TUMEURS OSSEUSES DE L’ENFANT ET DE L ... - …

1 1 TUMEURS OSSEUSES de l enfant ET de l ADOLESCENT Question ENC n 154 R Vialle (H pital Armand Trousseau Paris) D apr s le Polycopi National r dig par G Bollini et JL Jouve (Marseille) _____ NB : L item 154 sur cancer de l enfant , particularit s pid miologiques, diagnostiques et th rapeutiques est compl mentaire de l Item 144 ne s adressant qu aux TUMEURS des parties molles . L Item 154 concerne les enfants et les adultes. Dans cette pr sentation nous nous int resserons ce qui est plus sp cifique aux enfants. Objectifs de l enseignement : 1. Savoir nommer par ordre de fr quence les principales l sions OSSEUSES pseudo-tumorales et tumorales b nignes de l enfant et conna tre leur site de pr dilection (exostose ost og nique, ost ome ost o de, fibrome non ossifiant, kyste osseux essentiel).

2 Conna tre les diff rentes circonstances cliniques de r v lation des TUMEURS OSSEUSES de l enfant (tableau douloureux, fracturaire, infectieux ou tum faction) Conna tre les principaux signes radiologiques qui orientent vers une pathologie osseuse tumorale b nigne (infection comprise) ou maligne. Conna tre les indications de la biopsie osseuse. Savoir recourir un avis sp cialis sans tarder. 2. Concernant le fibrome non ossifiant (cortical defect) L tudiant doit conna tre leur fr quence et la localisation, l aspect radiologique typique, l volution particuli re, la conduite tenir. 3. Concernant les exostoses ost og niques (ost ochondrome) L tudiant doit conna tre leur fr quence et la localisation, le mode de transmission, les diff rentes formes radiographiques, les diff rentes volutions en fonction de la localisation.

3 4. Concernant l ost ome ost o de l tudiant doit conna tre le tableau clinique et radiographique classique et les diff rentes modalit s de traitement. 5. Concernant le kyste osseux essentiel 2 L tudiant doit conna tre leur aspect radiographique, la conduite tenir, les principales volutions en fonction de la localisation. 6. Concernant l ost osarcome et le sarcome d Ewing L tudiant doit conna tre les signes cliniques et radiographiques vocateurs d ost osarcome ou de sarcome d Ewing (justifiant une biopsie en urgence, dans un centre de r f rence), les principes globaux de prise en charge (compl mentarit de la chimioth rapie et de la chirurgie, si possible conservatrice). L essentiel en 10 points 1. Les TUMEURS OSSEUSES primitives de l enfant peuvent tre b nignes (elles sont alors fr quentes) ou malignes (beaucoup plus rares, se limitant quasi exclusivement aux ost osarcomes et aux sarcomes d Ewing).

4 2. Sur une radiographie, une l sion osseuse de grande taille, limites floues, sans liser de condensation p riph rique, avec une rosion ou une rupture des corticales, avec un envahissement des parties molles, une r action p riost e, un triangle de Codman, un feux d herbes est tr s suspecte d tre une tumeur maligne. 3. Par ordre de fr quence, douleurs, tum faction et fractures pathologiques repr sentent les modes de d couverte cliniques d une tumeur osseuse. 4. De simples radiographies suffisent au diagnostic de certaines TUMEURS OSSEUSES primitives (exostose, kyste osseux essentiel). Dans d autres cas, l imagerie devra tre compl t e. Si au terme de ce bilan le diagnostic n est pas tabli une biopsie devra tre r alis e. Aucun traitement ne doit tre entrepris sans conna tre la nature exacte de la tumeur.

5 5. La prise en charge des TUMEURS OSSEUSES malignes de l enfant doit tre faite au sein d quipes sp cialis es. 6. Le fibrome non ossifiant est une l sion unique ou multiple m taphysaire. Elle touche un enfant sur trois. L volution spontan e se fait vers la gu rison au prix parfois de fracture pathologique surtout dans les localisations tibiales distales. Les formes typiques ne justifient d aucun examen compl mentaire apr s avoir t diagnostiqu e la radiographie. Seules les formes atypiques, rares, justifieront d examens compl mentaires voire exceptionnellement d une biopsie. 7. L exostose ost og nique ou ost ochondrome est une tumeur b nigne caract ris e par une excroissance osseuse en r gion m taphysaire. Le plus souvent uniques, ces TUMEURS peuvent rentrer dans le cadre d une maladie des exostoses multiples, maladie familiale transmission autosomique dominante.

