RAPPORTS D’EXPERTS Prise en charge en situation …

1 R animation (2009)18, 4 12 RAPPORTS D EXPERTSP rise en charge en situation d urgence et enr animation des tats de mal pileptiques del adulte et de l enfant (nouveau-n exclu).Recommandations formalis es d experts sous l gidede la Soci t de r animation de langue franc aise Emergency and intensive care unit management ofstatus epilepticus in adult patients and children(new-born excluded). Soci t de r animation delangue franc aise experts recommendationsH. Outina, , T. Blancb, I. Vinatierc, le groupe d experts1aService de r animation m dicochirurgicale, CHI Poissy-St-Germain-en-Laye, 10, rue du Champ-Gaillard, BP 3082,78303 Poissy cedex, FrancebService de p diatrie n onatale et r animation, h pital Charles-Nicolle, CHU h pitaux de Rouen, 1, rue de Germont,76031 Rouen cedex, FrancecService de r animation polyvalente, CHD Les Oudairies, 85925 La-Roche-Sur-Yon cedex 9, FranceDisponible sur Internet le 26 juillet 2008 Avec la participation du Groupe francophone de r animation et urgences p diatriques (GFRUP) et de la Soci t franc aise d urgences(SFMU).

2 Auteur e-mail Outin).1 Comit d organisation : organisateurs d l gu s : T. Blanc (Rouen), I. Vinatier (La-Roche-Sur-Yon) coordinateur d experts :H. Outin (Poissy). Groupe d experts : B. Clair (Garches), A. Crespel (Montpellier), P. Convers (St- tienne), S. Demeret (Paris),S. Dupont (Paris), N. Engrand (Paris), C. Fischer (Lyon), P. Gelisse (Montpellier), P. Hubert (Paris), Mazoit (Le Kremlin Bic tre),V. Navarro (Paris), D. Parain (Rouen), A. Rossetti (Lausanne), F. Santoli (Aulnay-sous-Bois), K. Tazarourte (Melun), P. Thomas (Nice),D. Savary (Annecy), L. Vall e (Lille). Commission des r f rentiels et de l valuation de la SRLF. H. Gastinne, G. Capellier, L. Donetti,I. Auriant, D. Barnoud, T. Blanc, A. Cariou, A. Cravoisy-Popovic, L. Dupic, C. Gervais, C. Girault, C. Gouzes, F. Jacobs, P. Mateu,P. Meyer, M. Monchi, D. Orlikowski, Raphael, P. Sauder, T. Van der Linden, I. Verheyde, I. $ see front matter 2008 Soci t de r animation de langue franc aise.

3 Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits r serv en charge en situation d urgence et en r animation des tats de mal pileptiques de l adulte et de l enfant5 Introduction et pr sentation de lam thodologie des recommandations d expertsde la soci t de r animation de languefranc aise (SRLF)Ces recommandations sont le r sultat du travail d ungroupe d experts r unis par la SRLF. Ces experts ont labor des textes argumentaires pour chacun des dixchamps d application qui avaient t d finis par le comit d organisation. Un champ suppl mentaire a t d di auxsp cificit s p diatriques. partir de ces argumentaires,les experts ont galement propos des recommandationspour chaque champ d application. Ces recommandations ont t dans un second temps soumises au vote de l ensembledes experts. Les propositions de recommandations ont t pr sent es et discut es une une, chaque expert (ou sous-groupe d experts) devant justifier le fond et la forme despropositions qui le concernent, l un et l autre pouvant tremodifi s selon les remarques apport but n est pas d aboutir obligatoirement un avisunique et convergeant des experts sur l ensemble despropositions, mais de d gager clairement les points deconcordance, base des recommandations, et les points dediscorde ou d ind cision, base d ventuels travaux ult -rieurs.

4 Chaque recommandation a t cot e par chacun desexperts selon la m thodologie d riv e de la RAND/UCLA, deux tours de cotation apr s limination des valeursextr mes (experts d viants). Chaque expert a cot l aide d une chelle continue gradu e de1 9(1signifiel existence d un d saccord complet ou d une absencetotale de preuve ou d une contre-indication formelle et 9 celle d un accord complet ou d une preuve for-melle ou d une indication formelle ). Trois zones ontainsi t d finies en fonction de la place de la m diane : lazone (1 3) correspond la zone de d saccord ; la zone(4 6) correspond la zone d ind cision ; la zone (7 9)correspond la zone d accord . L accord, le d saccord,ou l ind cision est dit fort si l intervalle de la m dianeest situ l int rieur d une des trois zones (1 3), (4 6) ou(7 9). L accord, le d saccord ou l ind cision est dit faible si l intervalle de m diane empi te sur une borne (intervalle[1 4] ou intervalle [6 8] par exemple).

5 Champ 1: pid miologie, retentissementc r bral, d finitions, formes cliniques, etclassification de l tat de mal pileptique(EME) pid miologie et retentissement c r bralL incidence annuelle des EME convulsifs et non convulsifs estcomprise entre 10 et 41 pour 100 000 habitants. L incidenceest plus lev e chez l enfant et chez les adultes de plus de 60ans. La Prise en compte injustifi e dans certaines tudes pi-d miologiques de tableaux lectrocliniques constat s dansl enc phalopathie post-anoxo-isch mique et pris tort pourdes EME majore consid rablement l incidence et la morta-lit des EME surviennent dans 39 50 % des cas chezun patient porteur d une maladie pileptique. Une r ci-dive chez un m me patient est observ e dans6 13%des crises observ es sont le plus souvent partielles vo-luant secondairement vers des crises g n ralis existe de nombreuses classifications des tats de mal pileptiques (EME) r pondant des probl matiques dif-f rentes : pid miologique, descriptive, th rapeutique etphysiopathologique.

