Transcription of MALADIE DE HORTON - chu-besancon.fr
1 MALADIE DE. HORTON . Pr. Magy-Bertrand Chef du Service de M decine Interne CHU Besan on DEFINITION. Art rite giganto-cellulaire Concerne les vaisseaux de moyen et gros calibre Pr domine dans le territoire de l 'art re temporale 20-40/100 00, 1% des autopsies Atteint les sujets de plus de 50 ans et classiquement de plus de 70 ans, augmentation de l 'incidence avec l' ge 2 femmes pour 1 homme Etiologie inconnue : association avec le HLA DR4, exposition solaire, caract re saisonnier, r le de l 'exposition pr alable certains agents infectieux Association possible la pseudo-polyarthrite rhizom lique (50% des cas). PLACE DE LA MALADIE DE HORTON AU SEIN DES VASCULARITES. CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Le plus souvent volution progressive sur plusieurs semaines, avec une exception notable pour la complication ophtalmologique Signes cliniques g n raux (isol s dans 10% des cas).
2 Perte de poids Fi vre, 39-40 , anarchique ou en plateau Anorexie Signes cliniques sp cifiques du syndrome de l 'art re temporale Art re temporale indur e Perte de la palpation du pouls temporal Trismus Claudication intermittente de la m choire Hyperesth sie du cuir chevelu Dysgeusie N crose de la langue N crose du scalp localis e TOUTE DOULEUR CEPHALIQUE. INEXPLIQUEE D'APPARITION. RECENTE ET QUI PERSISTE CHEZ. UNE PERSONNE AGEE NECESSITE. UN BILAN INFLAMMATOIRE. CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Manifestations oculaires Le GRAND risque de la MH avec c cit dans 15 . 20% des cas de MH souvent brutale, irr versible se bilat ralisant dans 25 50% des cas Signes d'alerte Amaurose fugace Diplopie transitoire Paralysie oculo-motrice Douleur la mobilisation oculaire Hallucinations visuelles Risquepeu lev si pas de signes g n raux et si syndrome inflammatoire peu marqu.
3 M canisme Neuropathie optique isch mique ant rieure aigu (NOIAA). Neuropathie optique r tro-bulbaire aigu (5%). Occlusion de l 'art re centrale de la r tine CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Manifestations rhumatismales PPR. Plus rare, arthralgies des grosses articulations p riph riques (coudes, genoux). arthrites (15 20% des cas). Encore plus rare, arthralgies distales parfois oed mateuses (RS3PE). PPR isol e BAT + dans 5% des cas UNE POUSSEE D'ARTHROSE . TOUCHANT LES 2 EPAULES CHEZ. UNE PERSONNE AGEE NECESSITE. UN BILAN INFLAMMATOIRE. CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Formes inhabituelles Atteinte vasculaire de l 'arche aortique St nose des art res sous-clavi res, axillaires Souvent peu symptomatique : claudication du bras, ph nom ne de Raynaud St nose des art res carotides AIT ou AVC.
4 An vrisme de l 'aorte thoracique, dissection ou IAo : complications tardives : 6 7 ans apr s le d but de la MALADIE Patients plus jeunes moins de c phal es, BAT. plus souvent n gative Int r t des examens angiologiques, du Pet-Scan EN CAS DE SUSPICION DE MALADIE . DE HORTON . Prendre la tension art rielle aux deux bras Prendre les pouls radiaux Ausculter les art res sous- clavi res CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Formes inhabituelles Atteinte respiratoire TOUX +++. Epanchement pleural, infiltrat pulmonaire, d me laryng . Atteinte neurologique (rare). P riph rique Monon vrite, multin vrite Atteinte radiculaire (C5). Atteinte cochl o-vestibulaire (vertiges-surdit ). Trouble du go t et de l 'odorat Paralysie faciale Centrale ( ).
5 My lopathie isch mique cervicale AIT, AVC, syndrome c r belleux Etats confusionnels et d mentiels (plurifactoriel). CLINIQUE DE LA MALADIE DE HORTON . Atypies du grand ge Alt ration de l ' tat g n ral N oplasie, tuberculose, hyperthyro die Fi vre : syndrome pseudo-bact ri mique Le trop fameux syndrome de glissement . Toux, dysphagie An mie Agitation chez le d ment : t moin d'une douleur ou d'une c cit difficiles identifier SIGNES CLINIQUES : COHORTES COMPAREES. Gonzalez-Gay Hamidou et al Huston et al S r ni et al et al 2005 2005 1978 1987. C phal es 50% 90% 67%. Hyperesth sie 34% 69% 33%. cuir chevelu Signes 60% 74% 76% 53%. g n raux Anomalie des 73% 20% 40% 41%. art res temporales Claudication 41% 20% 67% 33%. m choire Dysphagie 5%.
