Pathologies sus-hépatiques et foie cardiaque

1 Pathologies sus-h patiques Vincent Lombard Denis R gent Introduction: Les Pathologies sus-h patiques ont en commun un blocage du retour veineux.; on regroupe donc ainsi . Budd-Chiari, foie cardiaque (cardiopathies dilat es ou p ricardite constrictive), syndrome d obstruction sinuso dale, Rendu-Osler, p liose, dilatation sinuso La congestion entraine une stase sinuso dale qui terme entraine une Les blocs pr -sinuso daux et infra-h patiques = atteinte du syst me porte les blocs supra-h patiques, h patiques et infra-h patiques entrainent tous une hypertension cirrhose, p liose, dilatation sinuso dale Syndrome de Budd-Chiari = Obstacle anatomique et/ou fonctionnel au flux veineux eff rent sus-h patique. 1 Introduction: Syndrome de Budd-Chiari primitif: = obstruction endovasculaire Le plus souvent par une thrombose fibrino-cruorique ++ ,plus rarement st nose, ag n sie.

2 Du confluent veineux sus-h patico-cave Origine souvent multifactorielle: - Syndromes my loprolif ratifs ++ (mutation V617F g ne JAK2); Vaquez++++ h moglobinurie paroxystique nocturne. - Troubles cong nitaux ou acquis de la coagulation. - Syndrome des anti-phospholipides, Behcet, grossesse, contraception .. Syndrome de Budd-Chiari secondaire = obstruction exog ne Tumeurs malignes h patiques ou r gionales tendues au foie (m soth liome pleural+++) L iomyosarcome VCI Hydatidose h patique Extension tumorale endo-cave d une tumeur r nale ou surr Syndrome de Budd-Chiari Pathologie rare: 2/million habitants. Atteinte partielle ou compl te, expliquant les diff rents tableaux cliniques. Aigu ou chronique. Pathologie volutive Cliniquement: variable+ Forme fulminante: insuffisance h patocellulaire aigu , ascite, ict re, Forme chronique: troubles biologiques, Forme asymptomatique (si collat ralit s efficaces) 1 Introduction: Anatomopathologie: Non sp cifique: un bloc cardiaque ou une maladie veino-occlusive ( =syndrome d obstruction sinuso dale) peuvent entra ner des modifications Congestion sinuso dale li e la stase veineuse Pr dominance centro-lobulaire ++ N crose de coagulation Diminution des h patocytes Fibrose: hypertension portale Hyperplasie nodulaire r g n rative Fibrose p ri-septale Diminution du flux portal Macro-nodules r g n ratifs: HNF-like CHC ?

3 Syndrome de Budd-Chiari 1 Introduction: Plusieurs l ments doivent tre recherch s: des veines sus-h patiques. ralit s ++ voies de vicariance h patique portale hypervasculaires (macronodules de r g n ration) Syndrome de Budd-Chiari imagerie Syndrome de Budd-Chiari: Imagerie des veines sus-h patiques. ralit s ++ portale hypervasculaires Echo: Veines fines. Mat riel endoluminal. Absence de flux doppler. Perte de la pulsatilit cardiaque . Inversion du flux en systole. Scanner et IRM: Veines fines. Hypodensit s intra-luminales. Difficult dans les formes chroniques ++ Imagerie des veines sus-h patiques. ralit s ++ portale hypervasculaires D veloppement d anastomoses veino-veineuses: -Intra-h inter sus-h patiques -Extra-h patiques: syst me azygos ++ , veines lombaires, trans-thoraciques ant -Dilatation des veines du segment I qui ont leur drainage propre. Dilatation veine azygos Dilatation veines pari tales ant rieures: anastomoses cave inf-cave sup Dilatation des veines lombaires Dilatation des veines r nales et azygos des veines sus-h patiques.

4 Ralit s ++ portale hypervasculaires Anomalies de perfusion li es la congestion veineuse: Le segment I sert de r f rence car il est tr s rarement atteint +++++. Syndrome de Budd-Chiari: Imagerie Sans IV: Le foie malade est plus hypodense que le S1. + hypointense en T1 et + hyperintense en pond ration T2 ( ) Apr s injection: Rehaussement h t rog ne, en plages centr es par des veinules portales dilat es perfusion en mosa que. Persistance sur les diff rents temps d injection. Atrophie en quelques mois Hypertrophie du segment I (qui peut devenir consid rable, pseudotumorale) T1 T1 gado art riel T1 gado portal TDM IRM rehaussement "en mosa que" des veines sus-h patiques. ralit s ++ portale hypervasculaires Ascite Spl nom galie Syndrome de Budd-Chiari: Imagerie des veines sus-h patiques. ralit s ++ portale hypervasculaires Nodules de r g n ration: = HNF-like et ad nome-like. Seraient li s la d portalisation et l art rialisation secondaire.

