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Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique

18 Item 119 Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizom lique Ins rer les T1 Objectifs p dagogiques ENC Diagnostiquer une Maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizom lique. Argumenter l'attitude th rapeutique et planifier le suivi du patient. COFER Savoir reconna tre les signes r v lateurs d une pseudopolyarthrite rhizom lique isol e et d une Maladie de Horton et conna tre les indications et les r sultats d une biopsie d art re temporale. Conna tre les complications de la PPR et de la Maladie de Horton . Savoir distinguer la PPR des autres rhumatismes inflammatoires du sujet g . Conna tre les principes th rapeutiques de la PPR et de la Maladie de Horton . Modalit s de prescription de la corticoth rapie, dur e du traitement, traitements adjuvants. Conna tre les l ments de suivi du patient et planifier le suivi.

18 Item 119 Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique Insérer les T1 Objectifs pédagogiques ENC Diagnostiquer une maladie de Horton et …

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1 18 Item 119 Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizom lique Ins rer les T1 Objectifs p dagogiques ENC Diagnostiquer une Maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizom lique. Argumenter l'attitude th rapeutique et planifier le suivi du patient. COFER Savoir reconna tre les signes r v lateurs d une pseudopolyarthrite rhizom lique isol e et d une Maladie de Horton et conna tre les indications et les r sultats d une biopsie d art re temporale. Conna tre les complications de la PPR et de la Maladie de Horton . Savoir distinguer la PPR des autres rhumatismes inflammatoires du sujet g . Conna tre les principes th rapeutiques de la PPR et de la Maladie de Horton . Modalit s de prescription de la corticoth rapie, dur e du traitement, traitements adjuvants. Conna tre les l ments de suivi du patient et planifier le suivi.

2 D FINITIONS Maladie de Horton La Maladie de Horton (MH) est une vascularite syst mique primitive correspondant une panart rite (atteignant toute la paroi des art res), segmentaire et focale des art res de grand et moyen calibre. La MH affecte de fa on pr f rentielle les branches de la carotide externe (mais toutes les art res destin e visc rale peuvent tre atteintes). Il s agit de la plus fr quente vascularite apr s 50 ans. pseudopolyarthrite rhizom lique La pseudopolyarthrite rhizom lique (PPR) est un syndrome clinique qui doit syst matiquement faire rechercher une Maladie de Horton (en raison des risques de complications vasculaires graves). PID MIOLOGIE On trouve des similitudes pid miologiques entre PPR et MH : sexe : 2 femmes pour 1 homme ; ge : survient apr s 50 ans : l incidence de la MH et de la PPR augmente avec l ge ; distribution g ographique : avec un gradient de fr quence qui d cro t du nord vers le sud de l Europe, ces deux maladies sont rares chez les Asiatiques ou les sujets Noirs ; pr valence de 6/1 000 pour la PPR et de 1/1 000 pour la MH dans la population de plus de 50 ans.

3 La PPR peut tre isol e ou tre associ e d embl e une Maladie de Horton (15 % des cas). La PPR peut galement r v ler secondairement une Maladie de Horton (dans 15 20 % des cas). L volution d une PPR non trait e se fait vers une Maladie de Horton dans 20 40 % des cas. Ainsi, pour la majorit des auteurs, la PPR et la Maladie de Horton constituent deux phases volutives de la m me Maladie . SIGNES CLINIQUES pseudopolyarthrite rhizom lique isol e La PPR est un syndrome clinique survenant chez un patient g de plus de 50 ans qui associe, apr s un d but insidieux : des arthromyalgies inflammatoires : bilat rales et le plus souvent sym triques voluant depuis au moins un mois, de topographie rhizom lique : touchant les paules, le rachis cervical et/ou la racine des membres inf rieurs.

4 Ces zones sont douloureuses la palpation et la mobilisation articulaire, avec un enraidissement matinal prolong (> 1 heure), avec, fr quemment, une bursite sous-acromio-deltoidienne bilat rale, et, parfois, des t nosynovites et des arthrites p riph riques ; une asth nie, un amaigrissement, une anorexie et, parfois, une fi vre (autour de 38 C) ; un syndrome inflammatoire biologique. Maladie de Horton Le diagnostic de la MH repose sur l association de signes vasculaires (surtout cr niens) et la pr sence d un syndrome inflammatoire. Le malade pr sente le plus souvent un syndrome clinique de PPR, une alt ration de l tat g n ral et des signes vasculaires cr niens et oculaires. Syndrome clinique de PPR Il est pr sent chez 40 50 % des malades et r v lateur de la MH dans 20 40 % des cas.

