Z-2342 sbornik Somatuline 11 - neuroendokrinni …

1 Karcinoid Obsah Slovo vodem .. 21 EPIDEMIOLOGIE KARCINOID .. 3 Statistika karcinoid sv tov daje .. 3 Statistika karcinoid esk republika (1994 99).. 4 Hl en novotvar , registrace karcinoid .. 6 REGISTR KARCINOID .. 72 KARCINOID GASTROINTESTIN LN HO TRAKTU 8 Z kladn definice a mikroskopick 8 Speci ln metody pou van v mikroskopick diagnostice karcinoid .. 9 Elektronov 11 Rozd ly v morfologii a biologick ch vlastnostech karcinoidu podle lokalizace .. 11 Karcinoidy horn ho seku gastrointestin ln ho traktu .. 11 Karcinoidy st edn ho seku gastrointestin ln ho traktu.

2 12 Karcinoidy doln ho seku gastrointestin ln ho 133 PLICN 14 Sou asn pohled na morfologickou diagnostiku .. 14 N vrh standardu morfologick diagnostiky plicn ch karcinoid .. 174 RADIONUKLIDOV DIAGNOSTIKA 19 Biodistribuce OctreoScanu .. 19 Proveden scintigrafie LABORATORN DIAGNOSTIKA vodn pozn Vztah sekrece biologicky aktivn ch l tek ke klinick symptomatologii ..23 Z klady laboratorn diagnostiky karcinoid ..236 DIAGNOSTICK POSTUPY U KARCINOID V GASTROINTESTIN LN vodn pozn Lokalizace karcinoidu v Je symptomatologie nemocn ho projevem hormon ln aktivn ho karcinoidu (syndrom serotoninismu) nebo jde o projevy neurovegetativn lability?

3 26 Jak je staging prok zan ho karcinoidu, je hormon ln aktivn ? ..26 Karcinoid aludku .. 27 Karcinoid proxim ln sti duodena (bulbus a oblast Vatersk papily) .. 27 Karcinoid tenk ho st eva a Karcinoidy tlust ho st eva ..28 Metastatick lo iska karcinoidu v j trech ..287 KLINICK DIAGNOSTIKA PLICN HO KARCINOIDU ..30 Klinick obraz .. 31 Vy et en ..34 Prognostick Dispenzarizace ..358 CHIRURGICK L BA KARCINOIDU GASTROINTESTIN LN HO CHIRURGICK L BA INTRATORAK LN HO Bronchopulmon ln forma.

4 40 Endoskopick resekce ..40 Bronchotomie a bronchoplastick operace ..40 Plicn 41 Karcinoid trachey ..42 Ostatn lokalizace ..4210 KARCINOD Typick karcinod grade I a II ..43 Karcinoidov Atypick karcinoid grade STAGINGOV VY ET EN U NEMOCN CH S KARCINOIDEM ..45 Dispensarizace radik ln operovan ch nemocn ch s typick mi Karcinoidy appendixu staging a dispenzarizace ..46 Dispenzarizace nemocn ch s pokro il m onemocn n m typick m karcinoidem ..46 Staging a dispenzarizace nemocn ch s atypick m karcinoidem.

5 4612 STRUKTURA ORGANIZACE P E O NEMOCN S KOORDINA N M STA PRO GIT LOKALIZACI KARCINOIDU ..48 KOORDINA N M STA PRO PLICN LOKALIZACI ..48 KOORDINA N M STA PRO KARCINOID D TSK HO V KU ..49 SOUHRN DAJ O P PRAVKU Somatuline AUTOGEL ..50 SOUHRN DAJ O P PRAVKU Somatuline P. vodemMUDr. Hana Honov Neobvykl morfologick obraz i odli n chov n karcinoidu popsal prvn Oberndorfer v roce 1907. N zvem karcinoid cht l vyj d it biologick vlastnosti n doru tenk ho st eva zvl tn ho morfologickou stavbou, m n agresivn m chov n m a neohrani en m r stem. Teprve pozd ji bylo prok z no, e bu ky karcinoidu vykazuj endokrinn diferenciaci a tak byl ur en jejich p vod z endokrinn ch bun k a jejich progenitor.

6 Tyto bu ky ad me k tzv. APUD syst mu (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation), co je difuzn neuroendokrinn syst m, jeho hormon ln produkce je z visl na lokalizaci jeho bun k. Karcinoidov syndrom byl pops n kolektivem autor (Thorsen, Biorck, Bjorkman, Waldestrom) a roku 1954. P ibli n v t to dob se prok zalo, e st karcinoid se chov vysloven malign . U dal ch pak byla zji t na endokrinn produkce a s n souvisej c stimulace tvorby vaziva, zejm na v dutin b i n , endotelu srdce a c v. Jak bude uvedeno v dal ch kapitol ch, jedn se o m n ast n dorov onemocn n , jeho l ba je mnohdy sv zeln . Auto i zde p edkl daj ucelenou publikaci o karcinoidu tr vic ho traktu a plic.

