Valoración inicial del enfermo con patología …

1 Valoraci ninicialdel enfermocon patolog apulmonarintersticialMariana Mu oz EsquerreHospital Universitario de BellvitgeEnfermedad pulmonar Intersticial DifusaGrupo heterog neo de enfermedades del par nquima pulmonar con par metros funcionales comunes (restricci n y alt. intercambio de gases) y caracter sticas histol gicas diferentesLa mayor a con diversos grados de inflamaci n y fibrosis de la pared alveolar adem s de afectaci n de la v a a rea lo que produce distintos grados de manifestaciones cl nicas M s de 150 entidades diferentes con una prevalencia de por 105e incidencia de 105por a oPEQUE A VIA A REA Enfermedad pulmonar IntersticialINTERSTICIOENDOTELIO VASCULARENFERMEDAD pulmonar INTERSTICIALETIOLOGIA CONOCIDA (ETC, DROGAS)NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOP TICAFIBROSIS pulmonar IDIOP TICAOTRAS NO FPIINTERSTICIAL DESCAMATIVAINTERSTICIAL AGUDANO ESPEC FICABRONQUIOLITIS ASOCIADA EPIORGANIZADA CRIPTOG NICAINTERSTICIAL LINFOC TICAEPI GRANULOMATOSAOTRAS (LAM, HISTIOCITOSIS X)Consenso para el Dx de Neumon as Intersticiales Idiop ticas.

2 Arch ;46(Supl 5):2-21 RADIOLOG ACL NICARADIOGRAF A DE T RAX PATR N INTERSTICIAL CL NICAMOTIVO DE CONSULTAANTECEDENTESENFEMEDAD ACTUALANAMNESIS POR SISTEMASEXAMEN F SICOHISTORIA CL NICAH istoria Cl nicaS NTOMASTOS, DISNEAD uraci n, progresi nAguda: < 4-6ssSIGNOSFRECUENCIA RESPIRATORIAACROPAQUIASCIANOSISCREPITANT ESARTICULAR, PIELFALLO DERECHOSOPLOS TRICUSP DEOANTECEDENTESPATOL GICOS (Conectivopat as, C ncer, HIV,neumot rax recurrente,InmunidadLABORALESFAMILIARESE XPOSICI NF RMACOS, TABACOT XICOS INHALADOSAGENTES BIOL GICOSH BITAT/ AFICIONES zkan et al. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE 2001;68:9 Laboratorio cl nico en EPIDAnal tica: Hemograma, recuento total de leucocitos, eosin filos, Fibrin geno Perfil de vasculitis, perfil hep tico/renal Inmunidad, HIV ECA, ANA, FR, LDH Test cut neos de hipersensibilidad, IgG espec ficas Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activaci n neurohumoral, se correlaciona con HTPL aboratorio cl nico en EPIDAnal tica: Hemograma, Recuento total de leucocitos, eosin filos, Fibrin geno Perfil de vasculitis, perfil hep tico/renal Inmunidad, HIV ECA, ANA, ANCA, Anti Ro, Anti La, ScL70, VSG, FR, Ca, LDH Test cut neos de hipersensibilidad, IgG e IgE espec ficas Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activaci n neurohumoral, se correlaciona con HTPR adiograf a de T rax Primer m todo de detecci n 10% tienen Rx normal 11 Epler GR et al.)

3 NEJM1978; 298:934-939 Patr nRadiol gicoConsolidaci n: acumulaci nagua, sangre, pus, c lulas, otrosen espacioalvelar Aguda: infecci n, distres, hemorragia, aspiraci n, neumon aeosin filaaguda, , NOC Cr nica: infecci n, neumon aeosin filacr nica, NOC, enf. Linfoproliferativa, carcinoma bronquioalveolar, proteinosis, sarcoidosis(raro)Reticular/ Lineal Aguda: infecci n, edema pulmonar Cr nica: FPI, fibrosis asocETC, asbestosis, sarcoidosis, neumonitispor hipersensibilidad, enf. Inducidapor drogasN dulospeque os<1cm Aguda: infecci n, neumonitispor hipersensibilidad Cr nica: sarcoidosis, neumonitispor hipersensibilidad, silicosis, neumoconiosis, bronquiolitis respiratoria, met stasis, micriolitiasisalveolarQuistes Aguda: embolismos ptico, pneumocystiscarinii Cr nica: histiocitosis cel Langerhans, LAM, panalde FPVidriodeslustrado Aguda: infecci n, edema pulmonar , hemorragia, neumonitispor hipersensibilidad, inhalaci naguda, enfinducidapor drogas, neumoniaintersticial aguda Cr nica: NINE, BR asociadaa enf.

