LES MALADIES NEURODEGENERATIVES - Extranets du CHU …

1 LES MALADIES NEURODEGENERATIVES ROLE de l aide soignantDEFINITION Elles se caract risent par la destruction progressive d une population cibl e et d limit e de cellules nerveuses. Cette mort neuronale est plus rapide que celle observ e lors du vieillissement normalet intervient dans une r gion pr cise du syst me nerveux central. Ces familles de MALADIES sont d j fr quenteset risquent de le devenir encore plus compte tenu de l augmentation de l esp rance de ENJEU DE SANTE PUBLIQUE En France en 2014, les MALADIES neurod g n rativestouchent plus d'un million de ont donn lieu diff rents plansdont le plan MALADIES neurod g n ratives 2014-2019.

2 En Europe, un important programme de recherchessur ces MALADIES est galement en INCONNUES MAIS Au fur et mesure que la recherche progresse, de nombreuses similitudes apparaissent reliant ces MALADIES les unes aux autres (surtout au niveau cellulaire notamment par l'agr gation de prot ines atypiques et la mort neuronales induites). La d couverte de ces similitudes offre l'espoir d'avanc es th rapeutiques qui pourraient am liorer simultan ment de nombreuses RECHERCHE PROGRESSE CONSEQUENCES Les MALADIES neurod g n ratives (MND) repr sentent une cause majeure de d pendance, d institutionnalisationet d hospitalisation.

3 Elles ont un impact majeur sur la qualit de vie des personnes atteintes ainsi que sur celle de leurs procheset de leurs aidantspour qui elles peuvent tre particuli rement MALADIES La maladie de Parkinson La maladie d Alzheimer La scl rose en plaque LA MALADIE DE PARKINSON Secondemaladie neurod g n rative apr s Alzheimer touche globalement moins de 0,5 % de la population, mais l'incidence augmente avec l' ge, les seniors tant la principale population concern e. volution lente Aggravation constantePHYSIOPATHOLOGIE d r glement du syst me dopaminergique, r sultant en un d ficit de dopamine et de ses pr curseurs dans certaines zones du cerveau jouant un r le fondamental dans l'ex cution de nombreuses fonctions.

4 L sions c r brales localis es dans la substance noire (ou locus Niger). les neurones touch s sont dopaminergiques, c'est- -dire utilisent la dopamine comme neurotransmetteur Triade parkinsonienne Tremblement de repos lenteur des mouvements rigidit musculairela maladie de parkinson, de la physiopathologie au Tremblement: tremblement de repos qui apparait lors du rel chement musculaire et diminue au cours d un effort musculaire. Unilat ral au d but, et touche +++ les extr mit s. Il est accentu par le froid, la fatigue, les motions. Hypertonie ou rigidit :r sistance l allongement passif des membres (roue dent e), perte du r flexe postural et de l quilibre.

5 Akin sie: diminution ou disparition des mouvements automatiques = raret ou lenteur des gestes. Responsable du faci s fig , de la r duction du balancement des bras la marche ..AUTRES SYMPTOMES troubles psychiques : d pression, troubles de la m moire .. troubles neurov g tatifs : hypotension orthostatique , hypersialorrh e, hypersudation, ..CAUSES L h r dit Des formes rares et h r ditaires de la maladie de Parkinson ont en effet t isol es, mais elles ne concernent que quelques familles. Les facteurs environnementaux l exposition importante et prolong e (de plusieurs ann es) des produits chimiques de type pesticides ou certains solvants.

6 Depuis 2012, la maladie de Parkinson figure d ailleurs sur le tableau des MALADIES professionnelles du r gime agricole. L hypoth se la plus plausible aujourd hui pour la majorit des patients est donc une combinaison de facteurs environnementaux et g n tiques pr Permettent de limiter la manifestation des sympt mes et retarder les complications Per os : m dicaments visant remplacer la dopamine manquante dans le cerveau : la l vodopa ou L-dopa. Sous cutan e pompes qui d livrent un m dicament dopaminergique en sous-cutan ou intradigestive NeurostimulationLA MALADIE DE PARKINSON NEUROSTIMULATION Implantation chirurgicale des lectrodes dans certaines zones sp cifiques du cerveau reli es un bo tier qui d livre un courant lectrique de faible intensit D'abord utilis e avec succ s dans la maladie de Parkinson un stade avanc d sormais propos e un stade relativement pr cocede cette affection, d s l'apparition des troubles moteurs.

7 Avec des r sultats parfois spectaculaires EFFETS SECONDAIRES Dyskin sie: mouvements anormaux involontaires avec les agonistes dopaminergiques, un risque de trouble du contr le des impulsions. Les id es re ues sur les traitements fonctionnels alt r s Perception et gestion de sa sant : risque de chute (freezing ou blocage) , non observance ou PEC inefficace du programme th rapeutique Activit s et exercices : Mobilit physique r duite/Difficult la /Difficult lors d'un transfert/D ficit de soins personnels : s'alimenter/se laver et effectuer ses soins d'hygi ne /se v tir et soigner son apparence/utiliser les toilettes Perception de soi et concept de soi.

8 Concept de soi perturb (perte de confiance en soi)/sentiment d impuissance /apathie /fatigueModes fonctionnels alt r s Relation et r le : interactions sociales perturb es / perturbation de la dynamique familiale Cognition et perception : douleur (perception du signal douloureux abaiss )/troubles oculaires (diplopie)/illusion- hallucination d lire) Elimination: incontinence urinaire par besoin imp rieux /constipation Nutrition et m tabolisme : trouble de la d glutition /hypersialorrh e Sommeil et repos : habitudes de sommeil perturb esTEMOIGNAGES La maladie de parkinson : comprendre pour s adapter : 1h23 LA MALADIE D ALZHEIMER D veloppement de deux types de l sions au niveau du syst me nerveux central: Les d g n rescences neurofibrillaires : apparition au sein des neurones d anomalies de la prot ine Tau Les plaques amylo des ou plaques s niles , il s agit du d p t, en dehors des neurones, de la prot ine B ta amylo de.

9 Les causes restent encore inconnues ce jour Processus pathologique g n rescence neurofibrillairePlaque amylo deDix signes d alerte Perte de la m moire des faits r cents : oubli des v nements r cents Difficult accomplir les t ches quotidiennes et famili res : faire son lit Troubles du langage : discours incoh rent et incompr hensible D sorientation temporospatiale : perte du sens de l orientation et de la notion du temps L incapacit choisir : le jugement est affaibli Difficult s dans les raisonnements abstraits Incompr hension des choses abstraites : chiffre, facture, calendrier D sordre permanent et objets gar s.

10 Une montre dans un sucrier Alt ration des facult s cognitivesTroubles de l humeur et du comportement Anxi t Apathie , manque d int r t Humeur instable, col re, euphorie d pression Agressivit D ambulation, r p titif Inversion jour/nuit D sinhibition Comportement alimentaire Id es d lirantes, hallucinations visuelles, pr vention en recherche clinique Plusieurs tudes ont montr un r le protecteur de la richesse du r seau social , des activit s intellectuelles de stimulation (m moire, logique, r flexion ) de l exercice physique, d une consommation mod r e de vin (r le protecteur des flavono des) et d un r gime m diterran en De la pr ventiondes l sions vasculaires : glyc mie, HTA, cholest rolTraitement symptomatique L accumulation de prot ines toxiques entraine une perte des neurones.