Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

1 Vasculitis por IgA. (p rpura de Sch nlein-Henoch). Sergio Borl n Fern ndez Pediatra. Unidad de Atenci n Primaria Zabalgana. OSI Araba ESI. Osakidetza-Servicio Vasco de Salud. Vitoria-Gasteiz. lava Borl n Fern ndez S. Vasculitis por IgA (p rpura de Sch nlein-Henoch). Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:225-238. RESUMEN. La Vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA), anteriormente llamada p rpura de Sch nlein- Henoch (PSH), es la Vasculitis sist mica m s frecuente de la infancia. Se desconoce su etiolog a. Se caracteriza por una t trada de manifestaciones cl nicas que var an en su aparici n y orden de presentaci n: p rpura cut nea, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectaci n renal. La presencia de p rpura es criterio obligatorio para el diagn stico. El diagn stico se basa generalmente en las manifestaciones cl nicas. En los casos con presenta- ci n incompleta o inusual, la biopsia del rgano afectado (piel o ri n) demostrando dep sito de IgA de forma predominante apoya el diagn stico.

2 El tratamiento es de soporte en la mayor a de los pacientes. en la gran mayor a de los casos, es una enfermedad autolimitada que se resuelve en pocas semanas. La morbilidad a largo plazo est relacionada con la afectaci n renal. Palabras clave: Vasculitis ; ni os; p rpura; Vasculitis por IgA; p rpura Sch nlein-Henoch; in- munoglobulina A; nefritis. IgA Vasculitis (Henoch-Sch lein purpura). ABSTRACT. Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV), formerly known as Henoch-Sch nlein purpura (HSP), is the most common systemic Vasculitis of childhood. The underlying cause is unknown. IgAV is characterized by a tetrad of clinical manifestations that vary in the timing and order of onset: purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal disease. The presence of purpura is a mandatory criterion for diagnosis. 225. Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2020.

3 Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en ISSN 2171-8172. Protocolos Vasculitis por IgA (p rpura de Sch nlein-Henoch). The diagnosis is usually based on the clinical manifestations of the disease. In cases with incomplete criteria or an atypical presentation, evidence on biopsy sample examination of predominant IgA deposition in the affected organ (skin or kidney) supports the diagnosis. In most patients, the management consists in supportive care measures. In most cases, IgAV it is a self-limiting disease that resolves spontaneously in few weeks. Long- term morbidity is associated with the level of renal involvement. Key words: Vasculitis ; child; purpura; IgA Vasculitis ; Henoch-Sch nlein purpura; immunoglo- bulin A; nephritis. 1. INTRODUCCI N los 2 a os. Los hallazgos cl nicos son, con fre- cuencia, at picos en las edades extremas y de La p rpura de Sch nlein-Henoch (PSH), o vas- mayor gravedad en el adulto.

4 Afecta con menor culitis por IgA (VIgA), que es como se denomi- frecuencia a la raza negra en comparaci n con na actualmente1, es una Vasculitis de peque o los ni os cauc sicos o asi ticos. vaso (predominantemente capilares, v nulas y arteriolas) caracterizada por el fen meno de La incidencia general en ni os se ha estimado leucocitoclasia y el dep sito de complejos in- entre 10 y 20 casos/100 000 ni os menores de munes de IgA1 en la pared vascular. La presen- 17 a os, con un pico de incidencia en torno a 70. cia de dep sitos de IgA en la inmunofluores- casos/100 000 en el grupo de edad comprendi- cencia puede ayudar a diferenciar esta afecci n do entre los 4 y 7 a os. La verdadera incidencia del resto de enfermedades que cursan con una probablemente est subestimada porque los Vasculitis leucocitocl stica. casos a menudo no se comunican. Se han observado importantes variaciones 2. EPIDEMIOLOG A estacionales, con predominio de casos en los meses de invierno (de enero a marzo), siendo Es la Vasculitis sist mica m s frecuente en ni- rara en verano.

5 Entre el 30% a 50% de los casos os. Se trata de una enfermedad predominan- van precedidos por una infecci n del tracto res- temente pedi trica (90% de los casos ocurren piratorio superior, especialmente las causadas en la edad pedi trica), aunque se han descrito por Streptococcus (estreptococo del grupo A. casos en adultos. Es m s frecuente entre las beta hemol tico). Tambi n han sido implicados edades de 3 a 15 a os, con un discreto predo- como posibles desencadenantes para VIgA/. minio en el var n (entre 1,2:1 hasta 1,8:1 se- PSH otros agentes infecciosos (parvovirus, vi- g n series). El 50% de todos los casos ocurre rus de la hepatitis B [VHB], virus de la hepati- en ni os de 5 a os o menores y el 75-90% en tis C [VHC], adenovirus, Staphylococcus aureus, menores de 10 a os, siendo rara por debajo de Mycoplasma), vacunas y picaduras de insectos. 226. Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente.

