Recommandations pratiques pour le diagnostic et la …

1 Revue des Maladies Respiratoires (2013) 30, 879 902 Disponible en ligne pratiques pour lediagnostic et la prise en charge de la fibrosepulmonaire idiopathique. labor es par lecentre national de r f rence et les centresde comp tence pour les maladiespulmonaires rares sous l gide de la Soci t de pneumologie de langue franc aiseFrench practical guidelines for the diagnosis and management ofidiopathic pulmonary fibrosis. From the National Reference andthe Competence centers for rare diseases and the Soci t dePneumologie de Langue Franc aiseV. Cottina, , B. Crestanib, D. Valeyrec, B. Wallaertd,J. Cadranele, Dalphinf, P. Delavalg,D. Israel-Bieth, R. Kessleri, M. Reynaud-Gaubertj, Cordiera, B. Aguilaniuk, B. Bouquillonl,P. Carr m, C. Daneln, Faivreo, G. Ferretip,N. Justq, S. Kouzanr, F. Lebargys,S. Marchand Adamt, B. Philippeu, G. Pr votv,B. Stachw, F. Thivolet-B juixaInra, UMR754, IFR 128, centre national de r f rence des maladies pulmonaires rares, centrede comp tences de l hypertension pulmonaire, service de pneumologie, universit de Lyon,universit Claude-Bernard Lyon 1, hospices civils de Lyon, h pital Louis-Pradel, 28, rue duDoyen-L pine, 69000 Lyon, FrancebCHU Bichat, centre de comp tences pour les maladies pulmonaires rares, 46, rueHenri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France Auteur e-mail : (V.)

2 Cottin).0761-8425/$ see front matter 2013 SPLF. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits r serv V. Cottin et pital universitaire Avicenne, h pital Avicenne, CHU de Bobigny, centre de comp tencespour les maladies pulmonaires rares, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, FrancedH pital Albert Calmette, CHU de Lille, centre de comp tences pour les maladiespulmonaires rares, boulevard du Pr-Jules-Leclerc, 59037 Lille, FranceeH pital Tenon, CHU Tenon, centre de comp tences pour les maladies pulmonaires rares, 4,rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, FrancefH pital Jean Minjoz, CHU de Besanc on, centre de comp tences pour les maladiespulmonaires rares, 3, boulevard Alexandre-Fleming, 25030 Besanc on, FrancegH pital Ponchaillou, CHU de Rennes, centre de comp tences pour les maladies pulmonairesrares, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes, FrancehH pital europ en Georges Pompidou, CHU Georges-Pompidou, centre de comp tences pourles maladies pulmonaires rares, 20, rue Leblanc.

3 75908 Paris cedex 15, FranceiH pital Hautepierre, CHU de Strasbourg, centre de comp tences pour les maladiespulmonaires rares, 1, avenue Moli re, 67098 Strasbourg, FrancejH pital Nord, CHU de Marseille, centre de comp tences pour les maladies pulmonairesrares, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, FrancekClinique du Mail, 43, avenue Marie-Reynoard, 38100 Grenoble, FrancelOpened Mind Health, 10, rue de la Poste, 59100 Roubaix, FrancemPolyclinique Montr al, BP1014, 11850 Carcassonne, FrancenH pital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, FranceoH pital Albert Calmette, boulevard du Pr-Jules-Leclerc, 59037 Lille, FrancepH pital Albert Michallon, boulevard de la Chantourne, BP 217, 38043 Grenoble cedex 9,FranceqCentre hospitalier Victor Provo, 11, boulevard Lacordaire, 59056 Roubaix, FrancerCentre hospitalier intercommunal Sud-L man, Valserine (Saint-Julien-en-Genevois) BP14110, 74164 Saint-Julien-en-Genevois, FrancesH pital Maison Blanche, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims, FrancetH pital Bretonneau, 2, boulevard Tonnel , 37044 Tours, FranceuCentre hospitalier Ren Dubos, 6, avenue de l le-de-France, 95 Pontoise, FrancevH pital Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse, FrancewCabinet m dical, 73 bis, avenue Saint-Roch, r sidence Saint-Michel, 59300 Valenciennes,FrancexCentre de biologie et pathologie est, h pital Louis Pradel, 28, avenue Doyen-L pine, 69677 Lyon, FranceRec u le 28 juin 2013 ; accept le 1erseptembre 2013 Disponible sur Internet le 25 octobre 2013La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme laplus fr quente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID)idiopathique chronique chez l adulte.

