National de Diagnostic et de Soins Vascularites ...

1 Vascularites n crosantes syst miques (p riart rite noueuse et Vascularites associ es aux ANCA) 2019 Protocole National de Diagnostic et de Soins Sous l gide du Groupe Fran ais d Etude des Vascularites Et de la Fili re des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares Ce PNDS a t actualis sous la coordination des : Pr Benjamin TERRIER Pr Lo c GUILLEVIN Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 2 Liste des personnes ayant collabore a l actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques (p riart rite noueuse et Vascularites associ es aux ANCA) Cette actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques (p riart rite noueuse et Vascularites associ es aux ANCA) a e te coordonne par le Professeur Benjamin TERRIER et le Professeur Lo c GUILLEVIN, partir de la premi re version du PNDS r dig e en 2007 par le Professeur Lo c GUILLEVIN et le Docteur Christian PAGNOUX.

2 Ce travail est r alis sous l gide du Groupe Fran ais d Etude des Vascularites (GFEV) et de la Fili re des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI R). Groupe re dactionnel de l actualisation Pr GUILLEVIN Lo c, M decine Interne, CHU Cochin, AP-HP Pr TERRIER Benjamin, M decine Interne, CHU Cochin, AP-HP Groupe multidisciplinaire de relecture Pr AUDARD Vincent, N phrologie, CHU Henri Mondor, AP-HP Pr AUMAITRE Olivier, M decine Interne, CHU Clermont-Ferrand Dr BRIOT Karine, Rhumatologie, CHU Cochin, AP-HP Pr CACOUB Patrice, M decine Interne, CHU Piti Salp tri re, AP-HP Pr CATHEBRAS Pascal, M decine Interne, CHU Saint Etienne Pr CHAUVEAU Dominique, N phrologie, CHU Toulouse Pr CHOSIDOW Olivier, Dermatologie, CHU Henri Mondor, AP-HP Dr CHOUCHANA Laurent, Pharmacologie, CHU Cochin, AP-HP Pr COTTIN Vincent, Pneumologie, CHU Lyon Pr CORNEC Divi, Rhumatologie, CHU Brest M.

3 DARBON Rapha l, association France Vascularites Pr DAUGAS Eric, N phrologie, CHU Bichat, AP-HP Dr DIOT Elisabeth, M decine Interne, CHU Tours Pr DUPIN Nicolas, Dermatologie, CHU Cochin, AP-HP Dr DUREL C cile-Audrey, M decine Interne, CHU Lyon Dr EL KAROUI Khalil, N phrologie, CHU Henri Mondor, AP-HP Pr FAIN Olivier, M decine Interne, CHU Saint Antoine, AP-HP Dr GOBERT Pierre, N phrologie, Clinique Rh ne Durance, Avignon Pr GUILPAIN Philippe, M decine Interne, CHU Montpellier Pr HACHULLA Eric, M decine Interne, CHU Lille Pr HAMIDOU Mohamed, M decine Interne, CHU Nantes Dr HUMMEL Aur lie, N phrologie, CHU Necker, AP-HP Dr JACHIET Marie, Dermatologie, CHU Saint Louis, AP-HP Pr JOUNEAU St phane, Pneumologie, CHU Rennes Pr JOURDE CHICHE No mie, N phrologie, CHU Marseille Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 3 Pr KARRAS Alexandre, N phrologie, HEGP, AP-HP Dr LANDRON C dric, M decine Interne, CHU Poitiers Pr LE JEUNNE Claire, M decine Interne, CHU Cochin, AP-HP Pr LEGA Jean-Christophe, M decine Interne, CHU Lyon Dr MAILLARD H l ne, M decine Interne, Fili re FAI R Pr MARIETTE Xavier, Rhumatologie, CHU Kremlin-Bic tre, AP-HP Dr MOREL Nathalie, M decine G n rale, CHU Cochin, AP-HP Dr PAGNOUX Christian, Mount Sinai Hospital, Toronto, Canada Pr PAPO Thomas, M decine Interne, CHU Bichat, AP-HP Dr PUECHAL Xavier, M decine Interne, CHU Cochin, AP-HP Dr PUGNET Gr gory, M decine Interne, CHU Toulouse Dr QUEMENEUR Thomas, M decine Interne, CH Valenciennes Dr REMY Philippe, N phrologie, CHU Henri Mondor, AP-HP Dr SAMSON Maxime, M decine Interne.