6 Dans les formes uniques ces TUMEURS peuvent entrainer une g ne fonctionnelle justifiant leur ex r se. Dans les formes multiples des d saxations, des raccourcissements ou des diff rences de longueurs entre radius et ulna ou tibia et fibula peuvent n cessiter des prises en charge plus complexes. La d g n rescence maligne rare (moins de 1%) dans les formes uniques est beaucoup plus fr quente dans les formes multiples 3 (10 20%). Les localisations aux ceintures ( paule, bassin) expose davantage la transformation maligne. 8. La symptomatologie clinique de l ost ome ost o de est st r otyp e ; douleur pr dominance nocturne calm e par l aspirine. La tumeur est repr sent e par une zone l sionnelle de quelques millim tres appel e nidus entour e d une zone non tumorale, r actionnelle de densification osseuse.

7 Les radiographies montrent en g n ral la densification osseuse p ri l sionnelle. La scintigraphie osseuse permet de localiser le nidus. Un scanner centr sur la zone d hyperfixation permet ensuite de pr ciser la localisation exacte du nidus. Elle servira de rep rage pour une ex r se ou une thermo-coagulation per cutan e sous anesth sie g n rale. 9. Les kystes osseux essentiels sont uniques et se localisent pr f rentiellement chez l enfant au niveau des m taphyses proximales du f mur et de l hum rus. Le mode de r v lation est en g n ral une douleur qui traduit une fissure ou une fracture d une corticale tr s amincie. L aspect radiologique est celui d une ost olyse bien limit e sans modification de forme de la m taphyse et sans rupture de corticale except e l ventuelle zone de fracture.

8 Un tel aspect typique ne justifie pas d une biopsie pour confirmer le diagnostic. L histoire naturelle se fait vers la gu rison maill e de fractures. Lorsqu ils se situent en zone portante (m taphyse f morale sup rieure) ces kystes doivent tre trait s. Le traitement consistera mettre en place une ost osynth se pour rigidifier la zone fragile, le traitement du kyste tant assur par des perforations, des injections de corticoides ou le curetage suivi du comblement par une greffe osseuse. 10. Si l aspect clinique et en imagerie est vocateur d une tumeur osseuse maligne une biopsie s impose rapidement. Apr s la biopsie, une premi re phase de chimioth rapie est d but e. Cette chimioth rapie premi re a pour but de traiter rapidement la maladie m tastatique microscopique, de tenter de r duire le volume tumoral de la l sion primaire pour en faciliter la r section chirurgicale et d appr cier l efficacit de la chimioth rapie utilis e sur la tumeur.

9 Cette premi re phase qui dure environ 3 mois est suivie de la r section chirurgicale de la tumeur. Pour les TUMEURS des membres, les progr s dans l ex r se chirurgicale des TUMEURS OSSEUSES malignes et dans la reconstruction de membres font que cette chirurgie est une chirurgie le plus souvent conservatrice les amputations tant devenues d indication exceptionnelle. Apr s cette phase chirurgicale un deuxi me cycle de chimioth rapie sera entrepris. Cette chimioth rapie sera adapt e la r ponse de la tumeur la chimioth rapie premi re valu e sur la pi ce de r section osseuse par les anatomo-pathologistes. 1. Introduction G n ralit s sur les TUMEURS OSSEUSES Histologie Les TUMEURS des os chez l enfant se r sument aux TUMEURS OSSEUSES primitives les seules TUMEURS OSSEUSES secondaires tant repr sent es par les tr s rares m tastases OSSEUSES des neuroblastomes.

10 Les TUMEURS OSSEUSES primitives sont communes l enfant et l adulte mais la fr quence de chaque tumeur, sa localisation, son mode de r v lation et sa prise en charge th rapeutique ont des sp cificit s propres selon qu il s agit d enfant ou d adulte. 4 Une tumeur, qu elle soit b nigne ou maligne, se caract rise par la prolif ration anormale d une lign e cellulaire pathologique. L os, dans les conditions normales, renferme diff rents types de lign e cellulaire. Chacune de ces lign es cellulaires peut tre l origine d un type de tumeur. Lign e cellulaire Tumeur b nigne Tumeur maligne Lign e Ost oblastique (os) Ost ome ost o de Ost oblastome Dysplasie fibreuse Ost osarcome Lign e chondroblastique (cartilage) Chondrome (solitaire et multiple) Exostose ost og nique Chondroblastome Fibrome chondro-myxo de Chondrosarcome Tissu conjonctif Fibrome Fibrosarcome Histiocytofibrome malin Tissu h matopo tique de la moelle osseuse Lymphome My lome Plasmocytome Notochorde Chordome Neuro-ectoderme Neurofibrome Schwannome Tumeur d Ewing Schwannome malin Adamantinome Origine incertaine Tumeur cellules g antes Tumeur cellules g antes NB : Ce tableau n est pas exhaustif.