Qué es? La Enfermedad de Behçet

1 8Qu es? La Enfermedadde Beh etEs una inflamaci n de los vasos sangu neos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribuci n generaliza-da o sist mica). La Enfermedad de Beh et produce unas lesiones caracter sticas en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos,m sculos y STICAS PRINCIPALES La Enfermedad de Beh et tiene una incidencia muy baja y un curso cr nico. Causa lceras en la boca en forma de llagas dolorosas, lceras genitales e inflama-ci n ocular. Tambi n puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamaci n de las articulaciones (artritis), inflamaci n intestinal con diarrea e inflamaci ndel sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, m dula espinal, meninges) como de los nervios perif ricos (brazos y piernas). Estas lesio-nes son el resultado de la inflamaci n de arterias y RELACI N CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAF A La Enfermedad de Beh et comienza generalmente entre los veinte y cuarenta a os, aunque puede aparecer a cualquier edad.

2 La Enfermedad es m s pre-valente en los pa ses de la cuenca mediterr nea y asi ticos, pero su distribuci n es universal. SU ORIGEN No hay ninguna causa conocida responsable de la aparici n de la Enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas gen ticamente predispues-tas que se ven expuestas a alg n agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la Enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunol -gico, cuya funci n es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias. C MO EVOLUCIONA? La evoluci n de la Enfermedad de Beh et suele ser intermitente, con per odos de remisi n (falta de actividad de la Enfermedad ) y de exacerbaci n (per odos deactividad) a lo largo de los a os, con una tendencia progresiva hacia la remisi n. Los s ntomas pueden durar desde d as a semanas, o pueden persistir durantemeses o a os.

3 Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida. C MO SE DIAGNOSTICA? El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Beh et public un sistema de clasificaci n en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la pre-sencia de: lceras orales de repetici n, adem s de dos o m s de las siguientes: lceras genitales de repetici n. Lesiones inflamatorias de los ojos. Lesiones espec ficas de la piel. Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).Otras manifestaciones de la Enfermedad que pueden ser tiles para el diagn stico en casos individuales son: Tromboflebitis subcut nea. Trombosis profunda de las venas. Obstrucci n arterial, embolia arterial o aneurisma (dilataci n de la arteria en forma de saco). S ntomas neurol gicos. Artritis. S ntomas gastrointestinales. Historia de casos es? La Enfermedadde Beh et8 SUS S NTOMAS AL DETALLE lceras oralesSalvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan lceras orales.

4 Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en lasenc as o el resto de la mucosa oral y far ngea. Tardan d as o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tama o variable. Son similares a las aftas y el dolorsuele ser quemante. Su aparici n suele coincidir con otros s ntomas de la Enfermedad . Su presencia es indispensable para el diagn stico de certeza y debenaparecer al menos tres veces en un per odo de doce meses. lceras genitalesMuchas personas con Enfermedad de Beh et tienen lceras en los genitales. Son similares en apariencia a las lceras orales. Pueden aparecer en cualquier par-te, particularmente en el escroto de los varones, en la regi n perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el c rvix en las mujeres. En estas ltimas localizacio-nes suelen ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden dejar un rea cicatricial que es til para el diagn stico de la de los ojosCuando existe inflamaci n de las estructuras oculares se habla de uve tis.

5 Cuando se produce en la c mara anterior, alrededor del iris, el ojo se suele poner rojoy se pueden ver c lulas inflamatorias flotando en el humor acuoso mediante examen con l mpara de hendidura. Se puede producir p rdida de la visi n o visi nborrosa, dolor o picaz n dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del de la pielSuelen aparecer en forma de p stulas similares al acn en el torso y la ra z de las extremidades, o en forma de placas dolorosas y rojoviol ceas en las piernas ylos antebrazos. El test de patergia o de hiperreactividad cut nea consiste en una serie de pinchazos que el m dico realiza de forma perpendicular en la piel delantebrazo con una aguja est ril. El resultado se examina en 24-48 horas. Se considera positivo si aparece una p stula en el lugar del pinchazo. Los pacientes tur-cos tienen una gran positividad a este test, que es mucho menor en los pacientes de pa ses del lejano oriente y en los anglosajones.