4 Intersticial, n. Descamativa, enf. Inducidapor drogas, proteinosisalveolarEngrosamientoseptales Aguda: edema pulmonar Cr nica: linfangitiscarcinomatosa, proteinosisalveolar, sarcoidosis, enf. Veno-oclusiva pulmonarRyu Jay et al. Mayo Clinic Proc 2002;77:1221-1227 TACAR de T rax De elecci n, ante sospecha cl nica y Rx. [C] Suficiente para decisi n de BAL/ Biopsia [B] Radi logos expertos en t rax, referencia (t cnica, calidad, radiaci n apropiada) [D][ ] Grados de Recomendaci n, Interstitial lung disease guideline. A U Wells et 2008;63;v1-v581 Hansell DM et al. Radiol Clin North Am. 2001; 39:1091-1113 TACAR cortes de con intervalos de 10mm(TC convencional: cortes de 7-10mm con intervalos de 10mm)M xima inspiraci n, posici n supinaProno, estudio zonas gravitacionales (dorso-basales)Espiraci n: patr n en mosaico, enf. obstructivas 1 Siempre adjuntar informaci n cl nica presencia o ausencia de patr n FPIP uede sugerir signos de otras patolog as no NII (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis, proteinosis alveolar)TACAR de T raxValoraci n Funcional -EPIDP rueba funcional completaGasometr a ArterialTolerancia la ejercicioEcocardiogramaValoraci n Funcional EPIDPFR EN EPID FVC, TLC normal FRC normal RV, v a a rea peque a RV/TLC FEV1 normal: v a a rea principal indemne, salvo Sarcoidosis, N.

5 Hipersensibilidad FEV1/FVC normal o DLCO, KCO : vol menes, mala distribuci n, alt. membrana A-CATRAPAMIENTO A REO/ CAMBIOS QU STICOS ?Javanheri S et al. Thorax 1992; 47: 93-97 PFR COMPLETAVOLUMEN PULMONARDISTENSIBILIDAD ALVEOLARTAMA O ALVEOLARTENSI N SUPERFICIE: ANORMALIDAD DEL SURFACTANTECOMPLIANCE PULMONARVOLUMEN CORRIENTE PEQUE O: FR ALTAGASOMETRIA ARTERIALINTERCAMBIO GASEOSO Hipoxemia en reposo Normo-hipocapnia Incremento del gradiente A-a de ox genoBloqueo alveolo-capilarDiscordancia V/Q:Fibrosis, disrupci n par nquima, celularidad intraalveolar e AL EJERCICIOTest de la marcha-6minErgometr a respiratoriaHIPOXEMIA MARCADAOTROS:DISFUNCI N CARDIACA, DISNEA, DESENTRENAMIENTOPRINCIPAL FACTORALT. INTERCAMBIO GASEOSO Gradiente Aa O2 Valora la respuesta global del sistema respiratorio, cardiovascular y neuromuscular al esfuerzoNo provee informaci n espec fica de cu l es su contribuci n a la limitaci n del ejercicioF cil de implementar, bajo costo, pocos capacidad funcional para correlaciona mejor con la cuantificaci n de la calidad de vidaLa DLCO predice desaturaci n durante el ejercicio 1 Sat<88%, disminuci n de los metros recorridos o empeoramiento saturaci n m nima: factores mal pron stico en FPITest de la marcha a los 6min -WT6M1 Chetta et al, Sarcoidosis Vasc Difusse Lung Dis2001.

6 18:170-175(PA a,O2) y niveles de lactatoErgometr a respiratoriaM x VO2 VCO2 Umbral anaerobioCapacidad VentilatoriaV EVTFRM etab licoIntercambio gaseosoFCECGTAO2 plsFunci n CardiacaVD/VTV E/VCO2V E/VO2 PulmonarIntercambio gaseoso(PA a,O2) y niveles de lactatoErgometr a respiratoriaM x VO2 VCO2 Umbral anaerobioCapacidad VentilatoriaV EVTM etab licoIntercambio gaseosoFC m xECGO2 plsFunci n CardiacaVD/VTV E/VCO2V E/VO2 PulmonarIntercambio gaseosoErgometr a respiratoriaRespuesta al ejercicioReserva respiratoria Frecuencia respiratoria Volumen tidal/ VC=Espacio muerto/Vol tidal Ventilaci n-min/VCO2 PAO2 y saturaci n Gradiente A-a O2 DISNEA, DISCONFORT EEIIFATIGA GLOBALE cocardiograma en EPID Mejor m todo no invasivo screening HTP Ppa >25 mmHg reposo, >30 mmHg ejercicio PAPs >50 mmHg HTP, 35 50 mmHg borderline Disfunci n ventr culo izquierdo est relacionada a enfermedad intersticial avanzada en FPI (correlaci n entre funci n pulmonar y par metros ecocardiogr ficos) 1 Buena correlaci n entre ETT y cateterismo.