7 Ada ot zek v ak z st v i nad le nezodpov karcinoid 1 EPIDEMIOLOGIE KARCINOID MUDr. Jaroslava Barkmanov , Onkologick klinika VFN, 1. LF UK, Statistika karcinoid sv tov dajeKarcinoidy se vyskytuj cca v po tu 1,5/100 tis. obyvatel. V rozs hl ch studi ch v ak bylo zji t no, e se bezv znamn mal karcinoidy mohou vyskytovat i ast ji a trvat po cel l ta, ani by zp sobovaly nositeli obt e. Nejv ce (podle daj sv tov literatury) b vaj karcinoidy lokalizov ny v tenk m st ev . Situace v na republice je v ak odli n (viz d le). N dory tenk ho st eva jak hokoli druhu jsou dk a tvo pouze 1 % v ech n dor gastro-intestin ln ho traktu (GIT). V t to skupin ale karcinoidy zauj maj v znamn m sto sv m 50% zastoupen m mezi malignitami tenk ho st velikost v dob diagn zy je velmi d le it m ukazatelem, kter je v p m relaci k jejich schopnosti en.

8 U n dor , kter jsou v t ne 2 cm, je pravd podobnost metastazov n do r zn ch org n (j tra, pl ce, k e, mozek, srdce) v t ne 50 %.P ibli n 20 % (1/5) karcinoid tenk ho st eva vzd len metastazuje a zhruba u 1/3 z nich se vyvine karcinoidov t chto seln ch daj je z ejm , e karcinoidov syndrom se vyskytuje pom rn z dka. Nap . v USA je ro n diagnostikov no asi 5 p pad klinicky aktivn ho karcinoidu na 1 milion osob b n populace. Asi 2/3 t chto p pad karcinoidov ho syndromu maj sv j p vod v pri-m rn m tumoru gastrointestin ln ho skyt karcinoid podle lokalizace je uveden v tabulce V skyt karcinoid podle lokalizace a procento v skytu (liter rn daje)lokalizace karcinoiduv skyt (%) aludek2 4pankreas2 3tenk st evo39tlust st evo5 7appendix26rektum15j tra> 1bronchi ln syst m plic10 Existuj tak velmi neobvykl a extr mn vz cn lokalizace prim rn ho v skytu karcinoid.

9 Lu n k a lu ov cesty vaje n ky varlata mo ov m ch prostata ml n l za thymus4 Epidemiologie karcinoid 10 20 % ze v ech GIT karcinoid b v ob as spojeno s v skytem n kter ho dal ho nekarci-noidov ho typu n doru, nap . s typick m karcinomem tlust ho st eva. Karcinoidy, kter se vyskytuj v appendixu, b vaj ze v ech t chto n dor nejm n zhoubn , vzd len metastazuj jen z dka. B vaj diagnostikov ny n hodn p i chirurgick m v konu pro appendicitidu (cca 1/200 300 p pad ) a kolem 87% lid s takto diagnostikovan m a odstran n m n dorem p e v d le ne 5 let. Druhou nejv ce p znivou benign skupinu tvo karcinoidy rekta s 5let m p e it m v 72 %.

10 Jsou-li v ak ji v dob diagn zy p tomny vzd len metast zy, kles 5tilet p e it na hodnotu 27 %, nen -li onemocn n l Statistika karcinoid esk republika (1994 99)Ke statistick mu hodnocen (tab. a ) byly vybr ny v echny vyskytuj c se morfologie podle MKN-0 2 (8240/1, 8240/3, 8241/1, 8241/3, 8243/3, 8244/3 a 8245/3). Nej ast ji se v tabulk ch objevoval typ 8240/3 a 8240/1 tumor karcinoidn .Tabulka V skyt karcinoid v R v obdob 1994 99 (v echny diagn zy)diagn zamu i enycelkem% C15-C26 (GIT)19021440457,22 D 00,01,D37 (GIT) 6811117925,36 C 34 (pl ce) 44 28 7210,20 D 38 ( ) 11 11 22 3,12 ostatn dg. 9 20 29 4,10 celkem322384706 Tabulka V skyt karcinoid v GIT R v obdob 1994 99diagn zamu i enycelkem% C 15220,34 C 161820386,52 C 1752469816,81 C 187211919132,76 C 193361,03 C 20278356,00 C 22 261618345,83 D 00,D 012130,52 D 376611017630,19 celkem2583255835 Epidemiologie karcinoid Obr.