Revista Médica del Hospital General de México

1 Otras secciones deeste sitio:+++++ ndice de este n mero+++++M s revistas+++++B squedaOthers sections inthis web site:+++++Contents of this number+++++More journals+++++SearchArt culo:Degeneraci n combinada subaguda dela m dula espinal por deficiencia devitamina B12 Derechos reservados, Copyright 2002:Sociedad M dica del Hospital General de M xico, ACRevista M dica del Hospital General de M xicoN cl nicoREVISTA MEDICA DELHOSPITAL GENERALDE MEXICO, 65, N m. 2 2002pp 88 - 92* Unidad de Neurolog a, Hospital General de M xico (HGM).** Servicio de Hematolog a, NLa causa m s frecuente de deficiencia de cobalami-na en los climas templados es la anemia megalobl s-tica, en la cual cesa la secreci n de factor intr nsecoDegeneraci n combinada subaguda de la m dula espinalpor deficiencia de vitamina B12 Gil Playas P rez,* Joel Orozco Paredes,* Minerva L pez Ruiz,*Ricardo Ramos Ram rez,* Juan Collazo Jaloma,* Ra l Amavisca Espinosa*RESUMENLa anemia megalobl stica en los climas templados es causada por la deficiencia de cobalamina.

2 Es una enfer-medad de la vejez, afecta por igual a hombres y a mujeres y la edad promedio de aparici n son los 60 a la anemia megalobl stica hay autoinmunidad contra las c lulas parietales g stricas, por lo que no secretanfactor intr nseco. La m dula espinal, el cerebro, el nervio ptico, as como los nervios perif ricos pueden afec-tarse igualmente por la deficiencia de vitamina B12 (cobalamina). Generalmente la m dula espinal se afecta enprimer lugar y, de forma frecuente, es el nico sitio afectado. El uso del t rmino degeneraci n combinadasubaguda se refiere a la lesi n de la m dula espinal causada por deficiencia de vitamina B12. La alteraci n his-tol gica temprana es la desmielinizaci n de los nervios.

3 Las manifestaciones cl nicas incluyen debilidad gene-ralizada, parestesias en pies y manos, irritabilidad, apat a, somnolencia y labilidad emocional as comodepresi n y psicosis. El examen f sico muestra afecci n de los cordones posteriores y lateral de la m dula. Eldiagn stico se basa en la medici n de niveles s ricos de vitamina B12. El tratamiento debe instaurarse tanpronto como el diagn stico se clave: M dula espinal, vitamina B12, degeneraci n combinada subaguda, anemia megalobl megaloblastic anemia in mild climates is the main cause of the deficiency of cobalamine, is a disease of theelderly, affects males and females equally, and appears in average at 60 years of age.

4 In the megaloblastic anemiais autoimmunity against gastric parietal cells, therefore there is an absence of intrinsic factor. The spinal cord, brain,and optic and peripheral nerves can be affected because of B12 vitamin (cobalamine) deficiency. The spinal cord isusually the first to be affected and often the only one. It is used the term subacute combined system diseaseregarding to a lesion of the spinal cord secondary to B12 vitamin deficiency. The earliest histological change is thenerve demyelination. The clinical manifestations includes generalized weakness and paresthesias in feet and hands,besides irritability, apathy, somnolence and emotional instability, even depressive or confusional psychosis.

5 Thephysical exam exhibits posterior and lateral column involvement of the spinal cord. The diagnosis is based on themeasurement of seric B12 nivel. The treatment must begin as soon as the diagnosis is words: Spinal cord, B12 vitamin, subacute combined system disease, megaloblastic a atrofia de la mucosa g strica; es una enfer-medad de la vejez, afecta por igual a hombres y amujeres, apareciendo como promedio a los 60 a os,1es rara antes de los 30 a os, aunque puede obser-varse anemia megalobl stica t pica en ni os meno-res de 10 a os (forma juvenil).La m dula espinal, cerebro, nervios pticos y pe-rif ricos pueden ser afectados por la deficiencia devitamina B12 (cobalamina).

