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1 FIEBRE, HEPATOESPLENOMEGALIA, PANCITOPENIA YEVOLUCI N CATASTR FICA EN PACIENTE VIH(1) Puchades F, (2) Gil A, (3) Salavert M, (4) Mayordomo E, (4) Froufe A, y (1) Artero A.(1).-Servicio de Medicina Interna; Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia. (2) Servicio de Microbiolog a, (3) Unidadde Enfermedades Infecciosas y (4) Servicio de Anatom a Patol gica; Hospital Universitario y Polit cnico La Fe, CL NICO:Paciente var n de 24 a os de edad que acudi al S. de Urgencias de nuestro hospital porcefalea y fiebre de 5 d as de evoluci n (a o 2007).
2 Se trataba de un paciente con infecci navanzada por el VIH dem s de 8 a os de evoluci n, secundaria a adicci n a drogas por v aparenteral, y refer a a su vez, infecci n por Virus HepatitisC (VHC). Desde hac a un mes seencontraba en un programa de deshabituaci n a hero na. Hab a sido diagnosticado decriptococosis cerebral y de leishmaniasis visceral 5 a os antes, y el paciente desconoc a suestado inmunol gico actual. No se encontraba en seguimiento m dico ni refer a estartomando ning n f rmaco antirretroviral o de profilaxis antimicrobiana (primaria nisecundaria).
3 En la exploraci n f sica destacaba una hepatoesplenomegalia franca de variastraveses de dedo. Presentaba una taquicardia a 105lpm, sin taquipnea, y la auscultaci npulmonar y respiratoria no revel ning n hallazgo patol gico. No presentaba tampocoanomal as a la exploraci n ni en piel ni en mucosas. La anal tica inicial revel : Hemoglobina 8,7g/dL, Leucocitos 600/mm3, Plaquetas , IQ: 85%, AST: 31 U/L, ALT: 2 U/L, GGT: 235U/L, FA: 304 U/L, PCr: 87mg/dL y VSG: 111mm/h. Se tomaron hemocultivos y se realiz unapunci n lumbar (con citobioqu mico mostrando glucosa 105 mg/dL, 0 c lulas/mm3, Prote nastotales 27mg/dL), siendo los estudios microbiol gicos (tinciones y cultivos) realizados en ell quido cefalorraqu deo (LCR) negativos para bacterias, micobacterias, hongos y pruebastrepon micas.
4 La serolog a confirm la presencia de coinfecci n por el VHC, con anticuerpospositivos y el estudio de t cnicas moleculares identific un genotipo 1b. La subpoblaci n delinfocitos T CD4+ era de 56 c lulas/mm3. Las serolog as frente a VHB, s filis (RPR, TPHA), yToxoplasmafueron negativas. La serolog a frente a CMV y Parvovirus B19 fue positiva (IgG) aligual que la deLeishmania(ELISA) en sangre, aunque la determinaci n de antigeno frente aLeishmaniaen orina fue negativa. La radiograf a de t rax al ingreso fue normal, sin mostrarinfiltrados, condensaciones ni n dulos y Una TAC cerebral no mostr ning n hallazgopatol el cuadro de fiebre, hepato y esplenomegalia y PANCITOPENIA , se realiz una punci n dem dula sea que no revel en las tinciones directas de Giemsa la presencia de amastigotes deLeishmaniani otros hemopar sitos, ni se observaron micobacterias en la tinci n de Ziehl, uhongos o protozoos en las tinciones de plata (Grocott)
5 , Gram, Verde Malaquita u otrasadicionales. Las t cnicas basadas en cidos nucleicos (como PCR) para detecci n molecular devirus de la familia de Herpesvirus y de Parvovirus B19 fueron tambi n negativas. El estudio dela m dula osea descart morfol gica y citol gicamente la existencia de un s ndromehemofagoc tico reactivo o la presencia de c lulas malignas de cualquier pesar de estos resultados, y ante una alta sospecha de Leishmaniasis diseminada recidivante,se inici tratamiento con anfotericina B liposomal ( mg/kg/d a, v a iv.)
