Anemias - UFRJ

1 1 OBSTETR CIA Anemias A anemia definida como s ndrome caracterizada por diminui o de massa eritrocit ria total. Laboratorialmente, definimos anemia como hemoglobina menor que 12 g/dl em mulheres ou 13 g/dl em homens. Na gravidez existe anemia relativa, por hemodilui o, al m daquela por car ncia nutricional, principalmente, por defici ncia de ferro e cido f lico. Na gesta o os limites considerados normais para o valor da hemoglobina caem para 10g% e os do hemat crito para 30%. DIAGN STICO A avalia o inicial do paciente com anemia inclui anamnese e exame f sico minuciosos, al m de exames laboratoriais. Os sintomas relacionados anemia dependem da idade, da capacidade f sica, do grau de anemia e do tempo de evolu o. Pacientes com evolu o aguda apresentam sintomas com valores mais altos de hemoglobina, enquanto que os de evolu o cr nica exibem valores mais baixos.

2 Os sintomas usuais incluem astenia, cansa o, fraqueza, falta de ar e palpita es. No exame f sico o achado mais caracter stico a palidez mucocut nea. A investiga o laboratorial inicial consiste na realiza o dos seguintes exames: Hemat crito, hemoglobina e contagem de eritr citos para avaliar o grau de anemia . ndices hematim tricos (VCM, HCM e CHCM) para determinar se os eritr citos s o, em m dia, normoc ticos, macroc ticos (VCM > 100) ou microc ticos (VCM < 80) e se s o hipocr micos. O aumento da amplitude de distribui o do volume dos eritr citos (RDW) uma medida de anisocitose. Contagem de reticul citos para estimar se aresposta medular sugere incapacidade da produ o- ou hem lise-ou perda sangu nea recente. Exame microsc pico da distens o sangu nea (l mina de sangue perif rico) para avaliar o aspecto dos eritr citos e as altera es concomitantes dos leuc citos e das plaquetas.

3 CLASSIFICA O As s ndromes an micas podem ser classificadas quanto prolifera o (pelo ndice de reticul citos) e quanto morfologia (pela ectoscopia da hem cia ou valores de VCM e HCM). 2 ANEMIAHb< 10g%Ht< 30%Reticul citos< 2 Reticul citos> 2 Defici ncia de ferro Talassemiaminor anemia siderobl stica anemia de doen a cr nica Doen a renal Les o medular Defici ncia de Vitamina B12 Defici ncia de folato Mielodisplasia Hemorragia aguda anemia hemol ticaMicroc ticaVCM < 70 Normoc ticaVCM = 70 a90 Macroc ticaVCM > 90 Figura 1 Causas de anemia e sua classifica o de acordo com a contagem de reticul citos e com a morfologia das hem cias. anemia FERROPRIVA A defici ncia de ferro representa a causa mais comum de anemia . DIAGN STICO Hemograma com anemia microc tica e hipocr mica. Ferritina < 10 ng% Ferro s rico < 30mcg% , o que denota baixo estoque Capacidade de liga o ao ferro (TBIC) alta. PROFILAXIA Dever ser feita com ferro oral, durante a gesta o e a lacta o, e mantida por 3 a 6 meses ap s a recupera o dos n veis hematim tricos, com a finalidade de manter reserva m nima de ferro: 300mg/dia de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar).

4 \ TRATAMENTO Suporte nutricional Reposi o de ferro, preferencialmente por via oral: 900mg/dia (180mg de ferro elementar), divididos em 3 tomadas. Nos casos de intoler ncia gastrointestinal ou falha de resposta ao ferro oral, pode ser utilizado ferro por via parenteral: 10ml ou 200mg de hidr xido de ferro, dilu dos em 200ml de soro fisiol gico, durante uma hora. Administra o semanal, em ambiente hospitalar. A transfus o de hem cias dever ser reservada para pacientes com sintomas que denotam grave hip xia tecidual. 3 anemia MEGALOBL STICA Pode ser causada por defici ncia de vitamina B12 ou cido f lico, que ocorre por baixa ingesta (defici ncia de folato) ou por impacto na absor o, como o caso da anemia perniciosa (defici ncia de vitamina B12). DIAGN STICO Neutr filos plurissegmentados no sangue perif rico. A defici ncia de vitamina B12 pode cursar com pancitopenia. A investiga o inicia-se pela dosagem de cido f lico e vitamina B12.

5 As dosagens s ricas de cido metilmal nico e homocisteina s o usadas para confirma o diagn stica. PROFILAXIA Reposi o rotineira de cido f lico, 5 mg/ dia, via oral. CONDUTA Investigar as principais causas da defici ncia de cido f lico: nutricional, m absor o intestinal e uso de anticonvulsivantes, pirimetamina, trimetropim e lcool. Tratar com cido f lico via oral, 5 mg/dia via oral e/ou vitamina B12 intramuscular. A transfus o de hem cias, como na anemia ferropriva, encontra-se reservada para pacientes com sintomas que denotam grave hip xia tecidual. TALASSEMIA doen a heredit ria resultante de um defeito gen tico na s ntese de uma ou mais cadeias glob nicas da hemoglobina. H dois principais tipos de talassemia - alfa e beta que podem se manifestar como minor (ou tra o talass mico), interm dia ou major. DIAGN STICO Hemograma com microcitose, hipocromia e reticul citos aumentados A eletroforese de hemoglobina apresenta eleva o da hemoglobina A2 nas beta-talassemias.

