NIÑO HIPOTÓNICO - Hospital Infantil de México …

1 NI O HIPOT NICO Se define el tono como la resistencia del musculo a la extensi n. Tono f sico, es una contracci n en respuesta a un movimiento de gran intensidad, el cual se eval a con los reflejos tendinosos. Cuando se percute con el martillo en alg n tend n, el musculo se estira y el huso percibe el cambio en la longitud, enviando el impulso a trav s de los nervios sensitivos, a la medula espinal. Esta informaci n se transmite por la motoneurona alfa, y el grupo muscular finalmente se contrae (reflejo monosinaptico). Tono postural, es aquella que se trata de una contracci n prolongada, en respuesta a est mulos de baja intensidad. La gravedad en este caso es aquella que provoca estiramiento de baja amplitud en los m sculos anti gravitatorios. Ellos responden con contracci n prolongada.

2 Cuando el tono postural esta disminuido el paciente no es capaz de mantener el cuerpo y las extremidades contra la gravedad y se encuentra hipot nico. Para mantener el tono normal se requiere de integridad del sistema nervioso central y perif rico. La hipoton a es es un s ntoma com n en disfunci n neurol gica y se encuentra en enfermedades cerebrales, de m dula espinal, nervios y m sculos. La unidad motora se encuentra constituida de c lulas de asta anterior y fibras musculares inervadas por las mismas. Neuronopat a: desorden primario de cuerpos neuronales de astas anteriores. Neuropat a: desorden primario de ax n y mielina Miopat a: desorden primario de fibras musculares. En la primera infancia y en la ni ez las enfermedades cerebrales son m s comunes que las afecciones a unidad motora.

3 El termino hipoton a cerebral se usa para englobar todas las causas de hipoton a postural, relacionado con enfermedad del sistema nervioso central. ASPECTOS GENERALES DE LA HIPOTON A En posici n de dec bito dorsal, el peque o se observa similar a pesar de la causa o lugar de afecci n. Hay ausencia de movimientos espont neos, las piernas se encuentran totalmente en abducci n hacia los lados, y los brazos se encuentran en extensi n a los lados del cuerpo, o flexionados por sus codos a los lados de la cabeza. Pecho excavado, en pacientes con afecci n grave, en ocasiones aplanamiento del occipucio y p rdida de cabello en esa rea. Al realizar la posici n de sentado, la cabeza cae hacia delante de los hombros y stos se encuentran d biles. Los reci n nacidos que estuvieron con hipoton a in tero, pueden presentar luxaci n de cadera y/o artrogriposis.

4 La luxaci n se presenta ya que la fuerza que obliga a mantenerse la cabeza del f mur en su cavidad no est presente y la artrogriposis var a en funci n del grado de deformidad de la articulaci n del pie. EVALUACI N Respuesta a la tracci n. Es una de las pruebas con mayor sensibilidad para medir el tono postural. Esta inicia cuando se tracciona al peque o para llevarlo a posici n de sedestaci n, en un paciente normal, la cabeza se eleva de la superficie inmediatamente con el cuerpo. Al llegar a la posici n de sentado, la cabeza se mantiene erecta en la l nea media. Durante la tracci n el infante jala en contra de la tracci n mediante flexi n de codos, rodillas y tobillos. No se presenta este reflejo antes de las 33 semanas, despu s de este periodo el reci n nacido tiene un ligero retraso en efectuar el reflejo, posteriormente incorpor ndose.

5 En presencia de hipoton a estos reflejos se encuentran totalmente abolidos. Tabla 1. Diagn stico diferencial de hipoton aHipoton a Cerebral. 1. Hipoton a benigna cong nita 2. Desorden cromos mico. a. Prader Willi b. Trisomias 3. Encefalopat a cr nica no progresiva a. Malformaci n cerebral b. Estr s perinatal c. Alteraciones postnatales 4. Desordenes peroxisomales a. S ndrome cerebrohepatorrenal (Sellweger) b. Adrenoleucodistrofia neonatal. Alteraci nde Transmisi n neuromuscular1. Botulismo Infantil 2. Miastenia familiar Infantil 3. Miastenia gravis transitoria Miopat as de desproporci n 1. Enfermedad central core 2. Miopat a cong nita de desporporcion 3. Miopat a centronuclear 4. Miopat a nemalinica Miositis Infantil Miopat as metab licas 1. Deficiencia de maltasa acida 5.

