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Revista Mexicana de Anestesiología

Otras secciones deeste sitio: ndice de este n mero M s revistas B squedaOthers sections inthis web site: Contents of this number More journals SearchArt culo:Hernia diafragm tica cong nitaDerechos reservados, Copyright 2005:Colegio Mexicano de Anestesiolog a, ACRevista Mexicana de Anestesiolog Mexicana de Anestesiolog aS126 ANESTESIOLOG A EN PEDIATR AVol. 28. Supl. 1 2005pp S126-S128 CCOLEGIOMEXICANODEANESTESIOLOG AAnestesiolog aAnestesiolog aRevistaMexicana deAnestesiolog aAnestesiolog aHernia diafragm tica cong nitaDra.

Revista Mexicana de Anestesiología Bolaños-Nava I. Hernia diafragmática congénita S128 edigraphic.com:rop odarobale FDP VC ed AS, cidemihparG

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1 Otras secciones deeste sitio: ndice de este n mero M s revistas B squedaOthers sections inthis web site: Contents of this number More journals SearchArt culo:Hernia diafragm tica cong nitaDerechos reservados, Copyright 2005:Colegio Mexicano de Anestesiolog a, ACRevista Mexicana de Anestesiolog Mexicana de Anestesiolog aS126 ANESTESIOLOG A EN PEDIATR AVol. 28. Supl. 1 2005pp S126-S128 CCOLEGIOMEXICANODEANESTESIOLOG AAnestesiolog aAnestesiolog aRevistaMexicana deAnestesiolog aAnestesiolog aHernia diafragm tica cong nitaDra.

2 Isabel Bola os-Nava** M dico Adscrito al Servicio de Anestesia, Hospital de Pediatr a,Centro M dico Nacional Siglo NEs el desplazamiento del contenido abdominal dentro delt rax a trav s de un defecto diafragm hernia diafragm tica cong nita ocurre entre 1 en 2,000a 1 en 5,000 reci n nacidos 1804 se describi su presentaci n cl nica y patolog 1940 su correcci n quir rgica se consideraba ese a o Ladd y Gross publicaron las primeras seriesgrandes con sobrevida NLa hernia diafragm tica se clasifica de acuerdo al sitio dondese localiza el defecto: 80 + 5% ocurre en la regi n posterola-teral del diafragma en el orificio de Bochdaleck, 5 veces m sfrecuente del lado izquierdo.

3 Son las m s grandes y se asocianm s frecuentemente con hipoplasia pulmonar son bilaterales y son se presentan en el orificio anterior o de restantes son hernias a trav s del hiato esof etiolog a de la hernia diafragm tica no es clara, han sidoreportados casos familiares sugiriendo predisposici n gen 20% de los casos se ha presentado polihidroamnios yes de mal pron stico. Talidomida y quinidina se han repor-tado como causantes de hernia diafragm tica en humanos AExisten dos teor as acerca de la embriog nesis de la herniadiafragm tica: 1.

4 Crecimiento pulmonar anormal que pro-voca desarrollo diafragm tico anormal. 2. Defecto diafrag-m tico primario con hipoplasia pulmonar el primer mes de la vida fetal existe una cavi-dad pleuroperitoneal com n. Entre la 4a y 9a semanas degestaci n se forma la membrana pleuroperitoneal creandocavidades pleural y abdominal separadas. La porci n pos-terolateral es la ltima porci n en formarse y el lado iz-quierdo despu s del derecho. El intestino en desarrollodesciende hacia el peritoneo en la semana 9 de gestaci desarrollo del diafragma se completa a las 12 semanasde gestaci n.

5 La falta de desarrollo de la porci n postero-lateral del diafragma da por resultado la persistencia delagujero de Bochdalek por lo que las v sceras ocupan elt rax y el abdomen est subdesarrollado y excavado. Eldesarrollo de la v a a rea y su ramificaci n empieza entrela 4a y 5a semanas de gestaci n y termina hacia la semana17 cuando los bronquiolos terminales son formados. Ladiferenciaci n de la v a a rea ocurre entre la semana 17 y24, el desarrollo alveolar empieza en la gestaci n tard a ytermina despu s del ALas estructuras m s com nmente herniadas son: intestinodelgado, est mago, parte del colon descendente, ri n iz-quierdo y l bulo izquierdo del h gado ocupando el ladoizquierdo del t rax provocando hipoplasia pulmonar.

6 Laseveridad de sta depender del momento de la vida fetal enque ocurri la herniaci n y compresi n, hay desviaci n delmediastino hacia la izquierda que puede provocar compre-si n e hipoplasia del pulm n y Mc Pherson (1977) clasificaron los proble-mas respiratorios asociados a hernia diafragm tica en 4 gru-pos:I. La herniaci n visceral ocurre tempranamente durante laramificaci n bronquial provocando hipoplasia pulmo-nar y muerte (4a a 5a semanas de gestaci n).Volumen 28, Suplemento 1, 2005 MGBola os-Nava I.

7 Hernia diafragm tica cong La herniaci n ocurre durante la ramificaci n bronquialdistal provocando hipoplasia unilateral (17 semana degestaci n).El pron stico de este grupo depende del balance entrevasculatura pulmonar y resistencia La herniaci n ocurre tard amente en la vida fetal. Lospulmones se desarrollan normalmente, la insuficienciarespiratoria se presenta posterior a la degluci n de aireque distiende intestino y t La herniaci n ocurre postnatalmente sin patolog a arteria pulmonar est disminuida en tama o en pro-porci n al tama o del pulm n, la ramificaci n pulmonartambi n est disminuida.

8 La relaci n alveolo capilar es nor-mal, pero debido a la disminuci n del n mero de alveolos eltotal de rea vascular est disminuida provocando hiperten-si n pulmonar adem s, las arterias existentes distalmentepueden tener poca musculatura primera causa de muerte en estos pacientes es la hi-poxemia progresiva y acidosis. La hipertensi n pulmonarest dada por una combinaci n de factores irreversibles (hi-poplasia y arterias displ sicas) y reversibles (constricci nde arterias relativamente normales). El efecto de la compre-si n pulmonar (por el contenido abdominal en t rax en lafunci n respiratoria) es controversial.

9 El contenido abdomi-nal causa insuficiencia respiratoria cuando hay distensi ngaseosa masiva en est mago e intestino, el neumot rax esuna complicaci n com n de la ventilaci n mec nica enpacientes con pulmones hipopl sicos. La relaci n lecitinaesfingomielina y fosfatidil glicerol son ASOCIADAS1) Malrotaci n intestinal (40%)2) Cardiopat a cong nita (15% CIV, CIA, PCA, s ndromede ventr culo izquierdo hipopl sico, tetralog a de Fallot)3) Anomal as renales y genitourinarias (hipospadias)4) Pentalog a de Cantrell.

10 Defecto en los m sculos rectosanteriores por arriba del ombligo,Agenesia de estern nDefecto peric rdico y de diafragmaCardiopat a cong nita (CIV, defectos valvulares)Insuficiencia respiratoria5) Hidrocefalia y mielomeningocelePRESENTACI N CL NICA Y DIAGN STICOLos ni os nacidos con hipoplasia pulmonar bilateral o unilate-ral presentan sintomatolog a durante las primeras horas de neonatos con hipoplasia pulmonar leve cuya hernia-ci n ocurri tard amente en la gestaci n presentan s ntomasa las 24 horas despu s del nacimiento.


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