4 Il s agit d une mala-die fibroprolif rative, irr versible, de cause inconnue, dontl volution est habituellement progressive, survenant prin-cipalement partir de 60 ans et limit e aux e de maladie orpheline notamment en raison del absence de traitement ayant fait la preuve formellede son efficacit jusqu une p riode tr s r cente, laFPI est une maladie rare dont la pr valence a t va-lu e aux Etats-Unis entre 14 et 28/100 000 personnes [1],ce qui correspondrait un minimum de 9000 patients enFrance, et une incidence entre 6,8 et 8,8/100 000 par an[1], soit un minimum de 4400 nouveaux patients par an organisation du diagnostic et de la prise en charge dela FPI, en France, repose sur un centre national de r f -rence pour les maladies pulmonaires rares et de 9 centresr gionaux de comp tences dans le cadre du plan nationalmaladies la publication en 2011 de Recommandations inter-nationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI[2], de nouvelles donn es ont t publi es notamment surl efficacit et la tol rance de certains traitements propos spour modifier l volution de la maladie ou utilis s titresymptomatique.

5 Le pr sent travail, r alis par le centre der f rence et les centres de comp tences, a pour objectif deproposer aux pneumologues un document synth tisant lesdonn es actuellement disponibles, et de d finir en termesaussi clairs que possible et adapt s la r alit de la pra-tique quotidienne les modalit s de diagnostic et de prise encharge de la thodesResponsabilit des groupesCe document r dig par des sp cialistes franc ais de la FPI estune synth se pratique des Recommandations internationalesFibrose pulmonaire idiopathique 881sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI publi esen 2011, compl t e d une analyse critique de la litt raturepubli e ult rieurement dans ce domaine. Il r sulte du travaild un groupe de coordination, d un groupe de r daction, etd un comit de lecture constitu s cette document a t r dig en respectant les r glesd laboration des Bonnes pratiques cliniques selon lam thode des Recommandations pour la pratique clinique de la Haute autorite de sant [3].

6 Le groupe de coordination a eu pour missions de sou-mettre le protocole d laboration et de validation aupr sde la soci t de pneumologie de langue franc aise (SPLF) etde la Revue des Maladies Respiratoires (RMR), de r aliserune revue syst matique et une synth se de la litt rature, depr parer une premi re version du document pour le groupede r daction, d organiser et veiller au bon d roulement duprotocole d laboration et de validation et de soumettre lesrecommandations valid es par le groupe de r daction et lecomite de lecture la SPLF et la RMR pour groupe de r daction a eu pour missions d valuerla premi re version du document labor e par le groupede coordination, d appr cier l aide d une chelle( d accord , j h site , pas d accord ), d identifier lespoints retravailler, de proposer des suggestions sur laforme et sur le fond, et de valider le document soumettreau comit de comit de lecture, constitu de 3 pneumologuesexerc ant en CHU ( l exclusion des centres de comp ten-ces), 3 pneumologues exerc ant en centre hospitalier g n -ral, 3 pneumologues exerc ant en secteur priv , 2 radiologuessp cialis s, et 2 anatomo-pathologistes sp cialis s en patho-logie thoracique, a eu pour mission d appr cier l aided une chelle de 1 (d saccord total) 9 (accord total)l ensemble des th matiques abord es et des recomman-dations correspondantes dans le document soumis par lecomit de lecture.

7 Le vote a t conduit par voie lectro-nique, l analyse des votes tant conduite de fac on proposition de recommandation figure dans le texte desrecommandations soumis l avis du groupe de lecture sielle a obtenu l approbation d au moins 80 % des membresdu groupe de r daction [3]. La cotation devait tre fon-d e sur la synth se des donn es publi es dans la litt rature(jointe au questionnaire), et sur l exp rience du lecteurdans le domaine abord . Les membres du groupe de lec-ture pouvaient ne r pondre qu aux parties du questionnairequi relevaient de leur comp des groupesGroupe de pilotage : V. Cottin (Lyon), B. Crestani (Paris), (Bobigny), B. Wallaert (Lille), Cordier (Lyon).Groupe de r daction : largi aux autres responsables descentres de comp tences des maladies pulmonaires rares :V. Cottin (Lyon), B. Crestani (Paris), D. Valeyre (Bobigny),B. Wallaert (Lille), Cordier (Lyon), J.