6 , y cotrimoxazol (adosis profil cticas frente aPneumocystis), con una excelente tolerancia inicial y desaparici ndel cuadro febril a las 72-96 horas. Comentado el caso cl nico en sesi n, se acord iniciar eltratamiento antirretroviral con tenofovir, emtricitabina y el d cimo d a del ingreso, el paciente experiment un s bito y r pido empeoramientocl nico con reaparici n de febr cula, gran hepatalgia y aumento de la hepatoesplenomegalia. Latensi n arterial se matuvo en cifras de 110/70mmHg, con fluidoterapia intensiva, as como elritmo de diuresis.
7 En estos momentos, el paciente hab a recuperado sin necesidad deeritropoyetina las cifras de leucocitos ( leucocitos/mm3) y plaquetas ( ), pero continuaba con anemia de naturaleza inflamatoria y requerimientostrasfusionales (Hb: 6,7g/dL, VCM: 89). Los marcadores inflamatorios tambi n empeoraron:PCr: 165 mg/L, Ferritina ng/mL, VSG: 90 mm/h, Procalcitonina 8,40 ng/ml y cido rico17,9 mg/dL. Se tomaron nuevos hemocultivos y se a adi inicialmente meropenem(1g/8horas), amikacina ( mg/24 horas) y posteriormente vancomicina (1 g/12 horas) y sesustituy la anfotericina B liposomal por antimoniales [glucantime (60mg/kg)].
8 Una Tomograf aaxial computerizada toraco-abdominal (TAC) confirm la presencia de esplenomegalia de 15cm. con im genes hipoatenuadas en toda la perifer a, una moderada cantidad de l quido libreen pelvis y perivesicular, y adenopat as mesent ricas no significativas en su tama o ocaracter sticas. Ante la negatividad de los nuevos estudios microbiol gicos (prueba deMantoux, cultivos repetidos para bacterias, micobacterias y hongos en muestras de sangre,esputo, orina y heces), se decidi la realizaci n de una biopsia hep tica, que no mostr alteraciones estructurales, y en la que se observaron espacios porta infiltrados por cambiosinflamatorios, sin presencia de fibrosis.
9 No presentaba tampoco esteatosis, granulomas, ni sedetect presencia de estructuras parasitarias compatibles conLeishmania, sin que se paciente sigui empeorando cl nicamente a pesar de las medidas instauradas , presentandolos d as previos a su fallecimiento estos resultados de hemograma y bioqu micos: , plaquetas/mm3, Hb: 7,1 g/dL, Glucosa 57 mg/dL, Urea: 96 mg/dL,Creatinina: 2,70 mg/dL, Bilirrubina total 0,70 mg/dL, GOT: 8UI/L, GPT: 1U/L, GGT: 238 U/L, FA:462 U/L, Na: 129mEq/L, K: 3,6mEq/L, PCr de 281mg/L, y Procalcitonina 21 paciente falleci a los 40 d as de ingreso en situaci n de fracaso multiorg nico (hep tico,renal y respiratorio) sin respuesta a las medidas de soporte ni antimicrobianos dirigidos.
10 Serealiz una necropsia cuyos resultados macrosc picos revelaron una masa retroperitoneal deaspecto tumoral de 8 cm. de di metro, de localizaci n paravertebral lumbar izquierda, junto auna esplenomegalia acusada de 22 cm, una hepatomegalia congestiva y una cardiomegalia conligera dilataci n de ventr culo izquierdo e hipertrofia de ventr culo derecho sin estigmas deendocarditis. La pr ctica de una t cnica de PCR deLeishmaniaen m dula sea fue positiva, yen los dos ltimos hemocultivos ante mortem creci una cepa deEnterococcus faecium(queera sensible a la vancomicina y otros glicop ptidos).
