Manual de diagnóstico laboratorial das Coagulopatias ...

1 Manual de Diagn stico laboratorial das Coagulopatias Heredit rias e PlaquetopatiasMINIST RIO DA SA DE Bras lia DF2016 MINIST RIO DA SA DESecretaria de Aten o Sa deDepartamento de Aten o EspecializadaManual de Diagn stico laboratorial das Coagulopatias Heredit rias e PlaquetopatiasBras lia DF20162016 Minist rio da Sa obra disponibilizada nos termos da Licen a Creative Commons Atribui o N o Comercial Compartilhamento pela mesma licen a Internacional. permitida a reprodu o parcial ou total desta obra, desde que citada a cole o institucional do Minist rio da Sa de pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sa de do Minist rio da Sa de: < >.

2 Ficha Catalogr fica_____Brasil. Minist rio da Sa de. Secretaria de Aten o Sa de. Departamento de Aten o Especializada e Tem tica. Manual de diagn stico laboratorial das Coagulopatias Heredit rias e Plaquetopatias [recurso eletr nico] / Minist rio da Sa de, Secretaria de Aten o Sa de, Departamento de Aten o Especializada e Tem tica. Bras lia: Minist rio da Sa de, 2016. 140 p. : de acesso: World Wide Web: < > ISBN 978-85-334-2427-2 1. Hematologia. 2. Coagulopatias . 3. Plaquetas. I. T Cataloga o na fonte Coordena o-Geral de Documenta o e Informa o Editora MS OS 2016/0340T tulo para indexa o:Laboratory Guideline of Diagnosis in Hereditary Coagulopathies and Platelet DisordersTiragem: 1 edi o 2016 vers o eletr nicaElabora o, distribui o e informa es:MINISTERIO DA SAUDES ecretaria de Aten o a Sa deDepartamento de Aten o Especializada e Tem tica Coordena o-Geral de Sangue e HemoderivadosSAF Sul, Trecho 2, Edif cio Premium, torre 2, sala 202 CEP: 70070-600 Bras lia/DFTel.

3 : (61) 3315-6155 Site: : o:Helder Teixeira Melo CGSH/DAET/SASJo o Paulo Baccara Ara jo CGSH/DAET/SASE labora o de TextoDaniella Cabral Stelzer Dazzi Hemocentro do Esp rito Santo (Hemoes)Eliane Bandinelli Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)Gisele Mar lia Pianetti Sternick Coordena o-Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH/DAET/SAS)Jaqueline Alves da Costa Parente Hemocentro de Tocantins (Hemoto)Jos Wander Bregan Universidade Estadual de Londrina (UEL)Silmara Aparecida Lima Montalv o Universidade de Campinas (Unicamp)

4 T nia R bia Flores da Rocha Universidade de S o Paulo (USP)Revis o T cnica:Jos Wander Bregan Universidade Estadual de Londrina (UEL)T nia R bia Flores da Rocha Universidade de S o Paulo (USP)Editora respons vel:MINIST RIO DA SA DESecretaria-ExecutivaSubsecretaria de Assuntos AdministrativosCoordena o-Geral de Documenta o e Informa oCoordena o de Gest o EditorialSIA, Trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040 Bras lia/DFTels.: (61) 3315-7790 / 3315-7794 Fax: (61) 3233-9558 Site: : editorial:Normaliza o: Daniela Ferreira Barros da SilvaRevis o: Khamila Silva e Tatiane SouzaCapa, Ilustra es, projeto gr fico e diagrama o.

5 Leonardo Gon alvesSUM RIO1 INTRODu O 52 CONDI ES M NIMAS pARA O fuNCIONAMENTO DE uM LAbORAT RIO DE HEMOSTASIA 63 T CNICA Manual E EquIpAMENTOS DISpON vEIS pARA OS TESTES DE HEMOSTASIA 84 COLETA, TRANSpORTE E ARMAzENAgEM DE AMOSTRAS pARA COAguLA O E SuAS vARIA ES pR -ANAL TICAS 9 Coleta 9 Transporte de amostras Transporte de amostra de sangue total em rotina laboratorial Transporte de amostra de plasma para outra institui o processamento e estocagem de amostra de plasma 155 AvALIA O E vALIDA O DE EquIpAMENTOS E DOS TESTES DE COAguLA O E DETERMINA O DO INTERvALO NORMAL DE REfER NCIA 18 programa de valida o do sistema anal tico precis o Exatid o Intervalo anal tico de medida Carreamento 21 Determina