4 CHU Dijon Pr TAILLE Camille, Pneumologie, CHU Bichat, AP-HP Pr VANDERGHEYNST Fr d ric, M decine Interne, CHU Bruxelles, Belgique Mme WILLEMS Alexandra, Fili re FAI R Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 4 Liste des liens utiles pour les professionnels de sant et pour les patients Informations destin es aux professionnels de sant GFEV Groupe Fran ais d Etude des Vascularites , FAI R Filie re de sante des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares, Orphanet, Respifil Fili re de sant des maladies respiratoires rares, SNFMI Socie te Nationale Fran aise de Me decine Interne, SFR Socie te Fran aise de Rhumatologie, SFD Socie te Fran aise de Dermatologie, SPLF Socie te de Pneumologie de Langue Fran aise, SFNDT Socie te Francophone de Ne phrologie, Dialyse et Transplantation, Centre de re fe rence des maladies pulmonaires rares, SOFREMIP Socie te Francophone pour la Rhumatologie et les Maladies Inflammatoires Pe diatriques, CRI Club Rhumatismes et Inflammation, EUVAS European Vasculitis Study Group, VCRC Vasculitis Clinical Research Consortium, CanVasc Site web du Groupe Canadien de Recherche sur les Vascularites , Centre de R f rence sur les Agents T ratog nes ( )

5 Informations destin es aux patients GFEV Groupe Fran ais d Etude des Vascularites , Association France Vascularites , Alliance maladies rares, EURORDIS Fe de ration d associations de malades et d individus actifs dans le domaine des maladies rares, FAI R Filie re de sante des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares, FMO Fe de ration des maladies orphelines, Maladies Rares Info Services, Annuaire ETP ( ducation Th rapeutique du Patient) Cortisone Infos Maladies Rares Infos Service : Ligne Sant Infos Droits 01 53 62 40 30 AFVD Association Francophone pour vaincre les douleurs, Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 5 Sommaire Liste des personnes ayant collabor a l actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques (p riart rite noueuse et Vascularites associ es aux ANCA).

6 2 Liste des liens utiles pour les professionnels de sant et pour les patients .. 4 Informations destin es aux professionnels de sant .. 4 Informations destin es aux patients .. 4 Liste des abr viations .. 7 Crit res d ligibilit a l ALD 21 .. 9 Synth se du PNDS Vascularites n crosantes syst miques (p riart rite noueuse et Vascularites associ es aux ANCA) .. 10 valuation initiale .. 10 Prise en charge th rapeutique .. 11 Suivi .. 12 1. Objectif .. 14 2. Les Vascularites n crosantes syst miques .. 14 D finition et classifications .. 14 Epid miologie .. 15 Facteurs tiologiques .. 15 Pr disposition g n tique .. 15 Facteurs favorisants .. 16 16 Evolution et pronostic .. 18 P riart rite noueuse .. 18 Granulomatose avec polyang ite .. 20 Polyang ite microscopique .. 21 Granulomatose osinophilique avec polyang ite.

7 21 Traitements .. 21 3. M thode .. 22 4. Evaluation initiale .. 22 Objectifs .. 22 Professionnels impliqu s .. 22 D marche diagnostique et valuation de la gravit .. 23 Examens cliniques et paracliniques .. 23 Confirmation du Diagnostic .. 27 Diagnostics diff rentiels des Vascularites n crosantes syst miques primitives .. 28 Appr ciation de la gravit de la maladie .. 29 5. Prise en charge th rapeutique .. 30 Objectifs .. 30 Professionnels impliqu s .. 30 Education th rapeutique du patient .. 30 R le des associations de patients .. 35 Traitements pharmacologiques .. 36 Traitements m dicamenteux des Vascularites n crosantes syst miques .. 37 Traitements adjuvants et alternatives th rapeutiques .. 58 Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 6 Traitement des rechutes et des formes r fractaires.