6 Les EME se traduisent par une grandevari t de pr sentations lectro-cliniques, et surviennentdans des contextes tiologiques et physiopathologiques tr svari s pouvant influencer le l sions c r brales apparaissent exp rimentalementchez le primate au bout de 60 90 minutes dans l EMEconvulsif g n ralis . Le retentissement syst mique de l EMEconvulsif (hypertension puis hypotension, hyperthermie,hypoxie, hyperglyc mie puis hypoglyc mie, acidose m ta-bolique et parfois mixte) peut majorer le risque de l sionsc r finitionsL EME est d fini, de fac on g n rale, par des crises conti-nues ou par la succession de crises sans am lioration de laconscience sur une p riode de 30 minutes(accord fort).Du fait de sa gravit , l EME tonicoclonique g n ralis requiert une d finition sp cifique impliquant une Prise encharge plus pr coce. Cette d finition op rationnelle faitr f rence des crises continues ou subintrantes pendantau moins cinq minutes(accord fort).

7 L EME larv correspond l volution d favorable d unEME tonicoclonique g n ralis non trait ou trait de fac oninad quate. Il se caract rise par l att nuation, voire ladisparition des manifestations motrices chez un patientcomateux contrastant avec la persistance d un EME lec-trique(accord fort).Les crises s rielles avec r cup ration de la conscienceant rieure entre les crises peuvent voluer vers un tatde mal mais ne rentrent pas dans la d finition de celui-ci(accord fort).Chez l enfant, les d finitions sont les m mes. L tat deconscience en p diatrie tant tr s fluctuant, il est d autantplus difficile appr cier que l enfant est plus jeune(accordfort).Formes cliniques et classificationOn distingue sur un plan clinique les EME convulsifs, dontle diagnostic repose sur les seules donn es cliniques, desEME non convulsifs, dont le diagnostic plus difficile n cessitela r alisation d un lectroenc phalogramme (EEG)(accordfort).

8 Une classification op rationnelle bas e sur le pro-nostic et donc sur le degr d urgence th rapeutique estindispensable dans la pratique quotidienne(accord fort).La classification op rationnelle propos e prend encompte trois degr s de mise en jeu du pronostic et doncd urgence th rapeutique(accord fort): EME avec pronostic vital engag court terme ; EME convulsif g n ralis tonicoclonique (d embl e ousecondairement g n ralis )(accord fort),6H. Outin et al. EME larv (accord fort), EME avec pronostic vital et/ou fonctionnel engag moyen terme ; EME confusionnel partiel complexe(accord faible), EME convulsif focal avec ou sans marche Bravais-Jacksonienne(accord faible), EME n engageant pas le pronostic vital court terme ; EME convulsif g n ralis myoclonique(accord faible), EME absence(accord faible), EME symptomatologie l mentaire donc sans rupturede contact (hallucinations, )(accord faible), pilepsie partielle continue(accord faible).

9 Dans le cadre des enc phalopathies pileptiques, chezl enfant comme chez l adulte, il faut savoir tol rer les EMEtoniques (que les benzodiaz pines peuvent aggraver), clo-niques ou myocloniques et ne pas avoir syst matiquementrecours des traitements agressifs(accord faible).Champ 2: diagnostic diff rentielTout patient hospitalis pour un EME doit tre secondai-rement r valu par un neurologue, afin de pr ciser, distance de l pisode aigu, le diagnostic positif, syndro-mique et diff rentiel de l EME, et d adapter les ventuelstraitements anti pileptiques(accord fort).Pseudo tat de malFace des manifestations motrices prolong es atypiquessugg rant un EME convulsif, il convient syst matiquementd voquer un pseudo tat de mal (origine psychog ne)(accord fort). Les l ments cliniques faisant voquer cediagnostic doivent tre connus de tout m decin prenant encharge un EME tonicoclinique : fermeture des yeux, r sis-tance l ouverture des yeux, atypie des mouvements etcontact possible avec le patient(accord fort).

10 En cas de doute diagnostique, l EEG (id alement coupl un enregistrement vid o) est utile pour distinguer un EMEd un pseudo tat de mal(accord faible).Mouvements anormauxEn cas de mouvement anormal dont l origine pilep-tique est suspect e, chez un patient en r animation,l enregistrement d un EEG devrait comporter au moins uned rivation d lectromyogramme, et doit tre au mieux cou-pl un enregistrement vid o simultan (accord fort).La suppression d un mouvement anormal par l injectionde benzodiaz pine ne prouve pas son origine pileptique(accord fort).Enc phalopathie postanoxiqueL enc phalopathie postanoxique s accompagne souvent demyoclonies non pileptiques d importance variable, typi-quement pr dominance axiale, parfois d clench es pardes stimulations sonores et tactiles. Elle ne s accompagneque rarement de crise d pilepsie voire d un EME convulsif(accord fort).L EEG lors d une enc phalopathie postanoxique montredes anomalies vari es, en particulier des pointes p rio-diques g n ralis es qui ne doivent pas faire voquer descrises voire un tat de mal.