5 Jusqu 4-5 cm. Hypervasculaires +++ (phase art rielle) Homog n isation (ou persistance d une discr te hypervascularisation) au tps portal. En IRM: attention aux contrastes modifi s car parenchyme de r f rence pathologique !! Donc hyperintenses en T1, hypo ou iso intenses en T2 (car parenchyme autour en ) Caract ristiques d une HNF si on compare au S1 (non pathologique).. Ne d g n rent pas en Mais les CHC peuvent se d velopper sur ces foies de fibrose !! Syndrome de Budd-Chiari: Imagerie des veines sus-h patiques. ralit s ++ portale hypervasculaires Hyper T1 et hypo T2 Hypervasculaires (tps art riel) Homog n isation portale T1 T2 Complications: Maladie volutive Extension de la thrombose. Les modifications histologiques et la stase veineuse (bloc sus-h patique) favorisent le d veloppement de thromboses portales. CHC++ : 4% Wash-out ++ et taux alpha-foeto-prot ine. Cirrhose Syndrome de Budd-Chiari: Traitement Traitement: Traitement de la cause.

6 Anticoagulation. Angioplastie veineuse TIPS St nose cong nitale de la veine cave sup Budd-Chiari chronique. Dilatation des veines sus-h patique en Dilatation veine azygos. TTT: angioplastie veineuse. Syndrome de Budd-Chiari: cas cliniques Angioplastie Contr le Foie cardiaque Cons quence d un bloc sus-h patique Insuffisance cardiaque droite: cardiopathie, p ricardite Entraine une stase veineuse sus-h patique et une congestion sinuso dale: Dilatation des veines centrolobulaires. Dilatation et congestion (sg) des sinuso des. Alt ration h patocytaire centrolobulaire. Aucune inflammation! Evolution : apparition fibrose >>> cirrhose! Echo: H patom galie. Dilatation des veines sus-h patiques. Perte du flux triphasique, reflux systolique. TDM: Reflux cavo-sus-h patique. Dilatation des veines sus-h patiques. Foie congestif = perfusion en mosa que. d me p ri-portal. et de la paroi v siculaire Foie cardiaque Maladie de Rendu-Osler(-Weber) = T langiectasies h morragiques h r ditaires Maladie autosomique dominante P n trance variable, compl te vers 45 ans Expressivit variable Pr valence en France 1/10 000 habitants.

7 Dysplasie vasculaire : prolif ration anormale des vaisseaux distaux. Atteinte h patique, pulmonaire, SNC. MAV pulmonaire +++ Risque: AVC/AIT Association: Epistaxis r cidivantes T langiectasies cutan omuqueuses Manifestations visc rales Histoire familiale. Veinules t langiectasiques post-capillaires augmentent de taille et fusionnent dans art TDM et IRM ++: Shunts art rio-portes, art rio-veineux sus-h patiques et porto veineuse sus-h patiques. Perfusion en mosa que: li e aux troubles h modynamiques. T langiectasies: dilatation vasculaire de quelques millim tres de diam tre. Plages confluentes gardant le contraste: confluence de t langiectasies? Cholangite isch mique et bilomes Nodules de r g n ration: HNF-like Maladie de Rendu-Osler(-Weber) imagerie abdominale) Shunts art rio-portes: opacification pr coce r seau portal. art rio veineux sus-h patiques: opacification pr coce veines sus-h patiques. et porto-veineux h patiques: difficiles mettre en vidence.

8 Shunt art rio-porte Shunt art rio-veineux sus-h patique Dilatation de l art re h patique ++ Et de ses branches intra-h Perfusion en mosa que T langiectasies Malformation art rio-porte T langiectasies Plages confluentes gardant le contraste: confluence de t langiectasies? Multiples micronodules de r g n ration Cholangite isch mique Bilome Maladie de Rendu-Osler(-Weber) imagerie abdominale) Echo: crit res majeurs et crit res mineurs Crit res majeurs: Diam tre art re h patique sup 7 mm D tection " accrue " des branches intra-h patiques. Crit res mineures: Vitesse syst max sup 110cm/s IR inf 0,6 Vitesse max T. porte sup 25cm/s Tortuosit art re h patique commune. Maladie de Rendu-Osler(-Weber) imagerie abdominale) Fistule art rio-veineuse pulmonaire Malformation intrac r brale: Abc s, Maladie de Rendu-Osler(-Weber) autres localisations) En fonction de la gravit clinique: Abstention. Traitement symptomatique. traitement m dical: antiangiog niques Embolisation des fistules.

9 Transplantation Maladie de Rendu-Osler(-Weber) moyens th rapeutiques)