avec des trajets fistuleux qui communiquent entre eux et des abc s.

8 Le diagnosticl C o m m e n t fa i t - o n l e d i a g n o s t i c d e c e t t e m a l a d i e ?Le diagnostic se fait par examen clinique de la personne atteinte. Il repose sur la pr sence des l sions typiques (nodules, abc s, fistules), de leur localisation et des r long intervalle s pare souvent les premi res manifestations de la maladie de l tablis-sement du diagnostic. l Pe u t - o n c o n fo n d re c e t t e m a l a d i e a ve c d a u t re s ? L e s q u e l l e s ?La maladie de Verneuil peut tre confondue avec l actinomycose (infection bact rienne due aux actinomyc tes), la furonculose (r p tition et r cidive de furoncles), les kystes pider-mo des infect s, les fissures anales, le scrofuloderme (abc s tuberculeux), le lymphogra-nulome v n rien, l acn nodulaire et les kystes pilonidaux qui peuvent y tre associ s, la maladie de Pe u t - o n d p i s t e r c e t t e m a l a d i e c h e z l e s p e rs o n n e s r i s q u e a va n t q u e l l e n e s e d c l a re ?

9 Il n est pas possible de d pister cette maladie avant qu elle ne se d Rares Info Services 01 56 53 81 364 Les aspects g n tiquesl Q u e l s s o n t l e s r i s q u e s d e t ra n s m i s s i o n a u x e n fa n t s ?La maladie de Verneuil est une maladie composante g n tique. En effet, on retrouve plusieurs personnes atteintes par famille dans environ 30 40% des cas. Dans ces cas, le mode de transmission est dominant autosomique p n trance varia-ble. Ceci signifie qu une personne atteinte a un risque sur deux de transmettre le g ne ses enfants (autosomique dominante), mais une personne porteuse du g ne ne d clare pas obligatoirement la maladie (p n trance variable). Aucun g ne n a t localis ni identifi ce traitement, la prise en charge, la pr ventionl E x i s t e - t - i l u n t ra i t e m e n t p o u r c e t t e p a t h o l o g i e ? Q u e l l e s s o n t l e s d i f f re n t e s o p t i o n s t h ra p e u t i q u e s ?

10 Les diff rentes options th rapeutiques d pendent du stade de d veloppement de la maladie . Traitements du stade aigu de la maladie :Voici les diff rents traitements dont peuvent b n ficier les personnes qui souffrent de no-dules r currents et douloureux : Les traitements locaux tels que les anti-infectieux (antiseptiques) et les antibiotiques sont peu efficaces car l origine de la maladie n est pas infectieuse. Une antibioth rapie g n rale peut tre prescrite pour essayer d enrayer l volution des no-dules en abc s. Des anti-inflammatoires non st ro diens (AINS) et des cortico des par voie g n rale peuvent tre prescrits en cas de douleur importante. L incision et le drainage des abc s peuvent galement tre r alis s. Il s agit d un geste simple, qui ne n cessite pas une hospitalisation. Il permet l vacuation du pus et un sou-lagement temporaire de la douleur. Il n emp che cependant pas les r des formes chroniques :De nombreux traitements ont t essay s sur le long terme avec pour but de stopper l volution, diminuer le nombre de rechutes et de r duire la douleur et la suppuration plupart sont globalement assez insatisfaisants.