MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE MALFORMACIONES …

1 MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-S AF-04 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 1 de 22 Elabor : Revis : Autoriz : Puesto Jefatura del Servicio de Audiolog a Jefatura de la Divisi n de Audiolog a y Otoneurolog a Subdirecci n de Audiolog a, Foniatr a y Patolog a de Lenguaje Firma F04-SGC-01 GU A CL NICA DE MALFORMACIONES DE O DO EXTERNO, MEDIO E INTERNO MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-04 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev.

2 04 Hoja: 2 de 22 F04-SGC-01 1. Prop sito Establecer los lineamientos que permitan determinar correctamente el diagn stico y tratamientos adecuados y oportunos, que correspondan con los est ndaresde calidad del Instituto Nacional de Rehabilitaci n LGII. 2. Alcance A todos los m dicos adscritos a la Divisi n de Audiolog a y Otoneurolog a, con la finalidad de unificar criterios y otorgar servicios de calidad, para un manejo integral y multidisciplinario de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitaci n LGII.

3 3. Responsabilidades Subdirector: Implementar y verificar el cumplimiento de ste procedimiento. Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: Elaborar la gu a del padecimiento. Supervisar el cumplimiento de la misma. Procurar el cumplimiento de la misma. M dico Adscrito: Llevar a cabo los lineamientos de la gu a. Participar en la revisi n y actualiza de la misma. Subdirector: Implementar y verificar el cumplimiento de ste procedimiento. Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: Elaborar la gu a del padecimiento.

4 Supervisar el cumplimiento de la misma. Procurar el cumplimiento de la misma. MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-04 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 3 de 22 F04-SGC-01 M dico Adscrito: Ejecutar la gu a. Participar en la revisi n. 4. Pol ticas de operaci n y normas La revisi n de la gu a ser cada dos a os o antes si fuera necesario. 5. Definici n MALFORMACION CONGENITA DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO Definici n del padecimiento Las MALFORMACIONES cong nitas del o do externo y medio son producto de errores en la embriog nesis o el resultado de eventos intrauterinos que afectan el crecimiento embrionario o fetal (disrupciones).

5 Microtia proviene del lat n: micro = peque a y otia = estado de la oreja. El t rmino microtia describe un rango de anomal as cong nitas del o do, variando en severidad desde la m s m nima anormalidad estructural, hasta la ausencia del o do externo como la anotia. La microtia se puede presentar de forma aislada o puede asociarse con otras anormalidades cong nitas y desordenes sindrom ticos. La patogenia exacta de la microtia permanece a n en discusi n, pero factores de riesgo ambiental y gen tico se ven implicados en gran manera.

6 (1) La microtia se asocia con atresia o estenosis que es un estrechamiento o ausencia completa del conducto auditivo externo y frecuentemente se asocia con anormalidades osiculares. Las MALFORMACIONES cong nitas de los huesecillos del o do medio pueden causar hipoacusia conductiva. Las MALFORMACIONES de o do medio ocurren de forma asilada o como parte de distintos s ndromes como pueden ser Treacher-Collins, Branquio-oto-renal, Stickler, Beckwith-Wiedeman, entre otros. La frecuencia de esta alteraci n cuando es bilateral aislada es del 12% comparado con el 50% cuando es sindr mica.

7 En una cuarta parte de los casos las anomal as menores del o do y la hipoacusia cong nita forman parte de un s ndrome. MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-04 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 4 de 22 F04-SGC-01 La atresia aural cong nita es una malformaci n unilateral o bilateral com n, que se asocia con deformidad de la oreja y puede acompa arse de un desarrollo anormal del o do medio e incluso del o do interno.

8 Actualmente, la presentaci n de microtia no relacionado con otras MALFORMACIONES no se considera un hecho aislado, sino como la forma m s leve de la presentaci n del espectro facio-auriculo-vertebral. Una proporci n significativa de casos puede estar relacionada con este espectro, sin embargo debido a la falta de vigilancia y la falta de medici n de par metros antropom tricos en algunos pa ses no se detectan otras anomal as concomitantes, como la asimetr a facial, disminuci n del tama o de la hemicara, hipoplasia de la musculatura maxilar o mandibular, hipoacusia, ap ndices y fosas preauriculares, macrostomia, tetralog a de Fallot, coartaci n de la aorta, hipoplasia pulmonar.

9 Ri n ect pico, agenesia renal, anomal as vertebrales, alteraciones oculares, o defectos del sistema nervioso central. (2) Epidemiolog a y prevalencia Las MALFORMACIONES cong nitas de o do medio y externo constituyen aproximadamente un 60% de las MALFORMACIONES que afectan al hueso temporal. Se piensa que la microtia ocurre en uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos. Predomina en hombres con una proporci n :1 comparado con mujeres. La presentaci n m s frecuente unilateral que bilateral en una relaci n 4:1, aproximadamente el 10% puede ocurrir en forma bilateral.

10 El o do derecho est m s frecuentemente afectado con un que el o do izquierdo con un 40% y solo el son bilaterales (3). Se observ el predominio masculino en Korea ( ), del en Alemania, el 60% en M xico y el en los Estados Unidos y en Asia oriental hasta el (3) La prevalencia de la microtia en Europa y Am rica del Norte es de a por 10,000 nacidos vivos. Sin embargo, las prevalencias de natalidad m s altas se encontraron en Asia ( por ), en Am rica Central y Am rica del Sur ( por ) y espec ficamente en M xico hasta casos por cada 10,000 reci n nacidos vivos.