6 PPR 40% 20% 48% 50%. Fi vre 9% 58% 21% 53%. Manifestations 23%. visuelles C cit 14% 8% 10% 33%. d finitive AVC Claudication d'un membre Toux 12%. BIOLOGIE DE LA MALADIE DE HORTON . Syndrome inflammatoire franc : VS>50. mm/h, CRP >50 mg/l Cholestase anict rique (25-35% des cas). An mie inflammatoire Procalcitonine basse Thrombocytose Hyperleucocytose pr dominance PNN. LE DIAGNOSTIC POSITIF. La biopsie de l 'art re temporale L sion d'art rite inflammatoire avec infiltration granulomateuse (cellules g antes). pr dominante dans la m dia aboutissant . une rupture de la limitante lastique interne LE DIAGNOSTIC POSITIF. La biopsie de l 'art re temporale Dans la s rie GRACG la BAT est positive dans 70%. des cas avant l'instauration d'une corticoth rapie et dans 50% des cas apr s 2 semaines de cortico des.
7 L'infiltrat lymphoplasmocytaire est nettoy avant les cellules g antes : aspect cicatriciel de MALADIE de HORTON Pas d'int r t r aliser syst matiquement 2 BAT. malgr le caract re segmentaire et focal de la vascularite Taille de la BAT : au moins 1 cm AUTRES EXAMENS. L' cho-doppler art riel des art res temporales avec la recherche du signe du halo p rivasculaire traduisant l'art rite Op rateur d pendant Ne peut remplacer la BAT. Dispara t sous corticotico des Pet-Scan, IRM de l 'art re temporale : . valuer La pr sence d'un halo hypo chog ne de la paroi de l 'art re temporale a une sensibilit d'environ 40 % et une sp cificit d'environ 79 % pour le diagnostic de MALADIE de HORTON histologiquement prouv e. TRAITEMENT DE LA MALADIE .
8 DE HORTON . Pierre angulaire du traitement : LA CORTICOTHERAPIE. Aucune sup riorit des autres traitements (y compris les bioth rapies type anti-TNF). Pas d'efficacit sup rieure des bolus IV selon un grand essai randomis fran ais Traitement d'une dur e de 2 ans (voire plus), pas moins ! PROTOCOLE CORTICOIDES. mg/kg/j en phase d'attaque jusqu' . normalisation des signes cliniques et de la CRP. (2 semaines minimum). Efficacit tr s rapide justifiant la notion de test th rapeutique Puis diminution progressive avec recherche de la dose minimale efficace sans rechute Moins d'un patient sur 2 est sevr en 2 ans TRAITEMENTS ADJUVANTS. Anti-agr gants plaquettaires : ils divisent par 4 le nombre d' v nements cardio-vasculaires chez les patients atteints de MALADIE de HORTON Traitement anticoagulant efficacit physiologique suppos e.
9 Eventuellement indiqu dans la phase initiale de traitement de la NOIAA. Traitements adjuvants de la corticoth rapie Traitements pargneurs de cortico des HCQ. MTX (notamment dans les HORTON avec atteinte des vaisseaux de l 'arche aortique). SURVEILLANCE MENSUELLE dans le GRAND GE. Poids, PA, FC et temp rature EG, app tit Signes de la MALADIE Syndrome de sevrage: Fr quent, dans les jours qui suivent l'arr t ou la baisse Malaise, naus es, asth nie, anorexie, arthralgies, myalgies, signes neuropsychiatriques, fi vre Explorations de l 'axe corticotrope: normale Faire une baisse plus progressive Hyperglyc mie surtout post-prandiale + + +. Classiquement VS, mais CRP + + +. NFS pour l'an mie CAS CLINIQUE 1. Un homme de 75 ans.
10 AEG. Consulte pour art rite temporale: douleur de l 'art re, discr tement inflammatoire. Patient f brile, C. Pas de foyer. NFS: an mie (110 g/l) microcytaire (79 3). CRP 150 mg/l, orosomuco de 2 N, ferritine 600 g/l, CPK LDH normales Iono ur e cr atinine: normal Diagnostic et attitude th rapeutique imm diate ? Introduction d'une corticoth rapie sans attendre + + +. Que n'avez vous pas oubli ? H mocultures, ECBU et RP !! J2: toutes les h mocultures poussent . streptocoque oralis .. Endocardite infectieuse . Fr quence de la pathologie infectieuse par rapport aux maladies syst miques chez le sujet g ! CAS CLINIQUE 2. Patiente de 81 ans adress e aux Urgences pour malaise et AEG. Dans les ant c dents M ningiome non op r , connu depuis 5 ans, responsable d 'une c cit monoculaire par compression du nerf optique droit Pas de facteurs de risque cardiovasculaire L 'histoire r cente trouvait une dyspn e d 'effort voluant depuis 10 jours.