6 La m dula espinal suelePlayas PG et al. Degeneraci n de la m dula espinal por deficiencia de vitamina B12. Rev Med Hosp Gen Mex 2002; 65 (2): la primera afectada y a menudo la ,4,6,7,10Se emplea el t rmino de degeneraci n subagudacombinada de la m dula para referirse a lesi n dela m dula espinal secundaria a la deficiencia de vi-tamina B12. Los efectos hematol gicos y neurol gi-cos de esta deficiencia resultan no de una falta deingesta del elemento, sino de la ausencia del factorintr nseco secretado por la mucosa g strica juntocon el cido clorh drico, lo que ocasiona la falta deabsorci n de este elemento en el leon causas que pueden ocasionar este problemade absorci n son: el esprue celiaco, reseccionesg stricas o ileales extensas, proliferaci n de bacte-rias intestinales en las asas ciegas, anastomosis,divert culos y otras condiciones que resultan en es-tasis intestinal; otra m s es la infestaci n por Diphy-llobotrium latum, un cestodo del pescado que meta-boliza cobalamina.

7 Otras causas raras de deficien-cia de vitamina B12 son los lactovegetarianos, losni os alimentados al seno materno, en mujeres condeficiencia de vitamina B12, intoxicaci n por xidonitroso y defecto gen tico en la metilmalonil coenzi-ma A (CoA) cl nicasLos s ntomas neurol gicos ocurren en la mayor ade los pacientes con anemia megalobl stica. Senota primero debilidad generalizada y parestesias,consistentes en adormecimiento, sensaci n de hor-migueo y otras sensaciones vagas, que involucranmanos y pies, tendiendo a ser constantes y progre-sivas. Posteriormente la marcha se vuelve inestabley vacilante, con debilidad de las extremidades, es-pecialmente de las inferiores.

8 Si la enfermedad per-manece sin tratamiento, se desarrolla paraplej acon ataxia, con varios grados de espasticidad ,5,7,11,12,14 Los signos mentales son frecuentes, consistiendodesde irritabilidad, apat a, somnolencia e inestabili-dad emocional, hasta una marcada psicosis depresi-va o confusional, o deterioro intelectual. En el cursotemprano de la enfermedad no hay signos objetivos,cuando las parestesias est n presentes. Luego, elexamen muestra alteraci n en cordones posterioresy laterales de la m dula espinal. La falta de sentidode vibraci n (apalenestesia) es por mucho el signom s consistente, es m s pronunciado en las extremi-dades inferiores que en las superiores y frecuente-mente se extiende sobre el tronco.

9 La posici n arti-cular (batiestesia) generalmente se altera tambi signos motores, usualmente limitados a las pier-nas, incluyen la p rdida de la fuerza, espasticidad,cambios en los reflejos tendinosos, clonus y res-puesta plantar extensora. Los reflejos patelares yaqu leos son los primeros que se afectan, encontr n-dose aumentados, disminuidos o incluso alteraci n visual debido a neuropat a ptica puedeser la m s temprana o nica manifestaci n de laanemia megalobl stica; el examen revela escotomascentrocecales sim tricos y atrofia ptica en los casosm s ,5,7,11,12,14 Anatom a patol gicaEl proceso patol gico toma la forma de una degenera-ci n difusa de la sustancia blanca de la m dula espi-nal y ocasionalmente del cerebro.

10 El cambio histol gi-co m s temprano es la degeneraci n de las vainas demielina, caracterizada por la formaci n de vacuolasintramiel nicas y separaci n de las l minas de es seguido de la coalescencia de los peque osfocos de destrucci n tisular, formando reas m sgrandes. En las lesiones peque as a medianas la glio-sis es m nima; cuando ya existe considerable destruc-ci n tisular, la gliosis es ,10 Los cambios co-mienzan en las columnas posteriores de los segmen-tos cervicales bajos y tor cicos de la m dula espinal yavanzan en direcci n caudal y craneal, as como ha-cia delante, invadiendo las columnas laterales y ante-riores, sin que las lesiones se limiten a ciertos tractosde fibras, sino que invaden totalmente la sustanciablanca central cerebral.