Transcription of Mielomeningocele - AAOT
1 MielomeningocelePABLO BERGAMO, MIGUEL PUIGDEVALL y MARIO LAMPR PULOSH ospital Italiano de Buenos AiresINSTRUCCI N ORTOP DICA DE POSGRADOD efinici nEs una malformaci n cong nita que consiste en unadisgenesia de los elementos que envuelven la m dula es-pinal y en ocasiones una displasia de la propia m dula(Fig. 1).Se trata de una patolog a que surge de un defecto en eldesarrollo del tubo neural. Literalmente, un mielomenin-gocele es una estructura similar a un saco con conteni-do de l quido cefalorraqu deo y tejido nervioso en su in-terior que no afecta el sistema nervioso nicamente, sinotambi n otros sistemas, como el urinario, el intestinal y elmusculoesquel describir su patogenia se debe hacer menci n deldesarrollo embrionario del sistema nervioso.
2 Ste se for-ma a partir de una estructura tubular (neurulaci n) y elcierre de esa estructura se completa mediante el cierre delneuroporo caudal y craneal hacia los d as 24 o 26 de ges-taci n. La causa exacta de su producci n a n se descono-ce; no obstante, se postulan dos teor as: La teor a primog nita hace referencia a la falta de cie-rre del tubo neural entre la tercera y la cuarta semana degestaci otra teor a, y la m s firme en la actualidad, describeque se produce una rotura de un tubo neural previamentecerrado como consecuencia de un desequilibrio entre laproducci n y el drenaje de l quido cefalorraqu deo con elaumento de la presi n e hidrocefalia concomitante, queocurrir a entre la quinta y la octava semana de gesta-ci.
3 27 Epidemiolog aSi bien se carece de datos actualizados de su incidenciaen la Argentina, seg n la ltima medici n es del 0,98 porcada nacidos vivos, lo cual coincide con las estima-ciones mundiales sobre la ,25Se ha comprobado que la incidencia entre hermanos essignificativamente mayor que en el resto de la poblaci ny presenta un patr n de herencia encontr una correspondencia entre el riesgo au-mentado de padecer la enfermedad y los niveles bajos defolato en la sangre de la madre, por lo que la FDA (enteque regula los medicamentos en los Estados Unidos) re-comienda la suplementaci n con cido f lico antes de laconcepci n y en las primeras semanas del ,22En nuestro pa s la Ley sobre prevenci n de ane-mias y malformaciones del tubo neural obliga a la adici nde cido f lico, entre otros nutrientes, a las harinas deconsumo tambi n una relaci n entre la patolog a y el em-barazo gestado por padres maduros, as como con el pri-mer embarazo en una madre muy el :Dr.
4 PABLO Asoc Argent Ortop TraumatolA o 70, pp 269-283 Figura de un paciente con n anatomopatol gica de la lesi nDesde este punto de vista puede tratarse de:25a. Espina b fida oculta: defecto de formaci n del arcoposterior vertebral sin manifestaciones cl nicas; en oca-siones pueden observarse lipomas, manchas cut neas ehipertricosis localizada en el nivel de la lesi en la falta de uni n de los arcos vertebralesposteriores y no se acompa a por hernia de la m dula nisus envolturas. Es casi siempre un hallazgo radiol gico(Fig.)
5 2).b. Meningocele: es una displasia de los arcos posterio-res con protrusi n de las meninges a trav s de la brecha sea que da lugar a una masa voluminosa en la l nea me-dia dorsal, en general revestida por piel casos excepcionales produce s ntomas neuromuscu-lares, urinarios y gastrointestinales (Fig. 3).c. Mielomeningocele : aqu la falta de uni n de los ar-cos posteriores se asocia con la hernia de las meninges dela m dula y de las ra ces nerviosas. La pared del saco her-niario est formada por m dula y los nervios paraespina-les adheridos a las meninges y la piel.