7 Se 85%, Sp 55%, ETT sobrestima HTP 2 Dif cil valoraci n en enf. Avanzada, cateterismo si sospecha de HTP es alta 30-40% tiene HTP: remodelamiento par nquima y vascular Sarcoidosis , ETCs (ES y AR), FPI 28-46%1 Jastrzebski et March 2009, 33: 3; 702-7032 Arcasoy et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Mar 1;167(5):735-40. Cateterismo DerechoGold standardNecesario para documentar la severidad y la potencial disfunci n de VD. Excluir causas de HTP (disfunci n diast lica VI)Test vasoreactividad es recomendado (No inhalado, epoprostenol, iloprost ev/aerosol, adnosina)Test positivo: disminuci n Ppa media 10 mmHg o valor absoluto de 40 mmHg, con incremento de oxigenaci nActualmente test vasoreactividad y BCC no son parte del manejo de HTP en EPIV aloraci n Funcional en EPIDPron stico, var a entre las entidades FPI, peor pron stico y baja supervivencia si 1: FVC (60-67% predicho) 15% en 1 a o DLCO (30-45% predicho) 10% en 1 a oDesaturaci n < 88% en WT6M Sarcoidosis DLCO se asocia a empeoramiento de la enfermedad ES con compromiso pulmonar , DLCO <40% supervivencia de 9% a 5 a os vs 75% DLCO <40% predice necesidad de O2 e HTP en FPI y sarcoidosis 2 Monitorizaci n del tratamiento: FVC y DLCO, WT6 MToma de decisiones1 Chetta et al.

8 Respiration2004; 71:209-2132 Lettieri C et al Chest 2006;29 :746-752 T cnicas Invasivas para el diagn stico-EPIDL avado Bronquioalveolar en EPID En LM o l ngula, u otra mejor zona observada en TACAR M scara lar ngea, sedaci n en severa hipoxemia En FPI, es limitado Ayuda en la exclusi n de otros dx: infecciones oportunistas proteinosis alveolar hemorragia alveolar infiltraci n pulmonar leuc mica o capilaritis linfomatosa met stasis/neoplasias neumonitis por hipersensibilidad da o alveolar difuso por drogas o radiaci n sarcoidosis, histiocitosis (CD1 receptores espec ficos)EPID Perfil BALP oletti et al. Respiration2004;71:107 119 Biopsia transbronquial til en la exclusi n de diagn sticos como Sarcoidosis Infecciones Malignidad Neumonitis por hipersensibilidad, neumonia organizativa Neumonia eosinof lica Histiocitosis cel langerhans Proteionosis pulmonar alveolar Muestras inadecuadas para el diagn stico de neumon as intersticiales Contraindicaci n relativa en HTP, riesgo de sangrado o neumot rax <3% de casos, coagulopat a plaquetas < 150,000.

9 Bajo anestesia general, broncoscopia r gida Seguridad en pacientes ventilados1 SeBTB > BAL (77 vs. 48% en HIV, 55 vs. 20% en hematol gicos, 57 vs. 27% en transplante renal) 2 Posible incremento rentabilidad con criobiopsia1 Poletti et al. Respiration2004;71:107 1192 Cazzadori et al. Chest1995;107:101 106 Perfil de Inmunohistoqu mica-BTBP oletti et al. Respiration2004;71:107 119 EcobroncoscopiaRol del EBUS-TBNA en diagn stico de sarcoidosisComparaci n de EBUS-TBNA, BTB y BAL: EBUS-TBNA ( , p< ) Estadio I ( , p< )Takahiro Nakajima Respiratory Medicine. 2009;103:12:1796-1800 Biopsia pulmonar Qx Valorar beneficio individual del estudio AP (opciones terap uticas, pron stico) Indicada , excepto en casos t picos de FPI (Dx. cl nico-radiol gico certero de FPI en 58% 1 ) El dx. patol gico certero es necesario para tratamiento dirigido Riesgo biopsia abierta o VATS es bajo: mortalidad < 1%, morbilidad 10 -20% Factores de alto riesgo: VM, compliance reducida, insuficiencia respiratoria, HTP, immunosupresi n y riesgo de hemorragia Alto riesgo (50% mortalidad) en paciente ventilador-dependiente Total: aprox.

10 30-40% de los casos1 Hunninghake et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164 pulmonar Qx Es menos rentable si se realiza tardiamente luego de iniciar Tto. Manipulaci n m nima, incluso con material quir rgico Sitio, tama o y n de biopsias 1: LM y l ngula ? Sitio representativo de enfermedad activa, adyacente a tejido normal, evitar panal, sobretodo en enf. no difusa (consenso cirujanos, neum logos, radi logos y pat logos Tama o > 2cm? N >2 aumenta la odds dx espec fico Evitar fugas a reas, fijar tejido en inflaci n Beneficios (mejorada t cnica con VATS): Establecer Dx definitivo y toma de decisiones. Evita la exposici n a riesgos innecesarios de Tto. Determina enf. laborales y sus consecuencias1 Halkos M et al. Ann Thorac Surg 2005;79:2172-9 Morell et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(4):185-91 EPI -ESPA A 511 casos Edad media 61 a + M/F :1 Incidencia estimada por 100,000/a o FPI ( ) Sarcoidosis( ) NOC ( ) EPI asociada a enf. col geno ( ) Neumonitis por hipersensibilidad ( ) No clasificables TACAR en , BAL en , BTB en , Biopsia pulmonar en A et al.)