LISTE DES ACTES ET P RESTATIONS AFFECTION DE …

1 Titre du document (En-t te) HAS/Nom du service/Mois o le CS a rendu son avis positif pour la diffusion (Pied de page) 1 Ao t 2011 LISTE DES ACTES ET PRESTATIONS AFFECTION DE LONGUE DUR E Cardiomyopathie hypertrophique Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares Ce document est t l chargeable sur Haute Autorit de Sant 2, avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX T l. : +33 (0)1 55 93 70 00 - Fax : +33 (0)1 55 93 74 00 Ce document a t valid par le Coll ge de la Haute Autorit de Sant en ao t 2011.

2 Haute Autorit de Sant 2011 LISTE des ACTES et prestations ALD 5 Cardiomyopathie hypertrophique HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Ao t 2011 -1- Sommaire 1 2 2 Crit res d admission en vigueur (D cret n 2011-77 du 19 janvier 2011) .. 3 3 LISTE des ACTES et prestations .. 5 ACTES m dicaux et param dicaux .. 5 Information et ducation th rapeutique des 6 Biologie .. 7 ACTES techniques .. 7 8 Autres traitements .. 10 LISTE des ACTES et prestations ALD 5 - Cardiomyopathie hypertrophique HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Ao t 2011 -2- 1 Avertissement La loi n 2004-810 du 13 ao t 2004, relative l Assurance maladie, a cr la Haute Autorit de Sant et a pr cis ses missions, notamment dans le domaine des affections de longue dur e (article R.)

3 161-71 du Code de la s curit sociale). En son article 6, elle modifie l article L. 322-3 du Code de la s curit sociale qui d finit les circonstances d exon ration du ticket mod rateur pour l assur et, l article L. 324-1 du m me code, qui pr cise les obligations en cas d AFFECTION de longue dur e, notamment celle d tablir un protocole de soins de fa on conjointe, entre le m decin traitant et le m decin conseil de la s curit sociale. Ce protocole est sign par le patient ou son repr sentant l gal.

4 Conform ment ses missions, fix es par le d cret n 2004-1139 du 26 octobre 2004, la Haute Autorit de Sant formule des recommandations sur les ACTES et prestations n cessit s par le traitement des affections mentionn es l article L. 324-1 pour lesquelles la participation de l assur peut tre limit e ou supprim e, en application des 3 et 4 de l article L. 322-3. Ces recommandations portent, le cas ch ant, sur les conditions dans lesquelles doivent tre r alis s ces ACTES et prestations.

5 La LISTE des ACTES et prestations qui suit pour la cardiomyopathie hypertrophique cible ainsi l ensemble des prestations qui peut appara tre justifi pour la prise en charge d un malade en ALD, lors d un suivi ambulatoire. Elle doit servir de base aux protocoles de soins pour les patients en ALD, en sachant que certaines situations particuli res de complications, faisant l objet d interventions sp cifiques, peuvent tre l origine d ACTES et de soins non list s ici.

6 Seules les propositions th rapeutiques dans le cadre de l Autorisation de mise sur le march (AMM), des Protocoles th rapeutiques temporaires (PTT), des Autorisations temporaires d utilisation (ATU) et de l article L. 162-17-2-1 du CSS ont fait l objet d une relecture par l Agence fran aise de s curit sanitaire des produits de sant (AFSSAPS). LISTE des ACTES et prestations ALD 5 - Cardiomyopathie hypertrophique HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Ao t 2011 -3- 2 Crit res d admission en vigueur (D cret n 2011-77 du 19 janvier 2011) ALD5 Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves, cardiopathies valvulaires graves.

7 Cardiopathies cong nitales graves Rel vent de l'exon ration du ticket mod rateur : L'insuffisance cardiaque systolique (ICS) symptomatique chronique associant des sympt mes de l'IC (au repos ou l'effort) pr sents ou retrouv s dans les ant c dents et une preuve objective d'une dysfonction cardiaque systolique au repos, avec une fraction d' jection (FE) FE 40 %. L'exon ration initiale est accord e pour une dur e de cinq ans, renouvelable. L'insuffisance cardiaque fonction systolique pr serv e (ICFSP) symptomatique chronique associant : des sympt mes de l'IC (au repos ou l'effort) pr sents et retrouv s dans les ant c dents objectiv s par une pouss e d'IC aigu congestive (sous forme d' d me pulmonaire).

8 Un signe objectif (parmi lectrocardiogramme (ECG), radiographie, chographie, peptide natriur tique de type B [BNP]) de dysfonction cardiaque au repos, avec une fonction systolique pr serv e ou mod r ment alt r e (FE 40 %) ; une r ponse au traitement pharmacologique de l'IC ; l'insuffisance cardiaque est irr versible en l'absence de cause curable ; l'exon ration initiale est accord e pour une p riode de cinq ans, renouvelable. Les troubles du rythme supraventriculaires graves : Sont concern es : la fibrillation auriculaire (FA) paroxystique r cidivante (se terminant spontan ment en moins de sept jours, g n ralement en 48 heures), avec des r cidives entrecoup es d' pisodes en rythme sinusal ; la FA persistante r currente (n cessitant un choc lectrique ou un traitement pharmacologique pour tre r duite), avec des r currences ( 7 jours) entrecoup es d' pisodes en rythme sinusal.

9 La FA permanente (cardioversion inefficace ou non envisag e). L'exon ration initiale est accord e pour une dur e de deux ans, renouvelable, tant pr cis que la poursuite d'un traitement anticoagulant ne constitue pas, en elle-m me, une condition suffisante de renouvellement syst matique de l'exon ration. Les troubles du rythme ventriculaire graves : Sont concern s : LISTE des ACTES et prestations ALD 5 - Cardiomyopathie hypertrophique HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Ao t 2011 -4- les troubles du rythme ventriculaire pouvant entra ner une instabilit h modynamique et une mort subite cardiaque ; tachycardie ventriculaire (TV) ; soutenue ou non ; monomorphe ou polymorphe (dont les torsades de pointe) ; fibrillation ventriculaire (FV).

10 Les troubles du rythme ventriculaire potentiellement graves : toute extrasystolie ventriculaire n'ayant pas les caract ristiques de la b nignit c'est- -dire avec extrasystoles ventriculaires monomorphes non r p titives, survenant distance du sommet de l'onde T, sur c ur sain. L'exon ration initiale est accord e pour une dur e de deux ans, renouvelable si la poursuite d'un traitement (m dicaments et/ou implantation d'un d fibrillateur) s'av re n cessaire. Les cardiopathies valvulaires et cong nitales graves : Sont concern es.