LA MYOSITE OSSIFIANTE CIRCONSCRITE - Bienvenue

1 LA MYOSITE OSSIFIANTE CIRCONSCRITE Jean Baptiste Courroy Les ossifications h t rotopiques correspondent la formation de tissus osseux en dehors du squelette. Elles surviennent de fa on ind pendante des conditions g n rales du m tabolisme phosphocalcique et r pondent, en dehors des conditions particuli res n oplasiques ou d g n ratives, des tiologies variables : g n tiques (la fibrodysplasie OSSIFIANTE ), neurologiques (apr s traumatisme c r bral ou m dullaire), post chirurgicales (sur proth se) ou la suite de traumatismes locaux d'importance variable comme les myosites ossifiantes circonscrites dont nous parlerons ici. LES GENERALITES L'apparition de ces ossifications r pond quatre conditions pathog niques : - un l ment d clenchant, habituellement un traumatisme responsable d'un h matome, plus vaguement une mise en contrainte musculaire inhabituelle ou excessive, ou peut tre encore une simple isch mie locale.

2 Cette notion de traumatisme initial est toujours difficile appr cier en dehors des deux cas extr mes bien d finis d une ossification spontan e ou d une ossification survenant apr s une contusion musculaire grave vidente. - un signal activateur, sans doute une prot ine, lib r soit par la l sion tissulaire, soit, et par, l'inflammation locale qui en r sulte ; - l existence in situ de cellules m senchymateuses, pr sentes dans les tissus musculaires, p rivasculaires et fibreux qui, une fois activ es vont se diff rencier en ost oblastes et chondroblastes ; - un environnement rendu favorable par la pr sence de prot ines inductrices de la formation osseuse, les BMP ( Bone Morphogenetic Proteins ).

3 La MYOSITE OSSIFIANTE CIRCONSCRITE (MOC) est une prolif ration h t rotopique non n oplasique d'os et de cartilage, d tiologie assez mal d finie. C'est un processus local r actif, de d veloppement auto limit , qui se produit partir du tissu conjonctif interstitiel et non pas des fibres musculaires stri es squelettiques. Pour cette raison, le terme de MYOSITE semble impropre car l ossification peut aussi appara tre au niveau d'une capsule articulaire ou de ligaments. L'affection est b nigne, elle est retrouv e avec une fr quence sensiblement gale dans les deux sexes, et concerne principalement les sujets jeunes jusqu' 30 ans, mais on retrouve dans la litt rature des cas cliniques d'un ge allant de 4 83 ans !

4 Dans 60 75 % des cas on peut noter un ant c dent traumatique plus ou moins net, mais la MOC peut appara tre aussi la suite de contraintes musculaires r p t es ou de fa on totalement spontan e. Le traumatisme initial peut tre d autant moins reconnu qu il a t suivi d une franche am lioration clinique pendant quelques semaines avant que les signes cliniques de MOC n apparaissent secondairement Malgr cette vari t tiologique il faut sans doute distinguer la forme spontan e non traumatique de l'enfant et l'ossification post-traumatique de l'adolescent et de l'adulte jeune, formes qui sont souvent m lang es dans la litt rature.

5 Enfin, l h mophilie ou d autres troubles de la crase sanguine pourraient tre des facteurs favorisants. Il existe une localisation pr dominante au niveau des muscles les plus volumineux de la racine des membres (fessiers, delto de) ou les plus expos s aux chocs directs (plus de 40 % des cas post-traumatiques sur le quadriceps). Certaines localisations peuvent tre en rapport avec des microtraumatismes r p t s comme les adducteurs chez les cavaliers ou le brachial ant rieur chez les escrimeurs. On peut noter que pratiquement toutes les localisations de MYOSITE OSSIFIANTE ont t d crites : rachidienne, axillaire, poplit e, au niveau des petits muscles des mains et des pieds, du temporal.

6 Les formes bilat rales (non simultan es) sont exceptionnelles et un seul cas de forme r cidivante a t d crit. La MOC est relativement rare et les publications la concernant ne rapportent que des nombres limit s de cas. Elle est pourtant essentielle conna tre car l apparition d ossifications au sein de tissus mous, chez de jeunes patients, fait toujours craindre un processus n oplasique local. Pour autant la MOC pr sente un sch ma d volution clinique, radiologique et histologique tout fait caract ristique, correspondant la formation d os mature. LA CLINIQUE Il existe trois aspects distincts qui correspondent aux phases successives d installation, de maturit puis de refroidissement de l affection.

7 - La phase d installation de la MOC est aigu et brutale. Elle se traduit par l apparition assez rapide d une masse douloureuse et inflammatoire au sein de parties molles, en quelques jours apr s l pisode traumatique quand il existe. La tum faction a tr s vite son volume maximal, entre 2-3 et 10cm au maximum, mais on note toujours un emp tement p riph rique beaucoup plus cons quent avec perte du ballotement de toute la loge musculaire. Cette p riode aigu dure de 4 6 semaines durant lesquelles le retentissement fonctionnel peut tre consid rable, en raison de douleurs la contraction musculaire et la mobilisation des articulations voisines.

8 Le bilan biologique peut montrer quelques stigmates inflammatoires en raison de l importance des ph nom nes locaux. - La phase mature dure quelques mois au fil desquels la masse palp e devient plus molle, perd progressivement ses caract res inflammatoires et se distingue plus nettement du tissu musculaire contigu. La douleur s amenuisant autorise un d but d am lioration fonctionnelle en secteurs indolores. A distance la r cup ration fonctionnelle peut tre compl te quand la masse si ge en plein corps musculaire. Dans d autres cas de MOC para articulaire, il existe un risque r el de raideur s quellaire ( quin du pied, raideur d paule.)

9 Qui font parfois discuter l int r t d un geste chirurgical pr coce. - La r gression de la MOC est spontan e et progressive dans un d lai de 5 6mois. C est une volution qui est constamment favorable et quelques tr s rares cas d crits d involution sarcomateuse font surtout penser que le diagnostic initial de MOC n tait peut tre pas le L IMAGERIE (Fig. 1 6) L imagerie de la MYOSITE OSSIFIANTE se caract rise par un aspect volutif correspondant la maturation de l ossification. Cette volution assez rapide est non seulement un l ment essentiel du diagnostic d imagerie, mais d finit des dates-d lais pour les investigations secondaires.

10 - Radiographies et scanner L aspect et l volution radiographique st r otyp s pourraient tout fait suffire au diagnostic de MOC dans un bon nombre de cas, mais on peut comprendre que le contexte incite la prescription rapide d autres examens. La radiographie simple tant muette au cours des 2-3 premi res semaines, il est essentiel de r p ter les clich s centr s pour affirmer la maturation de l ossification sur les images successives. Comme sur le plan clinique, on distingue : - une phase initiale durant les 2 3 premi res semaines : augmentation de la densit des parties molles, avec parfois des appositions p riost es lamellaires continues de l'os cortical adjacent et /ou des fines opacit s calciques arciformes au centre ; - une phase de maturation partir des 2-3 mes semaines.