6 O de um intervalo normal de refer ncia 216 IMpLANTA O DOS CONTROLES DE quALIDADE INTERNO E ExTERNO NO LAbORAT RIO DE HEMOSTASIA 23 Controle de qualidade interno no Laborat rio de Hemostasia Controle de qualidade na etapa pr -anal tica Coleta de amostras Descongelamento das amostras de plasma citratado Controle de qualidade na etapa anal tica Material para controle de qualidade interno Limites de aceitabilidade e varia o Controle de qualidade na etapa p s-anal tica 27 Controle de qualidade externo no laborat rio de hemostasia 277 pREpARA O DE pOOL DE pLASMAS NORMAIS 29 coleta e prepara o do pool de plasma normais 29 prepara o do pool de plasmas normais para teste quantifica o de inibidor de fator pelo m todo de bethesda modificado (m todo Nijmegen)

7 308 TESTES DE TRIAgEM 32 Tempo de protrombina Tp Curva de calibra o para a determina o da atividade da protrombina Rela o Normatizada Internacional RNI 34 Tempo de tromboplastina parcial ativada TTpA 35 Tempo de Trombina TT 379 DIAgN STICO laboratorial DAS Coagulopatias HEREDIT RIAS 39 Diagn stico laboratorial da doen a de von Willebrand Introdu o Diagn stico Testes laboratoriais Interpreta o dos resultados Considera es Recomenda es para coleta e processamento da amostra variabilidade dos testes laboratoriais 71 Hemofilia Diagn stico e acompanhamento laboratorial das hemofilias 72 Coagulopatias raras Defici ncia de fator vII Defici ncia de fator v Defici ncia de fator x Defici ncia de fator xI Defici ncia de fator xII Defici ncia de fator xIII Defici ncia de fibrinog nio (fator I) Defici ncia de fator II (protrombina) 10110 pLAquETOpATIAS 104 Introdu o Altera es plaquet rias quantitativas.

8 Plaquetopenias e plaquetoses plaquetopenias adquiridas plaquetopenias heredit rias 107 Altera es plaquet rias qualitativas (plaquetopatias) plaquetopatias heredit rias plaquetopatias adquiridas 112 Testes laboratoriais Testes de triagem Testes espec ficos 115 Testes especiais Avalia o de secre o plaquet ria Citometria de fluxo Microscopia eletr nica Novos equipamentos para a avalia o da fun o das plaquetas Analisador de fun o plaquet ria verifyNow Impact R 133 REfER NCIAS 134bIbLIOgRAfIA

9 13651 IntRODU OO Manual de Diagn stico laboratorial das Coagulopatias Heredit rias e Plaquetopatias foi elaborado por profissionais de laborat rio que atuam na rea de hemostasia e tem como objetivo principal abordar os principais aspectos dos testes laboratoriais necess rios para o diagn stico das Coagulopatias e de um guia que n o deve ser utilizado como fonte de refer ncia nica sobre o tema, ficando a cargo dos profissionais da rea a complementa o das informa es e a atualiza o cont nua com rela o aos diagn sticos laboratoriais das doen as edi o, ser o apresentadas algumas altera es e complementa es de alguns procedimentos e t cnicas referentes ao controle de qualidade dos testes, determina o de fatores de coagula o, quantifica o de inibidor espec fico, testes de atividade do fator de von Willebrand e avalia o da fun o plaquet ria.

10 62 COnDI eS M nIMaS paRa O fUnCIOnaMentO De UM LabORat RIO De HeMOStaSIaApesar de v rios testes de hemostasia serem realizados, atualmente em equipamentos semi e/ou totalmente automatizados, os testes de triagem de coagula o e a determina o de fatores de coagula o, que definem o diagn stico da maioria das Coagulopatias , podem ser realizados manualmente, com a mesma anos 70, foram introduzidos os aparelhos semiautom ticos, com princ pio de detec o fotom trica ou mec nica da forma o da fibrina. Em sequ ncia, aparelhos totalmente automatizados e interface veis com sistemas de informa o foram desenvolvidos, proporcionando maior agilidade e confiabilidade na libera o de resultados em laborat rios cl nicos de grande do cen rio de v rias op es, ao planejar a cria o de um laborat rio de hemostasia, torna-se imperativo estimar o n mero de amostras a serem processadas e quais testes ser o implantados para a aquisi o adequada do equipamento e de insumos necess rios para a ava