6 Muchas veces la le-si n se encuentra revestida por una fina membrana; enotros casos la m dula est al descubierto (Fig. 4).Diagn stico prenatalEl diagn stico prenatal puede realizarse por ecograf a ydeterminaci n de alfafetoprote nas (AFP),5,6primero enel suero de la madre, luego en el l quido amni tico obte-nido por amniocentesis. Tambi n es de valor diagn sticola determinaci n de acetilcolinesterasa en el l quido am-ni la amniocentesis se debe realizar el cariotipo enbusca de alteraciones, dada la frecuente relaci n de estaenfermedad con otras patolog as cong ecograf a longitudinal y la transversa suelen verifi-car el defecto de los arcos vertebrales y el saco del me-ningocele (Fig.)
7 5). Con ambas t cnicas combinadas seobtiene el diagn stico de certeza en un 94%.27 Lesiones asociadasEsta enfermedad suele asociarse con patolog as como:Malformaci n de Arnold-ChiariEs un hallazgo com n y la malformaci n del tipo II condesplazamiento del bulbo raqu deo en el conducto medu-lar cervical es la m s frecuente. Cursa con lesi n de lospares craneales b fida y Asoc Argent Ortop Traumatol270 EpidermisAracnoidesDuramadreL quido cefalorraqu deoRa z dorsalCanal centralRa z ventralCuerpo vertebralCanal centralPlaca medularEpidermisDuramadreRa z dorsalRa z ventralL quido cefalorraqu deoCuerpo vertebralRa z dorsalL minaM sculoPielRa z ventralCuerpo vertebralM dula espinalMielomeningocele271A o 70 N mero 3 Septiembre de 2005 Muchas veces, por la derivaci n ventriculoperitoneal elpaciente queda asintom tico.
8 Lo cual hace innecesaria ladescompresi n quir rgica para resolver la ,17,22,27M dula ancladaMediante los estudios por im genes se puede constatarla lesi n en la mayor a de los ni os, pero s lo presentans ntomas cl nicos un tercio de los p rdida de funci n motora, espasticidad en losmiembros inferiores, escoliosis, aumento de la lordosis lum-bar y alteraciones urol gicas, entre otros signos cl nicos. El tratamiento siempre es quir rgico para evitar la pro-gresi n de las alteraciones propias de esta patolog a,puesto que la recuperaci n de la funci n perdida es ,17,22,27 HidrocefaliaSu incidencia tiene relaci n con el nivel lesional y enun alto porcentaje de los casos se requerir la derivaci presencia de esta afecci n y, sobre todo, la necesi-dad de derivaci n peritoneal, son factores de mal pron s-tico en la evoluci n de los pacientes con mielomeningo-cele.
9 Ya que tienden a verse comprometidos el control deltronco y la funci n del miembro ,22,27 HidrosiringomeliaConsiste en un conducto central medular agrandadocon acumulaci n de l quido, consecuencia probable de undesequilibrio en la din mica del provocar p rdida de funci n motora de losmiembros inferiores, escoliosis r pidamente progresiva yalteraci n motriz en los miembros superiores con ,17,22,27 Alergia al l texSe puede observar que hasta un tercio de los pacientespresentan una reacci n de hipersensibilidad inmediata alcontacto con el l tex, por lo que se deben tomar las me-didas de prevenci n en el uso de elementos con esta sus-tancia, como los guantes de cirug a, dado que la sensibi-lizaci n se produce por los numerosos cateterismos inter-mitentes que reciben a diario estos.
10 17 Lesiones en otros sistemasAfecciones como par lisis vesical e incontinencia uri-naria ocurren en casi todos los pacientes y demandan elmantenimiento permanente de las v as urinarias libres deinfecciones, que pueden llevar a la insuficiencia p rdida sensorial es causa de ulceraciones tr ficaspor dec bito, lo que complica el manejo del un tercio a la mitad de estos enfermos presentan unainteligencia por debajo de lo ,9,17,22,27 Evoluci n natural y pron stico funcional de la enfermedadEn su mayor a, los pacientes no tratados mueren luego de6 meses de vida.