6 Afectaci n del Sistema Nervioso CentralLa Enfermedad de Beh et puede causar inflamaci n en las membranas que recubren el cerebro y la m dula espinal (meninges). Esto da lugar a fiebre, rigidez enel cuello y dolor de cabeza. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la p rdida de fuerza en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstrucci ninflamatoria de los vasos sangu neos cerebrales. Si aparecen manifestaciones oculares o neurol gicas se deben comunicar INMEDIATAMENTE al m dico porque son complicaciones serias de la Enfermedad ,pueden tener consecuencias graves y necesitan un tratamiento de la mitad de los pacientes desarrollan inflamaci n en las articulaciones. Existen per odos de tumefacci n y dolor especialmente en las rodillas, tobi-llos, codos y en las mu ecas. Pero esta forma de artritis no suele dejar ning n tipo de invalidez o deformaci n, incluso tras a os de actividad de la algunos casos s lo hay dolor y esto se denomina n gastrointestinal Menos del 30% de las personas con Enfermedad de Beh et tienen inflamaci n en el intestino.

7 Puede manifestarse como diarrea, v mitos, estre imiento o doloren el abdomen. Excepcionalmente puede haber sangre en las MECANISMO DE APARICI N DE LA Enfermedad DE BEH ET Los s ntomas y signos de esta Enfermedad son producidos por la aparici n s bita e impredecible de inflamaci n en peque as reas de las paredes de losvasos sangu neos del organismo. Esto sucede habitualmente en los peque os capilares y ocasionalmente en algunas venas y arterias. El s ntoma que apa-rezca en un determinado momento depender del vaso sangu neo que est afectado. Esta inflamaci n se comporta de forma extra a, ya que, en lugar deser un proceso que se resuelve con la curaci n, se hace persistente y da a las c lulas de ese tejido. Esas lesiones microsc picas en los tejidos son las res-ponsables de los s ntomas de la Enfermedad de Beh et. Como acabamos de comentar, la inflamaci n es una respuesta normal que se produce cuando elorganismo intenta eliminar un agente externo, tal como un germen, un cuerpo extra o o un rgano trasplantado de otro organismo.

8 Hasta ahora se des-conoce qu est alterado en la respuesta inflamatoria en la Enfermedad de Beh et, pero se cree que ser a una alteraci n similar a la que se produce en lasenfermedades autoinmunes o en las infecciones v ricas. Nuestro sistema inmunol gico nos protege de muchas enfermedades, tales como las infeccioneso el c ncer. Antes del nacimiento, el cuerpo aprende cu les son sus c lulas y as despu s reconoce a las c lulas extra as y las elimina. El sistema inmuno-l gico est bien equipado para neutralizar algunos virus como el del sarampi n o la varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede conalgunas bacterias. Algunos virus y bacterias pueden infectar las c lulas del sistema inmune alterando su funci n, o bien puede ocurrir que estas c lulasconfundan fragmentos de bacterias con estructuras similares del organismo, con lo cual se crean defensas que acaban agrediendo a elementos del propiocuerpo.

9 Las manifestaciones de esta alteraci n inmunol gica ser an producidas por un mecanismo de autoinmunidad. A QU M DICO DEBO ACUDIR? CU NDO? La Enfermedad de Beh et puede afectar a diversos rganos o sistemas del cuerpo humano. Muchos de los s ntomas son parecidos a otros s ntomas de otrasenfermedades, lo cual puede confundir al m dico. Como no hay ninguna prueba totalmente caracter stica de la Enfermedad , su diagn stico es cl nico, basadoen los s ntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagn stico definitivo. En ocasiones puedeestar sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios. El m dico m s entrenado para el diagn stico inicial de esta Enfermedad esel reumat logo, y en los de Am rica el reumat logo es el m dico de cabecera de estos pacientes. Los especialistas que ven frecuentemente manifes-taciones de esta Enfermedad son: Reumat logo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones sist micas desencadenadas por vasculitis.

10 Oftalm logo, para las lesiones de los ojos. Dermat logo, para las lesiones de la piel. Ginec logo, para las lceras genitales y del c rvix en las mujeres. Gastroenter logo, para lo relacionado con el tracto gastrointestinal. Neur logo, para lo relacionado con el sistema nervioso central. Psic logo, para tratar los trastornos de adaptaci n producidos por la usted tiene problemas para encontrar m dicos con conocimientos sobre la Enfermedad de Beh et p ngase en contacto con la Liga de Pacientes Reum ticos,con la Sociedad Espa ola de Reumatolog a o con su reumat logo local. Tambi n puede pedir informaci n a la Asociaci n Americana de la Enfermedad :American Association for Beh et s Disease1671 Summit AvenueSt. Paul, MN 55105-1815, : 1-(800) 7 BEHCETS 1(800) 723-4238 ~ Como la causa de la Enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de acuerdo a los s ntomas individuales y al momento de su aparici n.