8 Cadranel (Paris), Dalphin (Besanc on), P. Delaval (Rennes), D. Israel-Biet(Paris), R. Kessler (Strasbourg), M. Reynaud-Gaubert (Mar-seille).Groupe de relecture : largi aux m decins ci lib raux : Dr Philippe Carr (Carcassonne) ; Dr Bruno Stach (Valenciennes) ; Dr Bernard Aguilaniu (Grenoble).Pneumologues de centres hospitaliers g n raux : Dr Nicolas Just (Roubaix) ; Dr Serge Kouzan (Saint-Julien en Genevois) ; Dr Bruno Philippe (Pontoise).Pneumologues de centres hospitaliers universitaires : Pr Franc ois Lebargy (Reims) ; Pr Sylvain Marchand Adam (Tours) ; Dr Gr goire Pr vot (Toulouse).Radiologues : Pr Gilbert Ferreti (Grenoble) ; Dr Jean Baptiste Faivre (Lille).(Anatomo)-pathologistes : Dr Claire Danel (Paris) Pr Franc oise Thivolet (Lyon) tapes d tablissement des recommandationsLes diff rentes tapes de l laboration de ces recommanda-tions ont t les suivantes : r daction d une premi re version du document par legroupe de coordination ; lecture de la premi re version du document par le groupede r daction ; r ponses et version r vis e par le groupe de coordination ; lecture et votes du comit de lecture ; r ponses et version r vis e par le groupe de coordinationdes questions de niveau de consensus insuffisant ; lecture et votes du comit de lecture ; r ponses et version r vis e par le groupe de coordination ; lecture par le conseil scientifique de la SPLF ; r ponses et version r vis e par le groupe de coordination.

9 Soumission la Revue des Maladies conseil scientifique de la SPLF a mis un avis sur lapertinence, la r daction, et l applicabilit des recommandation figure dans le texte des recom-mandations si elle a obtenu l approbation d au moins 90 %des membres du groupe de lecture ( 90 % des r ponses dugroupe de lecture dans l intervalle [5 9]) [3].Les Recommandations ont t formul es de la fac on sui-vante : Il est recommand de signifie que la mesure doit treappliqu e chez la majorit des patients (exemple d untraitement d efficacit tablie) ; il est propos de signifie que la mesure peut treappliqu e chez une partie des patients (exemple d untraitement d efficacit tr s vraisemblable) ; il est possible signifie que la mesure peut treappliqu e chez certains patients sans que les donn es dis-ponibles ne permettent plus de se prononcer (exempled un traitement d efficacit incertaine) ; il n est pas recommand de signifie que la mesure nedoit pas tre appliqu e chez la majorit des patients(exemple d un traitement inefficace) ; il est recommand de ne pas signifie que la mesure nedoit pas tre appliqu e (exemple d un traitement dontl effet serait d l t re).

10 882 V. Cottin et 1 diagnostic de la FPI : crit res tomodensitom triques sence de crit res de l aspect depneumopathie interstitielle commune (PIC)Signes tomodensitom triques incompatibles avecun aspect de PIC(un au moins de ces signes)PIC certaine(4 crit res)PIC possible(3 crit res)Pr dominancesous-pleurale basalePr dominancesous-pleurale basalePr dominance aux sommets ou la partiemoyenne des poumonsR ticulations R ticulations Pr dominance p ri-bronchovasculaireRayon de miel avec ousans bronchectasies detractionAbsence de signesincompatibles avecaspect de PIC (voirci-contre)Opacit s en verre d poli plus tendues que lesr ticulationsAbsence de signesincompatibles avecaspect de PIC (voirci-contre)Micronodules profus (bilat raux, pr dominantdans les lobes sup rieurs)Kystes non contigus (multiples, bilat raux, distance des zones de rayon de miel)Att nuation diffuse en mosa que/trappagea rique (bilat ral, dans 3 lobes ou plus)