6 Protocolos actualizados al a o 2020. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en ISSN 2171-8172. Protocolos Vasculitis por IgA (p rpura de Sch nlein-Henoch). Se ha observado una mayor incidencia de VIgA/ cientemente glucosiladas tendr an una mayor PSH en pacientes afectos de fiebre mediterr - tendencia a la agregaci n formando complejos nea familiar (FMF), aproximadamente del 5%2. macromoleculares que activar an la v a alterna- tiva del complemento, deposit ndose en el me- sangio renal. en la nefropat a por IgA tambi n 3. ETIOPATOGENIA se ha descrito este defecto en la glucosilaci n2,3. La VIgA/PSH es una Vasculitis leucocitocl stica de peque o vaso que se caracteriza por dep si- 4. MANIFESTACIONES CL NICAS. tos de inmunocomplejos mediados por IgA en los rganos afectados. Su patogenia no se co- La VIgA/PSH es una Vasculitis sist mica de noce completamente, aunque se ha relaciona- peque o vaso por lo que su afectaci n es mul- do con la disfunci n de los linfocitos T y ciertos tiorg nica, con una presentaci n que incluye la polimorfismos gen ticos.

7 De esta manera, se le t trada: p rpura palpable en ausencia de trom- supone una predisposici n gen tica individual bocitopenia y coagulopat a, dolor en las articu- sobre la que act an factores ambientales, des- laciones, dolor abdominal y afectaci n renal2. encadenando as la formaci n y dep sito de inmunocomplejos2. Estas manifestaciones cl nicas pueden desarro- llarse en el curso de d as a semanas y el orden La IgA juega un papel fundamental en su pa- de aparici n puede variar. La presentaci n ini- tog nesis, ya que se forman inmunocomplejos cial suele ser con p rpura y dolor articular, pero de IgA que se depositan en la piel, el intestino no siempre es as . En ausencia del cl sico rash y el glom rulo renal. Estos dep sitos desenca- purp rico, el diagn stico no es tan obvio, y si denan una respuesta inflamatoria local que se presenta con s ntomas articulares o abdomi- conduce a una Vasculitis leucocitocl stica con nales intensos en ausencia de manifestaciones necrosis de peque os vasos sangu neos2,3.

8 Cut neas puede confundirse con procesos in- fecciosos o quir rgicos. Respecto a la predisposici n gen tica, se ha comunicado que algunos polimorfismos de ge- Manifestaciones cut neas nes del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA), incluyendo HLA-DRB1 y HLA-B*41:02, se Las lesiones cut neas son el signo de presenta- relacionan tanto con una mayor susceptibilidad ci n en aproximadamente el 75% de los pacien- de presentar VIgA/PSH como con su gravedad. tes. La erupci n a menudo comienza con pete- Asimismo, la presencia de HLA-B35 y DQA1 se quias y p rpura palpable, aunque en ocasiones, ha relacionado con el riesgo de nefritis en pa- tambi n pueden aparecer en forma de exantema cientes con VIgA/PSH. Tambi n se han asociado maculopapular o urticarial (habones) que prece- mutaciones en el gen MEFV y en genes del siste- den a la p rpura (Figura 1). La erupci n puede ma renina-angiotensina, entre otros2,3. ser pruriginosa pero rara vez es dolorosa.

9 Las lesiones pueden fusionarse y evolucionar hacia Se ha descrito una disminuci n en la glucosi- equimosis coalescentes, pudiendo convertirse en laci n de la IgA1. Estas mol culas de IgA1 defi- lesiones ampollosas o necr ticas; estas ltimas 227. Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2020. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en ISSN 2171-8172. Protocolos Vasculitis por IgA (p rpura de Sch nlein-Henoch). son raras en ni os (2%) aunque est n presentes de edema subcut neo localizado que no suele hasta en el 60% de adultos afectos (Figura 2). dejar f vea en cuero cabelludo, cara, dorso de manos y pies, espalda, perin y escroto. Las reas declives y los puntos de presi n pue- den favorecer la localizaci n de las lesiones, que La recurrencia de la p rpura, que podr a estar son especialmente frecuentes en las extremida- relacionada con una afectaci n renal m s gra- des inferiores y gl teos, generalmente de forma ve, se observa en un 25% de los pacientes2,4,5.

10 Sim trica. La raz n de este fen meno no est . clara, pero algunos investigadores han sugerido Manifestaciones articulares que la gravedad hace que los complejos inmu- nes se depositen e induzcan la inflamaci n en Aparecen en el 50-80% de los ni os afectos. dichas reas. Hasta un tercio de los pacientes Consiste en artritis o artralgias que afecta a po- experimentan afectaci n del tronco y las extre- cas articulaciones, predominantemente a gran- midades superiores. Cuando desaparecen las des articulaciones de extremidades inferiores lesiones hemorr gicas los dep sitos de hemo- (rodillas y tobillos). Se pueden afectar articula- siderina decolorar n la piel durante semanas. ciones de los miembros superiores, incluyendo mu ecas, codos y peque as articulaciones de Al inicio del cuadro, sobre todo en ni os peque- los dedos. Rara vez es el nico s ntoma inicial, os (menores de 3 a os), puede acompa arse aunque puede ser el primer s ntoma de la enfer- medad en el 15-25% de los pacientes.