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Le syndrome de Brugada Le " syndrome de Brugada " est une pathologie associant anomalies lectrocardiographiques et troubles du rythme ventriculaires graves responsables de syncopes ou d'arr ts cardiaques. L'individualisation r cente de ce syndrome et sa gravit potentielle en font un sujet de pr occupation majeure dans le monde cardiologique. Nous pr senterons ici les principales acquisitions actuelles,ainsi que les avanc es . attendre dans un futur proche. D finition : Trois types de crit res sont n cessaires au diagnostic. a) Crit res cliniques : Syncopes et Morts subites. b) Crit res ECG : D'une part, troubles du rythmes ventriculaires : FV et TV polymorphes.

Le syndrome de Brugada Le " syndrome de Brugada " est une pathologie associant anomalies électrocardiographiques et troubles du rythme ventriculaires graves responsables de syncopes ou d’arrêts cardiaques.

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  Syndrome, Brugada

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1 Le syndrome de Brugada Le " syndrome de Brugada " est une pathologie associant anomalies lectrocardiographiques et troubles du rythme ventriculaires graves responsables de syncopes ou d'arr ts cardiaques. L'individualisation r cente de ce syndrome et sa gravit potentielle en font un sujet de pr occupation majeure dans le monde cardiologique. Nous pr senterons ici les principales acquisitions actuelles,ainsi que les avanc es . attendre dans un futur proche. D finition : Trois types de crit res sont n cessaires au diagnostic. a) Crit res cliniques : Syncopes et Morts subites. b) Crit res ECG : D'une part, troubles du rythmes ventriculaires : FV et TV polymorphes.

2 D'autre part ECG de base particulier associant : * Bloc de branche droit avec l vation du point J. * Sus-d calage du segment ST sup rieur en V1-V2-V3. Cet aspect est variable dans le temps et peut m me tre transitoire * Depuis la description initiale, un deuxi me aspect ECG, diff rent de l'aspect typique a t d crit. Il s'agit d'un sus-d calage concave du segment ST en d rivations ant rieures, dit " aspect en selle " ou aspect " atypique ". c) Absence de cardiopathie. Le m rite d'avoir fait le lien entre anomalies ECG et sympt mes revient aux fr res Brugada dont la premi re publication sur ce sujet date de 1991. Il est toutefois noter qu'on rapproche actuellement ce syndrome de celui des morts subites du Sud-Est asiatique qui avait d j t d crit de longue date.

3 Epid miologie : L' ge de d couverte est variable, de 2 77 ans. La largeur de cette fourchette s'explique par le fait que dans les s ries publi es, certains diagnostics ont t faits de fa on syst matiques dans le cadre de d pistage dans les familles de patients atteints. Des formes familiales ont en effet t d crites. L' ge moyen de survenue du premier v nement clinique est de 40 ans. On note une nette pr dominance masculine : 13 femmes pour 150 hommes dans la s rie de Alings et al. qui reprend tous les cas mondiaux publi s jusqu'en 1999. L' volution spontan e est grave puisque dans la s rie des fr res Brugada , on constate 30% d'arythmies ventriculaires graves 2 ans non seulement chez les patients symptomatiques mais aussi chez les asymptomatiques.

4 La pr valence du syndrome dans la population g n rale est mal connue. Dans un travail r cent d'Hermida et al., portant sur 1000 sujets " sains ", 1 d'entre eux avait un aspect typique et 6%. pr sentaient un aspect jug compatible avec le diagnostic. Viskin et al, quant eux, n'ont retrouv aucun aspect typique sur pr s de 600 sujets " sains ", 1% des sujets ayant un aspect compatible avec le diagnostic. On peut donc consid rer que la pr valence de l'aspect typique est inf rieure et qu'un aspect compatible est retrouv dans 1 6% des cas dans la population g n rale. Ces donn es conduisent deux r flexions : la pr valence r elle de l'affection est probablement faible mais non n gligeable du fait de sa gravit , ce qui doit conduire une certaine vigilance y compris chez des patients asymptomatiques.