8 61 Traitements m dicamenteux associ s .. 61 Cas particuliers .. 67 Autres traitements m dicaux non sp cifiques associ s .. 68 Traitements non pharmacologiques et prise en charge param dicale associ e .. 70 6. Suivi .. 72 Objectifs .. 72 Professionnels impliqu s .. 72 Rythme et contenu du suivi .. 73 Traitement d induction .. 73 Traitement d entretien et suivi au long cours .. 74 D pistage des effets ind sirables tardifs des traitements .. 76 Aspect socio-professionnel, scolaire et renouvellement d ALD .. 77 ANNEXE 1 LISTE DES CENTRES DE REFERENCE ET DE COMPETENCE DE LA FILIERE FAI R POUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES SYSTEMIQUES ET POUR LES MALADIES AUTO-INFLAMMATOIRES .. 78 ANNEXE 2 MEDICAMENTS POUVANT ETRE ASSOCIES A LA SURVENUE DE Vascularites .. 86 ANNEXE 3 SCORE D ACTIVITE DES Vascularites BIRMINGHMAN VASCULITIS ACTIVITY SCORE VERSION 87 ANNEXE 4 SCORE DE SEQUELLES VASCULITIS DAMAGE INDEX.

9 88 ANNEXE 5 LISTE DES ACTES ET PRESTATIONS N CESSAIRES AU SUIVI ET AU TRAITEMENT DE L ALD 21 Vascularites NECROSANTES SYSTEMIQUES .. 89 Actes m dicaux et param dicaux .. 90 Information et ducation th rapeutique des patients .. 91 Biologie .. 92 Actes techniques .. 93 Traitements .. 94 Autres traitements (non pharmacologiques) .. 96 BIBLIOGRAPHIE .. 97 Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour les Vascularites n crosantes syst miques a t labor dans sa premi re version par les centres de r f rence labellis s avec le soutien m thodologique de la Haute Autorit de Sant (HAS), en application des dispositions du Plan National maladies rares 2005 2008. Cette nouvelle version est plac e sous la seule responsabilit r dactionnelle du Groupe Fran ais d tude des Vascularites (GFEV).

10 Actualisation du PNDS Vascularites n crosantes syst miques 7 R vision juin 2019 Liste des abr viations AFSSAPS Agence fran aise de s curit sanitaire des produits de sant ALAT Alanine Amino-Transf rase ALD Affection de Longue Dur e AMM Autorisation de Mise sur le March ANAES Agence Nationale d Accre ditation et d valuation en Sant ANCA Anticorps anti-cytoplasme des polynucl aires neutrophiles AOMI Art riopathie oblit rante des membres inf rieurs ARA2 Antagonistes du re cepteur de l angiotensine 2 ASAT Aspartate Amino-Transf rase BVAS Birmingham Vasculitis Activity Score BVAS-WG Birmingham Vasculitis Activity Score Wegener s granulomatosis CEDIT Comite d valuation et de diffusion des innovations technologiques CNAMTS Caisse Nationale d Assurance Maladie des Travailleurs Salarie s CPAMTS Caisse Primaire d Assurance Maladie des Travailleurs Salarie s CPK Cr atine Phospho-Kinase CRP C Reactive Protein (prot ine C-r active) DFG D bit de filtration glom rulaire DGOS Direction Ge ne rale de l Offre de Soins ECBU Examen cytobact riologique des urines ECG lectrocardiogramme EEG lectroenc phalogramme EFR Explorations fonctionnelles respiratoires ELISA Enzyme-linked Immunosorbent Assay EMG lectromyogramme EPP lectrophor se des prot ines plasmatiques EUVAS European vasculitis study group FFS Five factor score GB Globules blancs GEPA Granulomatose Eosinophilique avec PolyAng ite GFEV Groupe Fran ais d Etude des Vascularites GGT ( GT) Gamma Glutamyl-Transf rase GR Globules rouges GPA Granulomatose avec PolyAng ite (anciennement granulomatose de Wegener)