5 Alt ration de l' tat g n ral Elle est habituellement plus marqu e que dans la PPR isol e, avec de la fi vre. Signes vasculaires cr niens Des c phal es inhabituelles : temporales unilat rales le plus souvent, et d apparition r cente. Parfois elles sont frontales, parfois plus diffuses. Une claudication intermittente de la langue et de la m choire (douleurs survenant lors de la mastication). Cette claudication vasculaire peut parfois aboutir des n croses linguales. Une hyperesth sie du cuir chevelu qui se manifeste par des douleurs lorsque le patient se coiffe (signe du peigne). L atteinte vasculaire peut aboutir la n crose du scalp (rare). Une douleur sur le trajet des art res temporales qui sont souvent indur es et parfois saillantes et d aspect inflammatoire, avec diminution de la pulsatilit voire abolition du pouls.

6 0n veillera examiner syst matiquement les art res vis e occipitale, maxillaire ou faciale qui peuvent tre douloureuses ou hypopulsatiles. Des signes vasculaires oculaires Baisse de l acuit visuelle : le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire, elle peut survenir chez environ 15 % des patients. Flou visuel, diplopie, amaurose, etc. : ces signes doivent tre recherch s syst matiquement. Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication ophtalmique grave et d finitive (Cf. p. chapitre V-A) et faire discuter le traitement cortico de en urgence. MANIFESTATIONS BIOLOGIQUES COMMUNES LA Maladie DE Horton ET LA PPR Syndrome inflammatoire majeur avec VS habituellement sup rieure 40 mm.

7 S y associent une thrombocytose et une an mie mod r e. Il existe de rares exceptions de PPR ou de Maladie de Horton sans syndrome inflammatoire (1 10 % des cas selon les tudes). Augmentation des prot ines de l inflammation : CRP, fibrinog ne, hyper- 2-globuline. Des perturbations du bilan h patocellulaire dans 20 30 % des cas, avec augmentation des phosphatases alcalines et des GT et parfois une cytolyse. La pr sence d anticorps antiphospholipides a t retrouv e chez 30 % des malades avec MH et pourrait tre pr dictive d un risque vasculaire. Il n y a pas plus fr quemment d auto-anticorps (facteur rhumato de, anticorps antinucl aires) chez les patients atteints de PPR ou de MH qu il n y en a dans la population g n rale d ge quivalent.

8 Aucun test biologique sp cifique n est disponible pour la PPR ou la MH, il n existe aucun argument pathognomonique. Le diagnostic repose donc sur un faisceau d arguments et sur l limination des autres diagnostics potentiels. COMPLICATIONS DE LA Maladie DE Horton Les complications de la Maladie de Horton sont essentiellement vasculaires et isch miques. Elles sont le plus souvent brutales et irr versibles. Elles font toute la gravit de la Maladie et doivent tre recherch es syst matiquement lors du diagnostic et des consultations de suivi. Complication oculaire Elle survient chez 5 20 % des patients et se r v le le plus souvent par une c cit monoculaire brutale pouvant tre pr c d e de prodrome (flou visuel, scotome, diplopie). Un 2 % des patients ont une c cit bilat rale d finitive et 2 5 % une c cit monoculaire.

9 L amaurose est la cons quence soit : d une art rite oblit rante de l art re ophtalmique ou de ses branches (art res ciliaires ou art re centrale de la r tine), ou d une n vrite optique isch mique, ou d une embolie point de d part carotidien. En cas d atteinte unilat rale, le risque d atteinte controlat rale et de c cit totale d finitive est important et justifie une prise en charge urgente. Complications neurologiques Accident vasculaire c r bral constitu (AVC) et accident isch mique transitoire (AIT) Ces complications concernent 5 % des patients. Ces accidents peuvent tre li s l atteinte inflammatoire des art res vis e c r brale ou de m canisme embolique point de d part carotidien. Il est souvent difficile de savoir si ces AVC ou AIT sont dus la MH ou la Maladie ath romateuse associ e.

10 Manifestation neuropsychiatrique Ces manifestations apparaissent dans 3 % des cas avec d sorientation temporospatiale et trouble de l humeur, dont le m canisme n est pas totalement clairci. Ces troubles r pondent rapidement la corticoth rapie. Atteinte neurologique p riph rique Une telle atteinte est li e une vascularite des vaisseaux de la vasa nervosum avec risque : de polyneuropathies ou de multineuropathies (environ 7 % des malades), d atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie chez 2 % des malades), de n vrite optique isch mique (responsable d une partie des baisses de l acuit visuelle). Autres complications vasculaires Forme cardio-aortique : une aortite et une art rite de la gerbe aortique peuvent tre responsables : d un syndrome de l arc aortique avec claudication des membres sup rieurs, d une asym trie tensionnelle ou du pouls, de troubles vasculaires distaux type acrocyanose ; d une aortite avec risque d an vrysme ou de dissection, d insuffisance aortique ; d un infarctus du myocarde par coronarite.


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