6 Otros desordenes gen ticos. a. Disautonom a familiar. b. S ndrome Oculocerebrorenal (Lowe). 6. Otros defectos metab licos. a. Deficiencia de maltasa acida b. Gangliosidosis. Desorden de m dula espinal. 1. Mielopatia hip xico isqu mica 2. Lesiones Atrofia muscular espinal. 1. Infantil aguda 2. Infantil cr nica 3. Incontinencia Pigmenti 4. Degeneraci n neuronal Infantil 5. Atrogriposis neurog nica Polineuropatias 1. Neuropat a hipomielinizante cong nita 2. Neuropat a axonal 3. Neuropat as hereditarias sensitivo motoras. 2. Deficiencia de Citocromo Deficiencia de carnitina 4. Deficiencia de Fosfofructocinasa 5. Deficiencia de Fosforilasa. Distrofias Musculares 1. Distrofias musculares cong nitas. 2. Distrofias Miot nicas cong nitas. Origen: Clinical Pediatric Neurology.

7 2 Ed. Gerald M. Fenichel. Suspensi n vertical. Se toma al peque o por las axilas y tomando el t rax, se eleva en forma vertical. Los m sculos de los hombros deben estar fuertes para abatir la gravedad en contra de las manos del examinador. Debe mantenerse la cabeza de manera erecta en la l nea media y las piernas se mantienen flexionadas en las rodillas, caderas y tobillos. Cuando hay hipoton a la cabeza cae de manera ventral y el infante literalmente se escurre entre las manos del examinador por falta de fuerza en hombros. Suspensi n Horizonta., Normalmente se mantiene el infante con la cabeza en el plano horizontal, mantiene la espalda de manera erecta y flexi n en codos, cadera y tobillo. En ni o hipot nico se pierde totalmente esta posici n. DIAGN STICO El primer paso es determinar el rea de afecci n, ya sea cerebral, espinal o de la unidad motora.

8 M s de alg n sitio puede estar afectado. El cerebro y nervios perif ricos se encuentran da ados en algunas enfermedades de atesoramiento lipidico, des rdenes mitocondriales y disautonomias familiares. Cerebro y musculo esquel tico son anormales en deficiencias de maltasa acida y distrofia neonatal miotonica. Los peque os con Encefalopatia hipoxico isquemica pueden tener da o hip xico en medula espinal. Los desordenes de la unidad motora provocan hipoton a severa al nacimiento, afecci n en la respiraci n y causan asfixia perinatal. CLAVES PARA EL DIAGN STICO DE HIPOTON A CEREBRAL. Si se realiza un examen f sico detallado e historia cl nica podr llegarse f cilmente al diagnostico. Muchas claves existen para llegar al diagn stico de hipoton a de origen cerebral.

9 Pero lo m s importante es la presencia concomitante funciones cerebrales anormales como alteraciones en la conciencia y crisis convulsivas. Malformaciones cerebrales es la explicaci n de hipoton a en un infante con dismorfias y malformaciones en otros rganos. Algunas manifestaciones como empu amiento, atrapamiento de pulgar, piernas cruzadas (tijera) son precursores de espasticidad y hablan de disfunci n cerebral. Los reflejos posturales pueden ser provocados en reci n nacidos e infantes con hipoton a cerebral aun cuando faltan movimientos espont neos. En algunos des rdenes metab licos en reflejo de Moro suele estar exagerado. El reflejo t nico del cuello es un importante indicador de anormalidad cerebral si la respuesta es excesiva y persiste m s all de los 6 meses.

10 Cuando hay da o hemisf rico con integridad del tallo cerebral al rotar la cabeza provoca extensi n de ambas extremidades ipsilaterales y contracci n contralateral. Presencia de hiperreflexia y clonus. Hipoton a Cerebral 1. Anormalidades otras funciones cerebrales 2. Dismorfias 3. Empu amiento 4. Atrapamiento de pulgar 5. Malformaciones en otros rganos 6. Movimientos a trav s de reflejos posturales 7. Hiperreflexia o normorreflexia 8. Piernas en tijera CLAVES PARA EL DIAGN STICO DE DES RDENES DE UNIDAD MOTORA. No hay asociaci n de malformaciones a otros rganos. La cara en ocasiones se aprecia dism rfica, la raz n es por debilidad de los m sculos de la cara. La p rdida total de los reflejos en los m sculos con movimientos residuales es causa en su mayor a por neuropat a que por miopat a y el grado de reflejos disminuidos con el grado de debilidad sugiere mas miopat a que neuropat a.