5 La fr quence des aspects compatibles avec le diagnostic ne doit pas conduire porter le diagnostic par exc s. M canismes lectrophysiologiques : Il est maintenant clairement tabli que le syndrome est d une anomalie des canaux sodiques. Celle-ci consiste en une diminution du nombre de canaux fonctionnels dans la membrane des myocytes. Par cons quent, le flux entrant sodique est diminu durant la phase de d polarisation rapide du potentiel d'action. Ceci conduit une sur-activation relative du canal I to , qui est le si ge d'un courant repolarisant potassique. Or, ce canal est plus repr sent dans les myocytes picardiques que dans les myocytes endocardiques.

6 On constate donc chez les patients atteints, une h t rog n it de repolarisation, le potentiel d'action tant raccourci au niveau de l' picarde et non de l'endocarde. Cette h t rog n it . explique la fois l'aspect ECG et les troubles du rythme. Le raccourcissement du potentiel d'action picardique peut tre limit par la stimulation du canal I Ca qui prolonge la phase de plateau. Cette stimulation peut tre li e au syst me nerveux orthosympathique ou . des sympathicomim tiques. Un effet b n fique de la stimulation du syst me sympathique a en effet t . d crit. A l'inverse, toute diminution de I Ca aggrave les anomalies du potentiel d'action. Cette diminution peut tre li e au syst me parasympathique ou des agents pharmacologiques, comme les B ta- bloquants.

7 La stimulation parasympathique et l'usage des b ta-bloquants sont en effet associ s une aggravation du syndrome . Facteurs g n tiques : Les anomalies du canal sodique sont elles-m mes li es des mutations du g ne codant pour celui-ci. Ce g ne, nomm SCN5A est galement impliqu dans le gen se du type 3 de syndrome du QT long cong nital (LQT3). Toutefois les sites des mutations sont diff rents. A ce jour, 3 mutations diff rentes ont t d crites dans le syndrome de Brugada . La p n trance de ces mutations est variable. Facteurs influen ant l'aspect ECG : a) Facteurs faisant dispara tre l'anomalie : Stimulation orthosympathique Dobutamine, Isopr naline. Effort Quinidiniques peut- tre, car ils bloquent I Na mais aussi I to.

8 B) Facteurs faisant appara tre l'anomalie : Stimulation parasympathique Sommeil B ta-bloquants Bloqueurs des canaux sodiques faible action sur I to et en particulier les antiarythmiques de classe Ic. Il est noter qu'une majoration des anomalies ECG dans les instants pr c dant la survenue de troubles du rythme t rapport e dans la litt rature, mais ce fait n'est pas constant. Autres l ments du diagnostic : a) Potentiels tardifs : ils sont pr sents dans environ 50% des cas. b) Intervalle HV : Il est parfois augment mais rarement au-del de 70 ms. Des valeurs de 100 ms ont t constat es. c) Stimulation ventriculaire programm e : Elle peut permettre d'induire des TV polymorphes ou des FV.

9 Dans la s rie des Brugada , sur 14 patients symptomatiques, 12 et taient inductibles et sur 32 asymptomatiques, 25 patients l' taient. d) Test l'ajmaline ou au fl ca nide : Il consiste injecter par voie intraveineuse 1 mg/kg d'ajmaline ou 2 mg/kg de fl ca nide afin de d masquer l'anomalie chez des patients ayant un ECG de base normal. Ce test serait la fois tr s sensible et tr s sp cifique. En effet dans un travail r cent des Brugada , sur 45. patients atteints (patients ayant un ECG de base normal mais la mutation sur le g ne SCN5A et patients symptomatiques mais avec un aspect ECG intermittent) aucun n'avait un test n gatif, et chez 61 patients indemnes, aucun n'avait un test positif.

10 Ce test doit tre r alis sous surveillance ECG continue et dans des conditions de s curit adapt es car des troubles du rythmes ventriculaires graves ont t d crits lors de sa r alisation. Trois indications peuvent tre retenues : D pistage dans les familles de patients symptomatiques. Diagnostic tiologiques chez les patients ayant pr sent une FV en aparence idiopathique. Diagnostic de syncopes inexpliqu es, surtout en cas d'ant c dents familiaux de mort subite. Ce test est d'autant plus important que le pronostic des patients ayant un aspect ECG intermittent est identique celui de ceux chez qui l'aspect est permanent. Traitement : A l'heure actuelle, seul le d fibrillateur implantable a fait la preuve de son efficacit.


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