6 CONDUTA O tratamento varia de simples observa o e acompanhamento, nas formas mais brandas (alfa talassemia ou beta talassemia minor), at transfus es sang neas freq entes e esplenectomia, nas formas mais severas (beta talassemia major). Condutas gerais: o Controlar a infec o urin ria. o Prescrever cido f lico: 5mg/dia, VO. o N o administrar suplementos ferruginosos. o N o prescrever drogas oxidativas como as sulfas. As pacientes com talassemia devem ser encaminhadas para aconselhamento gen tico. anemia FALCIFORME Ocorre por muta o que substitui o cido glut mico por valina na posi o 6 da cadeia da globina. A hem cia com a globina mutante quando desoxigenada torna a cl ssica forma de foice, perdendo a flexibilidade necess ria para atravessar os pequenos capilares. Os heterozigotos para a muta o apresentam uma entidade benigna (tra o falciforme), sem ocorr ncia de anemia ou obstru o vascular.

7 4 DIAGN STICO anemia cr nica, crises de dor osteoarticular, icter cia e hist ria familiar freq entemente positiva. O diagn stico feito pela eletroforese de hemoglobina que detecta a presen a da hemoglobina mutante (Hemoglobina S). CONDUTA Investigar infec o urin ria. Suplementar cido f lico: 5mg/dia, VO. Ferro contraindicado. Transfus es com concentrado de hem cias lavadas nos casos de hemoglobina < 7g%. Evitar a ocorr ncia de fatores que precipitam a crise falc mica, como desidrata o, acidose, hipotens o arterial, hipoxemia e infec o. A indica o de opera o cesariana est condicionada a fatores obst tricos. As pacientes com anemia falciforme devem ser encaminhadas para aconselhamento gen tico. CRISE FALC MICA Interna o. Hidrata o. Transfus o de concentrado de hem cias lavadas (o objetivo reduzir o porcentual de HbS para < 40% e elevar a Hb para cerca de 10g/dl Seda o e analgesia com 50mg IM de Meperidina, se necess rio.)

8 Investigar poss veis focos de infec o, ocorr ncia que precipita a crise falc mica. Anemias HEMOL TICAS Esferocitose Heredit ria Representa a mais comum desordem cong nita da membrana eritr ide. caracterizada por disfun o de uma ou mais prote nas de membrana, gerando altera o na flexibilidade da hem cia com destrui o perif rica precoce. Clinicamente varia desde anemia discreta compensada at grave anemia hemol tica. O tratamento inclui reposi o de cido f lico e esplenectomia para os pacientes com anemia mais grave. A transfus o de concentrados de hem cias dever ser reservada para pacientes em crise apl sica ou hem lise grave. Defici ncia de Glicose 6 Fosfato Desidrogenase (G6PD) Representa a anormalidade mais comum do metabolismo da hem cia. uma desordem gen tica ligada ao cromossomo X. A defici ncia desta enzima diminui a capacidade da hem cia de manter-se ntegra frente aos agentes oxidantes.

9 Infec es, altera es metab licas e exposi o a alguns f rmacos provocam epis dio hemol tico agudo com hem lise intravascular. O diagn stico pode ser confirmado pela presen a do Corp sculo de Heinz no esfrega o de sangue perif rico e pela pesquisa de G6PD. A maioria dos indiv duos assintom tica, realizando-se o diagn stico por estudo familiar. O tratamento de suporte com transfus o de hem cias, quando necess rio. A profilaxia das crises extremamente importante, evitando o uso de subst ncias oxidantes. 5 anemia Hemol tica Autoimune Ocorre quando h destrui o precoce das hem cias mediada por auto-anticorpos fixados a ant genos da membrana eritrocit ria que determina uma s rie de rea es em cascata terminando na lise dessas c lulas (hem lise intravascular), al m de fagocitose pelo sistema macrofagoc tico (hem lise extravascular). Pode ocorrer de forma idiop tica, induzido por drogas ou de forma secund ria a processos autoimunes, infecciosos ou neopl sicos.

10 O quadro cl nico t pico demonstra sinais e sintomas de anemia associada icter cia, dor abdominal e febre. Esplenomegalia de pequena monta pode ser encontrada. O esfrega o de sangue perif rico revela microesfer citos, hem cias mordidas e eritroblastos. O teste da antiglobulina direta (Coombs direto) caracteristicamente positivo. O tratamento consiste em administra o de glicocortic ides. Nos casos refrat rios pode ser realizada esplenectomia ou terapia com imunossupressores. A transfus o dever ser reservada para pacientes com sinais de fal ncia circulat ria. anemia Hemol tica Microangiop tica Caracterizada por hem lise microvascular causada por fragmenta o de eritr citos normais passando por vasos anormais. A s ndrome hemol tico-ur mica e a p rpura trombocitop nica tromb tica s o causas prim rias, enquanto que, entre as secund rias, encontramos as complica es da gravidez como: o DPP, pr -ecl mpsia, ecl mpsia e a s ndrome HELPP.